Porphyria Cutanea Tarda-ийн талаар мэдэх ёстой бүх зүйл

Сэтгэл Ханамжтай

• Шинж тэмдэг
• Porphyria cutanea tarda-ийн зургууд
• Шалтгаан
• Эрсдлийн хүчин зүйлс
• Өвчний тохиолдол
• Оношлогоо
• Эмчилгээ
• Outlook

Тойм

Porphyria cutanea tarda (PCT) нь арьсанд нөлөөлдөг порфир буюу цусны эмгэгийн нэг төрөл юм. PCT бол порфирийн хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг юм. Үүнийг заримдаа амаар цус сорогчийн өвчин гэж нэрлэдэг. Учир нь ийм өвчтэй хүмүүс нарны гэрэлд өртсөний дараах шинж тэмдгүүдтэй тулгардаг.

Шинж тэмдэг

Порфирия cutanea tarda-ийн ихэнх шинж тэмдгүүд арьсан дээр гарч ирдэг. Нийтлэг шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• гар, нүүр, гар зэрэг наранд ил гарсан арьсны цэврүү
• гэрэл мэдрэмтгий байдал, энэ нь таны арьс наранд мэдрэмтгий байдаг гэсэн үг юм
• нимгэн эсвэл эмзэг арьс
• үсний өсөлт, ихэвчлэн нүүрэн дээр
• арьсны царцдас ба сорви
• арьсны улайлт, хавдар, эсвэл загатнах
• арьсны бага зэргийн гэмтлийн дараа үүссэн шарх
• гиперпигментаци, энэ нь арьсны толбо харанхуй болдог гэсэн үг юм
• хэвийн хэмжээнээс бараан эсвэл улаан хүрэн өнгөтэй шээс
• элэгний гэмтэл

Таны арьсан дээр цэврүү үүссэний дараа арьс гуужиж болно. Цэврүү эдгэрсний дараа сорви үүсэх нь элбэг байдаг.

Гиперпигментацийн толбо ихэвчлэн нүүр, гар, хүзүүнд илэрдэг.

Porphyria cutanea tarda-ийн зургууд

Шалтгаан

Porphyria cutanea tarda нь янз бүрийн зүйлээс үүдэлтэй байж болно. Үүний шалтгааныг ихэвчлэн генетикийн эсвэл олдмол гэж ангилдаг.

Хамгийн түгээмэл генетикийн шалтгаант дараахь зүйлс орно.

• порфирия cutanea tarda-ийн гэр бүлийн түүх
• элэгний фермент uroporphyrinogen decarboxylase-ийн удамшлын дутагдал
• элэгний өвчин, элэгний хорт хавдрын гэр бүлийн түүх
• хэвийн хэмжээнээс илүү элэгний төмөр

Хамгийн түгээмэл олдмол шалтгаанууд нь:

• архины хэрэглээ
• эстроген эмчилгээг ашиглах
• жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл хэрэглэх
• Агент Улбар шар гэх мэт хүрээлэн буй орчны зарим хүчин зүйл, химийн бодист өртөх
• хэт их төмөр авах
• тамхи татах
• элэгний С вирустэй
• ХДХВ-ийн халдвартай

Зарим тохиолдолд порфирия cutanea tarda-ийн шалтгааныг тогтоох боломжгүй байдаг.

Эрсдлийн хүчин зүйлс

Хэрэв та тамхи татдаг эсвэл согтууруулах ундаа хэрэглэдэг бол порфирия cutanea tarda-ийн эрсдэл өндөр байдаг. Хэрэв та гепатит С эсвэл ХДХВ-ийн халдвартай бол энэ өвчнөөр өвдөх магадлал өндөр.

Агент Оранж гэх мэт зарим химийн бодист өртөх нь таны эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Хэрэв та Агент Оранжтай байсан газарт алба хааж байсан ахмад дайчин бол энэ химийн бодист хордсон байж магадгүй юм.

Өвчний тохиолдол

Porphyria cutanea tarda нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст нөлөөлдөг. Энэ нь ихэвчлэн 30 наснаас хойш гарч ирдэг тул хүүхэд, өсвөр насныханд түгээмэл байдаггүй.

Porphyria cutanea tarda нь дэлхийн өнцөг булан бүрт байгаа хүмүүст нөлөөлдөг бөгөөд зөвхөн тухайн бүс нутаг эсвэл улс оронд хязгаарлагдахгүй. 10,000-аас 25,000 хүн тутмын 1 нь ийм өвчтэй гэсэн тооцоо байдаг.

Оношлогоо

Таны эмч биеийн үзлэг хийж, өвчний шинж тэмдгийг шалгаж, өвчний түүхийг тэмдэглэж болно. Нэмж дурдахад тэд дараахь шинжилгээг ашиглан порфирия кутанеа тардааг оношилж болно.

• цусны шинжилгээ
• шээсний шинжилгээ
• өтгөний шинжилгээ
• арьсны биопси

Эмч таны порфирин ба элэгний ферментийн түвшинг шалгана. Энэ өвчний гэр бүлийн түүхтэй хүмүүст генетикийн шинжилгээ хийхийг зөвлөж болно.

Эмчилгээ

Porphyria cutanea tarda-ийн эмчилгээ нь шинж тэмдгийг удирдах, зогсооход чиглэгддэг. Архи согтууруулах ундааны хэрэглээг хязгаарлах, тамхи татахгүй байх зэрэг амьдралын хэв маягийг өөрчлөх нь бас тус болно.

Нийтлэг эмчилгээний сонголтууд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• флеботоми, энэ нь төмрийг багасгахын тулд цусыг зайлуулах явдал юм
• хлорохин (Арален)
• гидроксохлорохин (Plaquenil)
• өвдөлт намдаах эм
• төмрийн chelators
• порфирия кутанеа тарда үүсгэдэг ХСВ, ХДХВ зэрэг өвчнийг эмчлэх

Флеботоми нь порфирия кутанеа тардааг эмчлэх хамгийн түгээмэл эмчилгээний нэг юм. Хумхын эсрэг шахмалыг бас байнга хэрэглэдэг.

Порфирия cutanea tarda-г эмчлэх амьдралын хэв маягийн нийтлэг өөрчлөлтүүдэд дараахь зүйлс орно.

• архинаас зайлсхийх
• тамхи татдаггүй
• нарны гэрлээс зайлсхийх
• нарнаас хамгаалах тосыг ашиглах
• арьс гэмтэхээс зайлсхийх
• эстроген уухгүй байх

Нарнаас хамгаалахын тулд нарнаас хамгаалах тос, урт ханцуйтай, малгай өмссөн байж магадгүй юм.

Porphyria cutanea tarda нь элэгний сорвижилт үүсгэдэг элэгний хорт хавдар эсвэл циррозын эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Ийм учраас ийм өвчинтэй бол архи уухгүй байх нь чухал юм.

Outlook

Porphyria cutanea tarda нь ихэвчлэн 30-аас дээш насны насанд хүрэгчдэд нөлөөлдөг. Энэ нь арьсны өвчинд ихэвчлэн нөлөөлдөг цусны эмгэг юм. Таны арьс наранд илүү мэдрэмтгий байж магадгүй тул нарнаас зайлсхийхийн тулд нэмэлт урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авах шаардлагатай байж магадгүй юм. Энэ өвчнөөс цэврүүтэх нь элбэг тохиолддог.

Порфирия cutanea tarda-г эмчлэхийн тулд эмч өөр өөр эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна. Флеботоми ба хумхын эсрэг шахмал нь эмчилгээний хамгийн түгээмэл сонголт юм.

Хэрэв та тусламж хайж байгаа бол энэ жилийн арьсны эмгэгийн шилдэг блогуудын жагсаалтыг үзээрэй.