Alport-ийн өвчин гэж юу вэ, шинж тэмдэг, яаж эмчлэх вэ?

Сэтгэл Ханамжтай

• Үндсэн шинж тэмдгүүд
• Синдромыг юу үүсгэдэг вэ
• Оношийг хэрхэн баталгаажуулах вэ
• Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Алпортын синдром нь бөөрний гломерули дахь жижиг судаснуудад аажмаар гэмтэл учруулж, эрхтнийг цусыг зөв шүүж чаддаг болохоос сэргийлж, шээсний цус, уургийн хэмжээ ихсэх зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг удамшлын ховор өвчин юм. цусны шинжилгээнд шээс.

Энэ синдром нь бөөрөнд нөлөөлөхөөс гадна нүд, чихний үйл ажиллагаанд чухал ач холбогдолтой уураг үйлдвэрлэхээс сэргийлдэг тул сонсох, харахад бэрхшээлтэй байдаг.

Alport-ийн синдромыг эмчлэх арга байхгүй боловч эмчилгээ нь өвчний шинж тэмдгийг арилгахад тусалдаг бөгөөд бөөрний үйл ажиллагаанд нөлөөлөхөөс сэргийлж өвчний хөгжлийг хойшлуулдаг.

Үндсэн шинж тэмдгүүд

Alport-ийн хам шинжийн хамгийн нийтлэг шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Шээсний цус;
• Цусны даралт өндөр байх;
• Хөл, шагай, хөл, нүүр хавагнах.

Нэмж дурдахад сонсгол, хараа нь өвчинд нэрвэгдэж, сонсоход хэцүү болох тохиолдол байдаг.

Хэрэв урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ аваагүй бол өвчин нь бөөрний архаг дутагдалд шилжиж, диализ эсвэл бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болдог.

Синдромыг юу үүсгэдэг вэ

Alport-ийн хам шинж нь IV төрлийн коллаген гэж нэрлэгддэг уураг үйлдвэрлэх зааврыг агуулсан генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй юм. Энэ төрлийн коллаген нь бөөрний гломерулийн нэг хэсэг тул байхгүй үед эдгээр бүсийн судаснууд гэмтэл авч, эдгэрч бөөрний үйл ажиллагааг алдагдуулдаг.

Үүнтэй адилаар энэ коллаген нь чих, нүдэнд байдаг тул цаг хугацаа өнгөрөх тусам эдгээр эрхтний өөрчлөлт гарч болзошгүй юм.

Оношийг хэрхэн баталгаажуулах вэ

Alport-ийн синдромыг оношлох тодорхой шинжилгээ байдаггүй тул эмч нь шээсний шинжилгээ, цусны шинжилгээ эсвэл бөөрний биопси гэх мэт хэд хэдэн шинжилгээг өгч хам шинжийг үүсгэж болзошгүй өөрчлөлт байгаа эсэхийг тодорхойлж болно.

Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Алпортын синдромын эмчилгээг эмчилгээний тодорхой хэлбэр байхгүй тул шинж тэмдгийг арилгах зорилгоор хийдэг. Тиймээс цусны даралтыг хянах, бөөрний гэмтэл улам муудахаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор даралт ихсэх, шээс хөөх эм хэрэглэх нь түгээмэл байдаг.

Нэмж дурдахад бөөрний хэт их үйл ажиллагаанаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд давс багатай хоолны дэглэм барихыг зөвлөж байна. Энэ төрлийн хоолны дэглэмийг хэрхэн хадгалах талаар энд оруулав.

Бөөр нь маш их өвчилсөн, өвчний шинж тэмдэг сайжрахгүй байгаа тохиолдолд хамгийн хүнд тохиолдолд диализ эхлэх эсвэл бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байдаг.