Goodpasture синдром: энэ нь юу вэ, шинж тэмдэг, шалтгаан, эмчилгээ

Сэтгэл Ханамжтай

• Үндсэн шинж тэмдгүүд
• Оношийг хэрхэн баталгаажуулах вэ
• Боломжит шалтгаанууд
• Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Гудпастурын синдром бол ховор тохиолддог аутоиммун өвчин бөгөөд биеийн хамгаалалтын эсүүд бөөр, уушгинд довтолж, гол төлөв цуст ханиалгах, амьсгалахад хэцүү, шээсээр цус алдах зэрэг шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг.

Энэ синдром нь бөөр, уушгины эсүүдэд халддаг эсрэгбиемүүд байдаг тул тохиолддог. Энэ өвчнөөр өвчлөх эрсдлийг нэмэгдүүлж байгаа мэт зарим хүчин зүйлүүд нь өвчний түүхтэй, тамхи татдаг, амьсгалын замын давтамжтай халдвартай, жишээлбэл метан, пропан гэх мэт бодисоор амьсгалдаг.

Эмчилгээ нь дархлаа дарангуйлагч, кортикостероид зэрэг эмийг хэрэглэхэд суурилдаг боловч илүү хүнд тохиолдолд плазмаферез буюу гемодиализ шаардлагатай байж болно.

Үндсэн шинж тэмдгүүд

Гудпастурын хам шинжийн гол шинж тэмдгүүд нь:

• Хэт их ядаргаа;
• Цус ханиалгах;
• Амьсгалахад хэцүү байх;
• Амьсгалах үед өвдөх;
• Цусан дахь мочевины хэмжээ ихсэх;
• Шээсэнд цус ба / эсвэл хөөс байх;
• Шээх үед шатаах.

Шинж тэмдэг илрэх үед өвчний эрт эмчилгээ хийгээгүй тохиолдолд өвчний шинж тэмдэг даамжирч болзошгүй тул үзлэг шинжилгээнд хамгийн тохиромжтой эмчилгээг зааж өгөх зорилгоор эмнэлгийн байгууллагад түргэн хандахыг зөвлөж байна.

Нэмж дурдахад бусад өвчнүүд энэ өвчний шинж тэмдгүүдтэй маш төстэй шинж тэмдгүүдтэй байж болно, тухайлбал Вегенерийн грануломатоз, оношийг тогтооход хэцүү болгодог. Вегенерийн грануломатозын шинж тэмдэг, түүнийг хэрхэн эмчлэх талаар мэдэх.

Оношийг хэрхэн баталгаажуулах вэ

Goodpasture хам шинжийг оношлохын тулд эмч таны эрүүл мэндийн түүх, өвчний шинж тэмдгийн үргэлжлэх хугацааг үнэлнэ. Дараа нь эмч Goodpasture-ийн синдром үүсгэдэг бие махбодийн үүсгэсэн эсрэгбиемийг тодорхойлохын тулд цус, шээсний шинжилгээ зэрэг зарим шинжилгээг захиалж болно.

бөөрний биопси гэх мэт бөөрний эд эсийн өчүүхэн хэсгийг авахад Goodpasture хам шинж үүсгэдэг эсүүд байгаа эсэхийг мэдэх.

Нэмж дурдахад эмч Goodpasture-ийн синдром үүсгэдэг эсүүд байгаа эсэхийг мэдэхийн тулд лабораторийн шинжилгээнд хамрагдах бөөрний эд эсийн багахан хэсгийг авахаас бүрдэх бөөрний биопси гэх мэт бусад сорилуудыг захиалж болно.

Рентген, томографийн шинжилгээг мөн эмчийн захиалгаар уушгины гэмтлийг илрүүлэх боломжтой. Компьютерийн томографи хэрхэн хийдэг талаар илүү дэлгэрэнгүйг үзнэ үү.

Боломжит шалтгаанууд

Goodpasture-ийн хам шинжийн шалтгаан нь бөөр ба уушгины эсийн IV төрлийн коллагены NC-1 хэсэг рүү халддаг GBM эсрэгбиеийн эсрэг үйлчилгээтэй холбоотой юм.

Энэ синдром нь эмэгтэйчүүдийг бодвол эрэгтэйчүүд, 20-30 насныхан, мөн хөнгөн арьстай хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог бололтой. Нэмж дурдахад пестицид, тамхины утаа, вирусын халдвар зэрэг химийн бодист хордох нь бие махбодийн хамгаалалтын эсийг уушиг, бөөр рүү довтлоход хүргэдэг тул синдром үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Гудпастурын хам шинжийн эмчилгээг ихэвчлэн эмнэлэгт хийдэг бөгөөд дархлаа дарангуйлах эм, кортикостероид хэрэглэхэд үндэслэдэг бөгөөд энэ нь биеийн хамгаалалтын эсийг бөөр, уушгийг устгахаас сэргийлдэг.

Зарим тохиолдолд плазмоферезийн аргаар эмчилгээ хийдэг бөгөөд энэ нь цусыг шүүж, бөөр, уушгинд хортой эсрэгбиемүүдийг ялгаж салгах процедур юм. Хэрэв бөөрөнд хүндээр туссан бол гемодиализ эсвэл бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болно. Плазмоферез гэж юу болох, түүнийг хэрхэн яаж хийхийг илүү сайн ойлгох хэрэгтэй.