Удамшлын сфероцитоз: шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ

Сэтгэл Ханамжтай

• Спероцитозын шалтгаан юу вэ
• Үндсэн шинж тэмдгүүд
• Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Удамшлын сфероцитоз нь улаан эсийн мембраны өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог генетикийн өвчин бөгөөд түүнийг устгахыг дэмждэг тул цус задралын цус багадалт гэж үздэг. Цусны улаан эсийн мембраны өөрчлөлт нь тэдгээрийг ердийнхөөс бага, бага тэсвэртэй болгож, дэлүү амархан устгадаг.

Сфероцитоз нь хүнийг төрөхөөс нь дагалддаг удамшлын өвчин боловч янз бүрийн зэргийн цус багадалтаар даамжирдаг. Тиймээс зарим тохиолдолд шинж тэмдэг илрэхгүй, зарим тохиолдолд цайвар, ядаргаа, шарлалт, дэлүү томорч, хөгжлийн өөрчлөлтийг мэдэрч болно.

Хэдийгээр эмчлэх арга байхгүй ч сперроцитоз нь эмчилгээг хийдэг бөгөөд үүнийг гематологичоор удирдуулах ёстой бөгөөд фолийн хүчил орлуулж, хамгийн хүнд тохиолдолд өвчнийг хянахын тулд дэлүү арилгах гэж нэрлэгддэг дэлүүг арилгаж болно. .

Спероцитозын шалтгаан юу вэ

Удамшлын сфероцитоз нь генетикийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй бөгөөд энэ нь олон нийтэд цусны улаан эс гэж нэрлэгддэг цусны улаан эсийн мембраныг үүсгэдэг уургийн хэмжээ, чанар өөрчлөгддөг. Эдгээр уургийн өөрчлөлт нь цусны улаан эсийн мембраны хатуулаг чанар, хамгаалалтыг алдагдуулж улмаар тэдгээрийг илүү эмзэг, жижиг хэмжээтэй болгодог боловч агуулга нь ижил хэмжээтэй, жижиг улаан эсүүд үүсгэдэг, бөөрөнхий тал, илүү пигментацитай байдаг.

Спероцитозын үед гажигтай улаан эсүүд гэж нэрлэгддэг сперроцитууд ихэвчлэн дэлүүнд устдаг тул ялангуяа өөрчлөлт чухал үед энэ эрхтэнээс цусны бичил цусны эргэлтээр дамжин өнгөрөх уян хатан чанар, эсэргүүцэл алдагддаг тул цус багадалт үүсдэг.

Үндсэн шинж тэмдгүүд

Спероцитозыг хөнгөн, дунд, хүнд хэлбэрээр ангилж болно. Тиймээс спероцитозын хөнгөн хэлбэрийн хүмүүст ямар нэгэн шинж тэмдэг илрэхгүй байж болох ба дунд болон хүнд хэлбэрийн спероцитозын шинж тэмдэг нь янз бүрийн зэрэг шинж тэмдэгтэй байж болно.

• Байнгын цус багадалт;
• Цайвар;
• Биеийн тамирын дасгал хийхэд ядрах, үл тэвчих;
• Арьс ба салст бүрхүүлийн шаргал өнгөтэй цусан дахь шарлалт, билирубин ихсэх;
• Цөсний хүүдийд билирубин чулуу үүсэх;
• Дэлүүний хэмжээ нэмэгдсэн.

Удамшлын сфероцитозыг оношлохын тулд клиник үнэлгээнээс гадна гематологич цусны шинжилгээ, ретикулоцитын тоо, билирубин хэмжих, захын цусны түрхэц зэрэг цусны шинжилгээг энэ төрлийн цус багадалтаас үүдэлтэй өөрчлөлтийг харуулж болно.Осмосик эмзэг байдлын шинжилгээг мөн зааж өгсөн бөгөөд энэ нь цусны улаан эсийн мембраны эсэргүүцлийг хэмждэг.

Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Удамшлын сфероцитозыг эмчлэх боломжгүй боловч гематологич өвчтөний хэрэгцээнд нийцүүлэн өвчний явц, шинж тэмдгийг бууруулах эмчилгээг зөвлөж болно. Өвчний шинж тэмдэг илрээгүй хүмүүсийн хувьд тодорхой эмчилгээ хийх шаардлагагүй.

Цусны улаан эсийн задрал ихэссэн тул энэ бодис нь чөмөгт шинэ эс үүсэхэд илүү их хэрэгтэй байдаг тул фолийн хүчил солихыг зөвлөж байна.

Эмчилгээний гол хэлбэр нь дэлүүг мэс заслын аргаар авах явдал бөгөөд ихэвчлэн 5, 6-аас дээш насны, хүнд хэлбэрийн цус багадалттай хүүхдүүдэд, тухайлбал, цусан дахь гемоглобин 8 мг / дл-ээс доош, эсвэл цөсний чулуу гэх мэт чухал шинж тэмдэг, хүндрэлүүд байвал 10 мг / дл-ээс бага. Мөн өвчний улмаас хөгжлийн хоцрогдолтой хүүхдүүдэд мэс засал хийж болно.

Дэлүү зайлуулдаг хүмүүс зарим халдвар эсвэл тромбозоор өвчлөх магадлал өндөр байдаг тул цусны өтгөрөлтийг хянахын тулд АСА-г хэрэглэхээс гадна пневмококк зэрэг вакцин шаардлагатай байдаг. Дэлүү арилгах мэс засал болон шаардлагатай тусламжийг хэрхэн хийдэг талаар шалгана уу.