Гигантизм

Сэтгэл Ханамжтай

• Гигантизм юу үүсгэдэг вэ?
• Гигантизмын шинж тэмдгийг таних
• Гигантизм хэрхэн оношлогддог вэ?
• Гигантизмийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
• Мэс засал
• Эмийн эмчилгээ
• Гамма хутганы радио мэс засал
• Гигантизмтай хүүхдүүдийн хэтийн төлөв

Гигантизм гэж юу вэ?

Gigantism бол хүүхдүүдийн хэвийн бус өсөлтийг үүсгэдэг ховор тохиолддог эмгэг юм. Энэ өөрчлөлт нь өндрийн хувьд хамгийн мэдэгдэхүйц боловч тойрог нь мөн нөлөөлдөг. Энэ нь таны хүүхдийн өнчин тархины булчирхай нь соматотропин гэж нэрлэгддэг хэт их өсөлтийн даавар үүсгэдэг.

Эрт оношлох нь чухал юм. Цаг алдалгүй эмчлэх нь таны хүүхдийг хэвийн хэмжээнээс өсгөхөд хүргэж болзошгүй өөрчлөлтийг зогсоож, удаашруулж болно. Гэсэн хэдий ч эцэг эхчүүдэд энэ эмгэгийг илрүүлэхэд хэцүү байж болно. Гигантизмын шинж тэмдгүүд нь эхэндээ хүүхдийн өсөлт хөгжилтийн хэвийн үе юм шиг санагдаж магадгүй юм.

Гигантизм юу үүсгэдэг вэ?

Гипофиз булчирхайн хавдар нь бараг үргэлж gigantism-ийн шалтгаан болдог. Вандуйн хэмжээтэй булчирхайн булчирхай нь таны тархины ёроолд байрладаг. Энэ нь таны биед олон функцийг хянах даавар үүсгэдэг. Булчирхайг удирддаг зарим ажлуудад дараахь зүйлс орно.

• температурын хяналт
• бэлгийн хөгжил
• өсөлт
• бодисын солилцоо
• шээсний үйлдвэрлэл

Өнчин тархины булчирхайд хавдар ургах үед булчирхай нь биеийн хэрэгцээнээс хамаагүй илүү өсөлтийн даавар үүсгэдэг.

Гигантизмын бусад түгээмэл бус шалтгаанууд байдаг:

• МакКюн-Олбрайт синдром нь ясны эд эсийн хэвийн бус өсөлт, цайвар хүрэн арьсны толбо, булчирхайн хэвийн бус байдлыг үүсгэдэг.
• Карнейн цогцолбор нь холбогч эдийн хорт хавдаргүй хавдар, хорт хавдар, хорт хавдрын бус дотоод шүүрлийн хавдар, харанхуй арьсны толбо үүсгэдэг удамшлын эмгэг юм.
• Олон төрлийн дотоод шүүрлийн неоплази 1 (MEN1) нь өнчин тархины булчирхай, нойр булчирхай, бамбай булчирхайн булчирхайд хавдар үүсгэдэг удамшлын эмгэг юм.
• Нейрофиброматоз нь мэдрэлийн системд хавдар үүсгэдэг удамшлын эмгэг юм.

Гигантизмын шинж тэмдгийг таних

Хэрэв таны хүүхэд аварга том биетэй бол бусадтай ижил насны хүүхдүүдээс хамаагүй том болохыг анзаарч магадгүй юм. Мөн тэдний биеийн зарим хэсэг бусад хэсэгтэй харьцуулахад илүү том байж болно. Нийтлэг шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• маш том гар, хөл
• хуруу, хуруунууд
• алдартай эрүү ба дух
• нүүрний бүдүүн хэлбэр

Гигантизмтай хүүхдүүд хавтгай хамар, том толгой, уруул, хэлтэй байж болно.

Таны хүүхдэд илэрч буй шинж тэмдгүүд нь булчирхайн булчирхайн хавдрын хэмжээнээс хамаарна. Хавдар томрох тусам тархины мэдрэл дээр дарагдаж магадгүй юм. Энэ бүсэд олон хүмүүс толгой өвдөх, хараа муудах, хавдрын улмаас дотор муухайрах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Гигантизмын бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• хэт их хөлрөх
• хүнд эсвэл байнгын толгой өвдөх
• сул дорой байдал
• нойргүйдэл ба бусад нойрны эмгэг
• охид, хөвгүүдийн бэлгийн бойжилт хойшлогдсон
• охидын сарын тэмдгийн тогтмол бус байдал
• дүлийрэл

Гигантизм хэрхэн оношлогддог вэ?

Хэрэв таны хүүхдийн эмч гигантизмийг сэжиглэж байгаа бол элэгний үйлдвэрлэдэг даавар болох өсөлтийн даавар ба инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл 1 (IGF-1) -ийг хэмжих зорилгоор цусны шинжилгээ өгөхийг зөвлөж байна. Эмч нь амаар глюкозын хүлцлийн тест хийхийг зөвлөж болно.

Амны хөндийн глюкозын хүлцлийн тестийн үеэр таны хүүхэд элсэн чихрийн нэг төрөл болох глюкоз агуулсан тусгай ундаа ууна. Таны хүүхэд ундаа уухаас өмнө болон дараа нь цусны дээж авах болно.

Хэвийн биед глюкоз идсэн эсвэл уусны дараа өсөлтийн дааврын түвшин буурах болно. Хэрэв таны хүүхдийн түвшин хэвээр байвал энэ нь тэдний бие хэт их өсөлтийн даавар үүсгэдэг гэсэн үг юм.

Хэрэв цусны шинжилгээ нь гигантизм байгааг илтгэж байвал таны хүүхдэд өнчин тархины булчирхайг MRI шинжилгээнд хамруулах шаардлагатай. Эмч нар энэ сканнераар хавдрыг олж, хэмжээ, байрлалыг нь хардаг.

Гигантизмийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Гигантизмын эмчилгээ нь таны хүүхдийн өсөлтийн гормоны нийлэгжилтийг зогсоох эсвэл удаашруулахад чиглэгддэг.

Мэс засал

Хэрэв энэ нь шалтгаан болж байгаа бол хавдар арилгах нь гигантизмын хамгийн тохиромжтой эмчилгээ юм.

Мэс засалч таны хүүхдийн хамар руу зүсэлт хийснээр хавдарт хүрнэ. Микроскоп эсвэл жижиг камер ашиглан мэс засалч булчирхай дахь хавдрыг харахад тусалдаг. Ихэнх тохиолдолд мэс засал хийсний маргааш нь таны хүүхэд эмнэлгээс гэртээ харих боломжтой байх ёстой.

Эмийн эмчилгээ

Зарим тохиолдолд мэс засал хийх нь сонголт биш байж болно. Жишээлбэл, чухал судас эсвэл мэдрэлийн гэмтэл авах эрсдэл өндөр байвал.

Хэрэв мэс засал хийх боломжгүй бол таны хүүхдийн эмч эм уухыг зөвлөж байна. Энэ эмчилгээ нь хавдрыг багасгах эсвэл илүүдэл өсөлтийн дааврын нийлэгжилтийг зогсоох зорилготой юм.

Өсөлтийн даавар ялгарахаас сэргийлж эмч тань октреотид эсвэл ланреотид эмийг хэрэглэж болно. Эдгээр эмүүд нь өсөлтийн дааврын нийлэгжилтийг зогсоодог өөр нэг дааврыг дуурайдаг. Тэд ихэвчлэн сард нэг удаа тарилга хийдэг.

Бромокриптин ба каберголин нь өсөлтийн дааврын түвшинг бууруулахад ашиглаж болох эм юм. Эдгээрийг ихэвчлэн эм хэлбэрээр өгдөг. Эдгээрийг октреотидтэй хамт хэрэглэж болно. Октреотид бол синтетик даавар бөгөөд тарилга хийснээр өсөлтийн даавар болон IGF-1-ийн түвшинг бууруулж чаддаг.

Эдгээр эмүүд ашиггүй тохиолдолд пегвисомантын өдөр тутмын цохилтыг ашиглаж болно. Пегвисомант бол өсөлтийн гормоны нөлөөг блоклох эм юм. Энэ нь таны хүүхдийн IGF-1 түвшинг бууруулдаг.

Гамма хутганы радио мэс засал

Хэрэв таны хүүхдийн эмч уламжлалт мэс засал хийх боломжгүй гэж үзэж байгаа бол гамма хутганы радио мэс засал хийх боломжтой.

“Гамма хутга” бол өндөр төвлөрсөн цацрагийн цацрагийн цуглуулга юм. Эдгээр цацрагууд нь хүрээлэн буй эдэд хор хөнөөл учруулахгүй боловч хавсарч хавдрыг цохих цэг дээр хүчтэй цацраг туяа цацаж чаддаг. Энэ тун нь хавдрыг устгахад хангалттай.

Гамма хутганы эмчилгээ бүрэн үр дүнтэй болохын тулд өсөлтийн дааврын түвшинг хэвийн хэмжээнд хүргэхийн тулд хэдэн сараас хэдэн жил шаардагдана. Энэ нь амбулаторийн эмчилгээнд ерөнхий мэдээ алдуулалт хийдэг.

Гэсэн хэдий ч энэ төрлийн мэс заслын цацраг туяа нь хүүхдүүдийн таргалалт, сурах хөгжлийн бэрхшээл, сэтгэл хөдлөлийн асуудалтай холбоотой байдаг тул эмчилгээний бусад аргууд үр дүнгээ өгөхгүй тохиолдолд л ашигладаг.

Гигантизмтай хүүхдүүдийн хэтийн төлөв

Гэгээн Жозефийн эмнэлэг, эрүүл мэндийн төвийн мэдээлснээр хамгийн түгээмэл тархины булчирхайн хавдрын улмаас үүссэн гигантизмын тохиолдлын 80 хувь нь мэс заслаар эдгэрдэг. Хэрэв хавдар эргэж ирвэл эсвэл мэс засал хийлгэхийг оролдох боломжгүй бол эмчийн тусламжтайгаар таны хүүхдийн шинж тэмдгийг бууруулж, урт удаан, хангалуун амьдрах боломжтой болно.