Гемоглобины электрофорез: энэ нь юу вэ, үүнийг хэрхэн хийдэг, юунд зориулагдсан байдаг

Сэтгэл Ханамжтай
Гемоглобины электрофорез нь оношилгооны арга бөгөөд цусан дахь эргэлдэж буй гемоглобины төрөл бүрийн төрлийг тодорхойлох зорилготой юм. Гемоглобин эсвэл Hb нь цусны улаан эсэд агуулагдах уураг бөгөөд хүчилтөрөгчтэй холбогддог тул эд эсэд шилжих боломжийг олгодог. Гемоглобины талаар илүү ихийг олж мэдэх.
Гемоглобины төрлийг тодорхойлохоос тухайн хүн гемоглобины синтезтэй холбоотой ямар нэгэн өвчин, тухайлбал талассеми, хадуур эсийн цус багадалт зэрэг өвчнийг шалгах боломжтой. Гэсэн хэдий ч оношийг баталгаажуулахын тулд бусад гематологи, биохимийн шинжилгээг хийх шаардлагатай.
Энэ юунд зориулагдсан бэ
Гемоглобины синтезтэй холбоотой бүтцийн болон үйл ажиллагааны өөрчлөлтийг тодорхойлохын тулд гемоглобины электрофорез хийхийг хүсч байна. Жишээлбэл, хадуур эсийн цус багадалт, гемоглобины С өвчнийг оношлох, талассемийг ялгахыг эмчээс зөвлөж болно.
Нэмж дурдахад, хүүхэдтэй болохыг хүсч буй хосуудад генетикийн зөвлөгөө өгөх, жишээлбэл, хүүхэд гемоглобины нийлэгжилттэй холбоотой зарим төрлийн цусны өвчнөөр өвчлөх магадлал байгаа тохиолдолд мэдээлэх зорилгоор үүнийг хүсч болно. Гемоглобины электрофорезыг аль хэдийн янз бүрийн гемоглобин оношлогдсон өвчтөнүүдийг хянах ердийн туршилтаар захиалж болно.
Шинээр төрсөн хүүхдүүдийн хувьд гемоглобины төрлийг өсгий хатгах тестээр тодорхойлдог бөгөөд энэ нь жишээлбэл хадуур эсийн цус багадалтыг оношлоход чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Өсгий сорилоор ямар өвчнийг илрүүлж байгааг хараарай.
Үүнийг хэрхэн хийдэг вэ?
Гемоглобины электрофорезыг нарийн мэргэжлийн лабораторид бэлтгэгдсэн мэргэжилтний цусны дээж цуглуулалтаас хийдэг.Учир нь буруу цуглуулснаар гемолиз, өөрөөр хэлбэл цусны улаан эсүүд устаж үр дүнд нь саад учруулж болзошгүй юм. Цус хэрхэн цуглуулдаг болохыг ойлгох.
Цуглуулгыг өвчтөнд дор хаяж 4 цагийн турш мацаг барьж, лабораторид дүн шинжилгээ хийхээр илгээсэн дээжийг өвчтөнд байгаа гемоглобины төрлийг тогтооно. Зарим лабораторид хураахын тулд мацаг барих шаардлагагүй. Тиймээс шалгалтанд мацаг барих талаар лаборатори, эмчээс зөвлөгөө авах нь чухал юм.
Гемоглобины төрлийг шүлтлэг рН-ийн электрофорезоор тодорхойлдог (ойролцоогоор 8.0 - 9.0), энэ нь цахилгаан гүйдэлд өртөх үед молекулын шилжих хурд дээр үндэслэсэн арга бөгөөд хэмжээ, жингийн дагуу хамтлагуудыг нүдээр харуулдаг. молекул. Авсан туузны хэв маягийн дагуу ердийн хэв маягтай харьцуулалт хийж, хэвийн бус гемоглобиныг тодорхойлно.
Үр дүнг хэрхэн тайлбарлах вэ
Үзүүлсэн туузны хэв маягийн дагуу өвчтөний гемоглобины төрлийг тодорхойлох боломжтой. Гемоглобин A1 (HbA1) нь молекулын жин ихтэй тул шилжилт хөдөлгөөнийг төдийлөн анзаардаггүй бол HbA2 нь гель рүү улам гүнзгий нэвтэрдэг. Энэхүү туузны загварыг лабораторид тайлбарлаж, эмч, өвчтөнд тайлагнах хэлбэрээр гаргаж, олдсон гемоглобины төрлийг мэдээлнэ.
Ургийн гемоглобин (HbF) нь нярайд илүү их концентрацид байдаг боловч хөгжил явагдахад HbF концентраци буурч, HbA1 нэмэгддэг. Тиймээс гемоглобины төрөл тус бүрийн концентраци нь наснаас хамааран өөр өөр байдаг бөгөөд ихэвчлэн дараахь байдалтай байдаг.
Гемоглобины төрөл | Хэвийн утга |
HbF | 1-ээс 7 хоногийн настай: 84% хүртэл; 8-аас 60 хоног: 77% хүртэл; 2-4 сартай: 40% хүртэл; 4-6 сартай: 7.0% хүртэл 7-12 сартай: 3.5% хүртэл; 12-18 сартай: 2.8% хүртэл; Насанд хүрэгчид: 0.0-аас 2.0% |
HbA1 | 95% ба түүнээс дээш |
HbA2 | 1,5 - 3,5% |
Гэсэн хэдий ч зарим хүмүүс гемоглобины синтезтэй холбоотой бүтцийн болон үйл ажиллагааны өөрчлөлттэй байдаг тул HbS, HbC, HbH, Barts 'Hb зэрэг хэвийн бус эсвэл хувилбарын гемоглобинууд үүсдэг.
Тиймээс гемоглобины электрофорезоос хэвийн бус гемоглобин байгаа эсэхийг тодорхойлох боломжтой бөгөөд HPLC хэмээх өөр оношлогооны аргын тусламжтайгаар ердийн ба хэвийн бус гемоглобины концентрацийг шалгаж болно.
Гемоглобины үр дүн | Оношлогооны таамаглал |
Байгаа HbSS | Гемоглобины бета гинжин хэлхээний мутациас болж цусны улаан эсийн хэлбэр өөрчлөгдсөнөөр тодорхойлогддог тарианы эсийн цус багадалт. Хадуур эсийн цус багадалтын шинж тэмдгийг мэдэх. |
Байгаа HbAS | Хадуур эсийн цус багадалтыг хариуцдаг генийг биедээ авч явдаг боловч шинж тэмдэг илэрдэггүй, харин энэ генийг бусад үеийнхэнд дамжуулж чаддаг эрүү, эсийн шинж чанар: |
Байгаа HbC | Цус түрхэхэд HbC талстыг ажиглаж болох гемоглобины С өвчний үзүүлэлт, ялангуяа өвчтөн HbCC байх үед тухайн хүн янз бүрийн түвшний цус задралын цус багадалттай байдаг. |
Байгаа Бартс хб | Энэ төрлийн гемоглобин байгаа нь ургийн үхэлд хүргэж улмаар зулбалтад хүргэж болзошгүй hydrops fetalis хэмээх ноцтой эмгэгийг илтгэнэ. Ургийн гидропын талаар илүү ихийг олж мэдэх. |
Байгаа HbH | Хур тунадас, судасны гадуур цус задралаар тодорхойлогддог гемоглобины H өвчний үзүүлэлт. |
Хадуур эсийн цус багадалтыг өсгий хатгалтаар оношлох тохиолдолд хэвийн үр дүн нь HbFA (өөрөөр хэлбэл нярайд HbA ба HbF хоёулаа байдаг бөгөөд энэ нь хэвийн байдаг) бол HbFAS ба HbFS-ийн үр дүн нь хадуур эсийн шинж чанарыг илтгэнэ. хадуур эсийн цус багадалт тус тус орно.
Талассемийн ялгавартай оношилгоог альфа, бета, дельта, гамма гинжний концентрацийг баталгаажуулж, эдгээр глобин гинж байхгүй эсвэл хэсэгчлэн байгааг нотолсон HPLC-тэй холбоотой гемоглобины электрофорезын аргаар хийж болно. , талассемийн хэлбэрийг тодорхойлно уу. Талассеми өвчнийг хэрхэн тодорхойлох талаар сурах.
Гемоглобинтай холбоотой аливаа өвчний оношийг батлахын тулд цусны ерөнхий шинжилгээнээс гадна төмөр, ферритин, трансферриний тун зэрэг бусад шинжилгээг захиалах шаардлагатай. Цусны хэмжээг хэрхэн тайлбарлахыг үзнэ үү.