Waldenstrom's Disease

Сэтгэл Ханамжтай

• Валденстромын өвчний шинж тэмдэг юу вэ?
• Валденстромын өвчний шалтгаан нь юу вэ?
• Waldenstrom-ийн өвчнийг хэрхэн оношилдог вэ?
• Waldenstrom-ийн өвчнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
• Химийн эмчилгээ
• Плазмаферез
• Био эмчилгээ
• Мэс засал
• Эмнэл зүйн туршилт
• Урт хугацааны төлөв гэж юу вэ?

Waldenstrom-ийн өвчин гэж юу вэ?

Таны дархлааны систем таны биеийг халдвараас хамгаалдаг эсүүдийг үүсгэдэг. Ийм эсийн нэг нь В эс гэж нэрлэгддэг В лимфоцит юм. Б эсүүд нь чөмөгний чөмөгт хийгддэг. Тэд таны лимфийн зангилаа, дэлүүнд шилжиж, боловсорч гүйцдэг. Тэд иммуноглобулин М буюу IgM гэгддэг эсрэгбие ялгаруулах үүрэгтэй плазмын эсүүд болж чаддаг. Эсрэг биемахбодийг таны биед халдан довтлох өвчинд ашигладаг.

Ховор тохиолдолд, таны бие хэт их IgM ялгаруулж эхэлдэг. Ийм зүйл тохиолдвол таны цус өтгөрнө. Үүнийг гипервискоз гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь таны бүх эрхтэн, эд эсийн хэвийн үйл ажиллагаанд хүндрэл учруулдаг. Таны бие хэт их IgM үүсгэдэг энэ эмгэгийг Waldenstrom-ийн өвчин гэж нэрлэдэг. Энэ бол техникийн хувьд хорт хавдрын нэг төрөл юм.

Waldenstrom-ийн өвчин бол ховор тохиолддог хорт хавдар юм. Америкийн хорт хавдрын нийгэмлэг (ACS) АНУ-д жил бүр Waldenstrom-ийн өвчний 1100-10000 тохиолдол оношлогддог гэж мэдээлэв. Энэ өвчин нь аажмаар ургадаг Ходжкины бус лимфома юм. Waldenstrom-ийн өвчнийг дараахь байдлаар нэрлэдэг.

• Waldenstrom-ийн макроглобулинеми
• лимфоплазмацитын лимфома
• анхдагч макроглобулинеми

Валденстромын өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Waldenstrom-ийн өвчний шинж тэмдгүүд нь таны өвчний хүнд байдлаас хамаарч өөр өөр байх болно. Зарим тохиолдолд ийм өвчтэй хүмүүст шинж тэмдэггүй байдаг. Энэ өвчний хамгийн нийтлэг шинж тэмдгүүд нь:

• сул дорой байдал
• ядаргаа
• бохь эсвэл хамараас цус гарах
• Жин хасах
• хөхөрсөн
• арьсны гэмтэл
• арьсны өнгө өөрчлөгдөх
• хавдсан булчирхай

Хэрэв таны биед IgM-ийн хэмжээ эрс нэмэгдвэл нэмэлт шинж тэмдэг илэрч болзошгүй юм. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь гиперискозын үр дүнд байнга тохиолддог бөгөөд үүнд дараахь орно.

• нүдний хараа, хараа муудах зэрэг харааны өөрчлөлтүүд
• толгой өвдөх
• толгой эргэх эсвэл толгой эргэх
• сэтгэцийн байдлын өөрчлөлт

Валденстромын өвчний шалтгаан нь юу вэ?

Waldenstrom-ийн өвчин нь таны бие IgM эсрэгбиеийг хэт их үйлдвэрлэхэд үүсдэг. Энэ өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна.

Энэ эмгэг нь гэр бүлийн гишүүд өвчнөөр өвчилсөн хүмүүсийн дунд илүү түгээмэл тохиолддог. Энэ нь удамшлын шинжтэй байж болохыг харуулж байна.

Waldenstrom-ийн өвчнийг хэрхэн оношилдог вэ?

Энэ өвчнийг оношлохын тулд эмч биеийн үзлэг хийж эрүүл мэндийн түүхийн талаар асууж эхэлнэ. Шалгалтын үеэр эмч дэлүү, элэг, тунгалагийн зангилаа хавагнах эсэхийг шалгаж болно.

Хэрэв танд Waldenstrom-ийн өвчний шинж тэмдэг илэрвэл эмч таны оношийг батлах нэмэлт шинжилгээ хийлгэж болно. Эдгээр тестүүдэд дараахь зүйлс орно.

• IgM-ийн түвшинг тодорхойлох, цусны зузааныг тодорхойлох цусны шинжилгээ
• ясны чөмөгний биопси
• Ясны эсвэл зөөлөн эдийн томографийн шинжилгээ
• Ясны эсвэл зөөлөн эдийн рентген зураг

Ясны болон зөөлөн эдүүдийн томографийн зураг, рентген шинжилгээг Waldenstrom-ийн өвчин ба олон миелома гэж нэрлэгддэг хорт хавдрын өөр нэг хэлбэрийг ялгахад ашигладаг.

Waldenstrom-ийн өвчнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Waldenstrom-ийн өвчнийг эмчлэх арга алга. Гэсэн хэдий ч эмчилгээ нь таны шинж тэмдгийг хянахад үр дүнтэй байдаг. Waldenstrom-ийн өвчний эмчилгээ нь таны шинж тэмдгийн ноцтой байдлаас хамаарна. Хэрэв танд Waldenstrom-ийн өвчин эмгэгийн шинж тэмдэг илрээгүй бол эмч ямар нэгэн эмчилгээ хийхийг зөвлөхгүй байж магадгүй юм. Шинж тэмдэг илрэх хүртэл эмчилгээ хийх шаардлагагүй байж магадгүй юм. Үүнд хэдэн жил шаардагдаж магадгүй юм.

Хэрэв танд өвчний шинж тэмдэг илэрвэл эмчийн зөвлөж болох хэд хэдэн өөр эмчилгээ байдаг. Үүнд:

Химийн эмчилгээ

Хими эмчилгээ нь бие махбодийн хурдан ургадаг эсийг устгадаг эм юм. Та энэ эмчилгээг эмээр эсвэл судсаар хийлгэх боломжтой бөгөөд энэ нь судсаар дамжин дамждаг гэсэн үг юм. Waldenstrom-ийн өвчний химийн эмчилгээ нь илүүдэл IgM үүсгэдэг хэвийн бус эсүүдийг довтлох зорилготой юм.

Плазмаферез

Плазмаферез буюу сийвэнгийн солилцоо нь сийвэн дэх IgM иммуноглобулин хэмээх илүүдэл уургийг цусаар машинаас гаргаж, үлдсэн сийвэнг донорын плазмтай нэгтгэж, биед буцааж өгөх процедур юм.

Био эмчилгээ

Био эмчилгээ буюу биологийн эмчилгээ нь хорт хавдрын эсрэг дархлаа сайжруулах чадварыг нэмэгдүүлэхэд ашиглагддаг. Үүнийг химийн эмчилгээнд ашиглаж болно.

Мэс засал

Таны эмч дэлүү арилгах мэс засал хийхийг зөвлөж магадгүй юм. Үүнийг splenectomy гэж нэрлэдэг. Энэ процедурыг хийдэг хүмүүс олон жилийн турш шинж тэмдгүүдээ бууруулах эсвэл арилгах боломжтой байдаг. Гэсэн хэдий ч өвчний шинж тэмдэг нь цэрний хагалгаанд орсон хүмүүст ихэвчлэн эргэж ирдэг.

Эмнэл зүйн туршилт

Оношилгооны дараа та эмчээс Waldenstrom-ийн өвчнийг эмчлэх шинэ эм, эмчилгээний журмын талаар эмнэлзүйн туршилтын талаар асуух хэрэгтэй. Эмнэлзүйн туршилтыг ихэвчлэн шинэ эмчилгээг турших эсвэл одоо байгаа эмчилгээг ашиглах шинэ аргыг судлахад ашигладаг. Хавдар судлалын үндэсний хүрээлэн клиник туршилтыг ивээн тэтгэж магадгүй бөгөөд энэ өвчинтэй тэмцэх нэмэлт эмчилгээг танд өгөх болно.

Урт хугацааны төлөв гэж юу вэ?

Хэрэв танд Waldenstrom-ийн өвчин оношлогдвол хэтийн төлөв таны өвчний явцаас хамаарна. Өвчин нь тухайн хүнээс хамаарч янз бүрийн түвшинд явагддаг. Өвчний явц удаан байгаа хүмүүсийн өвчин удаан хөгждөг хүмүүстэй харьцуулахад удаан амьдрах чадвартай байдаг. Нийтлэлийн дагуу Waldenstrom-ийн өвчний төлөв байдал янз бүр байж болно. Дундаж амьд үлдэх нь оношлогдсоноос хойш таваас 11 жилийн хооронд үргэлжилдэг.