Прион өвчин гэж юу вэ?

Сэтгэл Ханамжтай

• Прион өвчин гэж юу вэ?
• Прион өвчний төрөл
• Хүний прион өвчин
• Амьтны прионы өвчин
• Прион өвчний анхны эрсдэлт хүчин зүйлүүд юу вэ?
• Прион өвчний шинж тэмдэг юу вэ?
• Прион өвчнийг хэрхэн оношилдог вэ?
• Прион өвчнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
• Прион өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?
• Түлхүүр бүтээгдэхүүн

Прионы өвчин бол хүн, амьтанд хоёуланд нь нөлөөлж болох мэдрэлийн эсийн бүлгэмдэл юм.

Эдгээр нь тархинд хэвийн бус атираат уураг хуримтлагдсанаас үүдэлтэй бөгөөд дараахь өөрчлөлтийг үүсгэж болзошгүй юм.

• санах ой
• зан байдал
• хөдөлгөөн

Прионы өвчин маш ховор тохиолддог. Жилд АНУ-д прион өвчний 350 орчим шинэ тохиолдол бүртгэгддэг.

Судлаачид эдгээр өвчний талаар илүү ихийг мэдэж, үр дүнтэй эмчилгээ хийхээр үргэлжлүүлэн ажиллаж байна. Одоогийн байдлаар прион өвчин үргэлж үхэлд хүргэж байна.

Прион өвчний янз бүрийн хэлбэрүүд юу вэ? Та тэдгээрийг хэрхэн хөгжүүлэх вэ? Тэднээс урьдчилан сэргийлэх ямар нэгэн арга байна уу?

Эдгээр асуултын хариултыг олж мэдэхийн тулд үргэлжлүүлэн уншаарай.

Прион өвчин гэж юу вэ?

Прион өвчнүүд нь тархины уураг буруу хуваагдсанаас болж тархины үйл ажиллагаа улам бүр буурч байдаг, ялангуяа прион уураг (PrP) гэж нэрлэгддэг уургууд буруу тархдаг.

Эдгээр уургийн хэвийн үйл ажиллагаа одоогоор тодорхойгүй байна.

Прион өвчтэй хүмүүсийн хувьд алдаатай атираат PrP нь эрүүл PrP-тэй холбогддог тул эрүүл уураг хэвийн бус нугалахад хүргэдэг.

Сэтгэл ханамжгүй болсон PrP нь тархинд хуримтлагдаж бөөгнөрөл үүсгэж, мэдрэлийн эсийг гэмтээж, устгаж эхэлдэг.

Энэ гэмтэл нь тархины эдэд жижиг нүхнүүд үүсгэж, микроскопоор хөвөн хэлбэртэй харагдуулдаг. Чухамдаа та "хөвөн хэлбэрийн энцефалопати" гэж нэрлэгддэг прион өвчнийг харж болно.

Та прион өвчнийг янз бүрийн аргаар үүсгэж болно, үүнд дараахь зүйлс орно.

• Худалдан авсан. Гадны эх үүсвэрээс хэвийн бус PrP-д өртөх нь бохирдсон хоол хүнс эсвэл эмнэлгийн тоног төхөөрөмжөөр дамжин тохиолдож болно.
• Өв залгамжлагдсан. PrP-ийг кодчилдог генийн мутаци нь алдаатай PrP үйлдвэрлэхэд хүргэдэг.
• Спорадик. Сэтгэл ханамжгүй PrP нь тодорхой шалтгаангүйгээр хөгжиж болзошгүй юм.

Прион өвчний төрөл

Прион өвчин нь хүн, амьтанд хоёуланд нь тохиолдож болно. Прион өвчний янз бүрийн төрлийг доор харуулав. Өвчин тус бүрийн талаархи дэлгэрэнгүй мэдээллийг хүснэгтийн дагуу дагаж мөрдөнө.

Хүний прион өвчин

• Кройцфельдт-Якоб өвчин (CJD). 1920 онд анх тодорхойлсон CJD-ийг олж авах, өвлөх эсвэл үе үе тохиолдож болно. CJD нь үе үе тохиолддог.
• Variant Creutzfeldt-Jakob өвчин (vCJD). CJD-ийн энэ хэлбэрийг үхрийн бохирдсон махыг идэх замаар олж авах боломжтой.
• Үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдэл (FFI). FFI нь унтах, сэрэх мөчлөгийг удирддаг тархины хэсэг болох thalamus-д нөлөөлдөг. Энэ эмгэгийн гол шинж тэмдгүүдийн нэг бол нойргүйдэл улам дорддог. Мутацийг зонхилох байдлаар өвлөн авдаг бөгөөд энэ нь нөлөөлөлд өртсөн хүн үр хүүхдүүддээ дамжуулах магадлал 50 хувьтай байдаг гэсэн үг юм.
• Gerstmann-Straussler-Scheinker хам шинж (GSS). GSS нь мөн удамшдаг. FFI-ийн нэгэн адил үүнийг давамгайлсан байдлаар дамжуулдаг. Энэ нь тархины тэнцвэр, зохицуулалт, тэнцвэрийг удирддаг тархины хэсэг юм.
• Куру. Куру нь Шинэ Гвинейгээс ирсэн хэсэг хүмүүсээс тогтоогдсон байна. Өвчин нь нас барсан хамаатан садныхаа үлдэгдлийг идсэн каннибализмын зан үйлийн замаар дамжсан.

Амьтны прионы өвчин

• Үхрийн гялтангийн энцефалопати (BSE). Ихэвчлэн "үнээний галзуу өвчин" гэж нэрлэдэг энэ төрлийн прион өвчин нь үнээнд нөлөөлдөг. BSE-тэй үнээний махыг хэрэглэдэг хүмүүс vCJD-ийн эрсдэлд ордог.
• Архаг туранхай өвчин (CWD). ХБ нь буга, хандгай, хандгай зэрэг амьтдад нөлөөлдөг. Энэ нь өвчтэй амьтдад ажиглагдаж байсан жингийн огцом бууралтаас нэрээ авсан юм.
• Scrapie. Scrapie бол 1700-аад оны үед тодорхойлогдсон прион өвчний хамгийн эртний хэлбэр юм. Энэ нь хонь, ямаа шиг амьтанд нөлөөлдөг.
• Feline spongiform encephalopathy (FSE). FSE нь боолчлолд байгаа гэрийн муур, зэрлэг мууранд нөлөөлдөг. FSE-ийн олон тохиолдол Их Британи, Европт гарсан.
• Усны булга тархдаг энцефалопати (TME). Прион өвчний энэхүү маш ховор хэлбэр нь усны булга зэрэгт нөлөөлдөг. Усны булга нь үслэг эдлэл үйлдвэрлэх зорилгоор ихэвчлэн өсгөдөг жижиг хөхтөн амьтан юм.
• Шилэн туурайн энцефалопати. Энэ прион өвчин нь маш ховор тохиолддог бөгөөд үхэртэй холбоотой чамин амьтдад нөлөөлдөг.

Прион өвчний анхны эрсдэлт хүчин зүйлүүд юу вэ?

Прион өвчин тусах эрсдэлийг хэд хэдэн хүчин зүйл бий болгодог. Үүнд:

• Генетик. Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн нь удамшлын прион өвчтэй бол та мутацид өртөх эрсдэлтэй болно.
• Нас. Спорадик прион өвчин нь ахмад насанд хүрэгчдэд тохиолддог.
• Амьтны гаралтай бүтээгдэхүүн. Прионоор бохирдсон амьтны гаралтай бүтээгдэхүүнийг хэрэглэх нь прион өвчнийг танд дамжуулж болно.
• Эмнэлгийн журам. Прион өвчнийг бохирдсон эмнэлгийн тоног төхөөрөмж, мэдрэлийн эдээр дамжуулж халдварладаг. Ийм тохиолдлуудад бохирдсон эвэрлэг шилжүүлэн суулгах, эсвэл Dura mater залгаасаар дамжих халдвар орно.

Прион өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Прион өвчний инкубацийн хугацаа маш урт бөгөөд ихэвчлэн олон жилийн дарааллаар явагддаг. Шинж тэмдгүүд илэрвэл аажмаар улам бүр дорддог, заримдаа хурдан байдаг.

Прион өвчний нийтлэг шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• сэтгэлгээ, ой санамж, шүүлттэй холбоотой бэрхшээлүүд
• хайхрамжгүй байдал, сэтгэлийн хөөрөл, сэтгэлийн хямрал гэх мэт хувийн өөрчлөлтүүд
• төөрөгдөл эсвэл чиг баримжаа алдагдах
• булчингийн таталт (миоклонус)
• зохицуулалт алдагдах (атакси)
• унтах асуудал (нойргүйдэл)
• хэцүү эсвэл бүдэг яриа
• хараа муудах, хараагүй болох

Прион өвчнийг хэрхэн оношилдог вэ?

Прион өвчнүүд нь мэдрэлийн эсийн бусад эмгэгүүдтэй ижил шинж тэмдэг илэрдэг тул оношлоход хэцүү байдаг.

Прион өвчний оношийг батлах цорын ганц арга бол нас барсны дараа хийсэн тархины биопси юм.

Гэсэн хэдий ч эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч нь өвчний шинж тэмдгийг оношлоход туслах шинж тэмдгүүд, өвчний түүх, хэд хэдэн шинжилгээг ашиглаж болно.

Тэдний ашиглаж болох тестүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Соронзон резонансын дүрслэл (MRI). MRI нь таны тархины нарийвчилсан дүр төрхийг бий болгодог. Энэ нь эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгчдэд прион өвчинтэй холбоотой тархины бүтцийн өөрчлөлтийг төсөөлөхөд тусалдаг.
• Тархи нугасны шингэний шинжилгээ. CSF-ийг цуглуулж, мэдрэлийн өөрчлөлттэй холбоотой маркеруудыг шалгаж болно. 2015 онд хүний ​​прион өвчний шинж тэмдгийг тусгайлан илрүүлэх зорилгоор туршилтыг боловсруулсан.
• Электроэнцефалографи (EEG). Энэхүү тест нь таны тархины цахилгаан идэвхжлийг бүртгэдэг.

Прион өвчнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Прион өвчнийг эмчлэх арга одоогоор алга. Гэсэн хэдий ч эмчилгээ нь тусламж үйлчилгээ үзүүлэхэд чиглэгддэг.

Энэ төрлийн тусламж үйлчилгээний жишээнд дараахь зүйлс орно.

• Эмийн эмчилгээ. Шинж тэмдгийг эмчлэхэд туслах зарим эмийг зааж өгч болно. Жишээ нь:
  - антидепрессант эсвэл тайвшруулах үйлчилгээтэй сэтгэлзүйн шинж тэмдгүүдийг бууруулах
  - опиатын эмийг ашиглан өвдөлт намдаах үйлчилгээ үзүүлэх
  - натрийн вальпроат ба клоназепам зэрэг эмээр булчингийн спазмыг багасгах
• Тусламж. Өвчин даамжрах тусам олон хүмүүс өөрсдийгөө арчлах, өдөр тутмын үйл ажиллагаа эрхлэхэд тусламж хэрэгтэй болдог.
• Усны чийгшил, тэжээлийг өгөх. Өвчний ахисан шатанд IV шингэн эсвэл хооллох хоолой шаардагдана.

Эрдэмтэд прион өвчний үр дүнтэй эмчилгээг хайхаар үргэлжлүүлэн ажиллаж байна.

Судалгаанд хамрагдаж болзошгүй эмчилгээний зарим аргуудад антион эсрэгбие ба "" хэвийн бус PrP-ийн хуулбарыг дарангуйлах "орно.

Прион өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Олдмол прион өвчин дамжихаас урьдчилан сэргийлэх хэд хэдэн арга хэмжээ авсан. Эдгээр идэвхитэй алхмуудын улмаас хоол хүнсээр эсвэл эмнэлгийн байгууллагаас прион өвчин тусах нь нэн ховор болжээ.

Урьдчилан сэргийлэх зарим арга хэмжээнүүд орно.

• BSE гардаг орнуудаас үхэр импортлох хатуу журам тогтоох
• тархи, нугас зэрэг үхрийн хэсгүүдийг хүн, амьтны хоолонд хэрэглэхийг хориглох
• Прион өвчнөөр өвчилсөн эсвэл өртөх эрсдэлтэй хүмүүсийг цус болон бусад эд эсээс донорлохоос урьдчилан сэргийлэх
• сэжигтэй прион өвчтэй хүний ​​мэдрэлийн эдэд хүрсэн эмнэлгийн хэрэгсэлд ариутгалын бат бөх арга хэмжээ авах
• эмнэлгийн нэг удаагийн багаж хэрэгслийг устгах

Прион өвчний удамшлын болон үе үе хэлбэрээс урьдчилан сэргийлэх арга одоогоор алга.

Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн нь удамшлын прион өвчнөөр өвчилсөн бол генетикийн зөвлөхтэй зөвлөлдөж, өвчин үүсгэх эрсдлийнхээ талаар ярилцаж болно.

Түлхүүр бүтээгдэхүүн

Прион өвчин бол тархины хэвийн бус атираат уургаас үүдэлтэй мэдрэлийн эсийн ховор тохиолддог бүлэг юм.

Буруу атираат уураг нь бөөгнөрөл үүсгэж мэдрэлийн эсийг гэмтээж тархины үйл ажиллагаа аажмаар буурдаг.

Прион өвчний зарим нь генетикийн замаар дамждаг бол заримыг нь бохирдсон хоол хүнс эсвэл эмнэлгийн тоног төхөөрөмжөөр олж авах боломжтой байдаг. Бусад прион өвчин нь тодорхой шалтгаангүйгээр хөгждөг.

Прион өвчний эмчилгээ одоогоор алга байна. Үүний оронд эмчилгээ нь тусламж үйлчилгээ үзүүлэх, шинж тэмдгийг багасгахад чиглэгддэг.

Судлаачид эдгээр өвчний талаар илүү ихийг олж мэдэх, боломжит эмчилгээг хөгжүүлэх чиглэлээр үргэлжлүүлэн ажилласаар байна.