Фон Виллебрандын өвчин: энэ нь юу вэ, түүнийг хэрхэн тодорхойлох, эмчилгээг хэрхэн хийдэг

Сэтгэл Ханамжтай

• Үндсэн шинж тэмдгүүд
• Оношлогоо ямар байна
• Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?
• Жирэмсэн үеийн эмчилгээ
• Эмчилгээ нь хүүхдэд муу нөлөөтэй юу?

Фон Виллебрандын өвчин буюу VWD нь цусны бүлэгнэлтийн процесст чухал үүрэг гүйцэтгэдэг Фон Виллебрандын хүчин зүйл (VWF) -ийн үйлдвэрлэлийн бууралт эсвэл байхгүйгээр тодорхойлогддог удамшлын болон удамшлын өвчин юм. Нэмэлт өөрчлөлтийн дагуу фон Виллебрандын өвчнийг үндсэн гурван төрөлд хувааж болно.

• 1 төрөл, VWF үйлдвэрлэлийн хэсэгчилсэн бууралт;
• 2-р төрөлүйлдвэрлэсэн хүчин зүйл нь ажиллахгүй байх;
• 3 төрөлФон Виллебрандын хүчин зүйл бүрэн дутагдалтай байдаг.

Энэ хүчин зүйл нь тромбоцитын эндотелитэй наалдаж, цус алдалт буурч, зогсооход чухал үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд цусны бүлэгнэлтийн VIII хүчин зүйлийг агуулдаг бөгөөд энэ нь сийвэн дэх тромбоцитын задралаас урьдчилан сэргийлэхэд чухал ач холбогдолтой бөгөөд X хүчин зүйлийг идэвхжүүлж, каскадын коагуляцийг үргэлжлүүлэхэд зайлшгүй шаардлагатай юм. ялтасын бөглөө үүсгэх.

Энэ өвчин нь удамшлын, удамшлын шинжтэй, өөрөөр хэлбэл үе дамжин дамждаг боловч насанд хүрэгсдэд тухайн төрлийн аутоиммун өвчин, хорт хавдар туссан үед ч олж авч болно.

Фон Виллебрандын өвчнийг эмчлэх арга байхгүй боловч хяналтыг эмчийн заавраар, өвчний хэлбэр, шинж тэмдгийн дагуу насан туршдаа хийх ёстой.

Үндсэн шинж тэмдгүүд

Фон Виллебрандын өвчний шинж тэмдэг нь өвчний хэлбэрээс хамаардаг боловч хамгийн түгээмэл нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• Хамраас байнга, удаан хугацаагаар цус алдах;
• Бохьноос давтан цус алдах;
• Зүссний дараа илүүдэл цус алдалт;
• Өтгөн эсвэл шээсний цус;
• Биеийн янз бүрийн хэсэгт байнга хөхрөх;
• Сарын тэмдгийн урсгал нэмэгдсэн.

Ихэнхдээ эдгээр шинж тэмдгүүд нь фон Уиллебрандын 3-р хэлбэрийн өвчтэй хүмүүст илүү хүндээр илэрдэг бөгөөд өтгөрөлтийг зохицуулдаг уургийн дутагдал их байдаг.

Оношлогоо ямар байна

Фон Виллебрандын өвчний оношийг лабораторийн шинжилгээгээр тогтоодог бөгөөд үүнд цус алдах хугацааны шинжилгээ, цусны эргэлтийн ялтасуудын хэмжээнээс гадна VWF ба плазмын хүчин зүйл VIII байгаа эсэхийг шалгадаг. Өвчнийг зөв оношлохын тулд хуурамч сөрөг үр дүн гарахаас зайлсхийхийн тулд шинжилгээг 2-3 удаа давтан хийх нь хэвийн үзэгдэл юм.

Энэ нь генетикийн өвчин тул жирэмсэн болохоос өмнө эсвэл жирэмсэн үед нь генетикийн зөвлөгөө өгч, уг өвчнөөр төрөх хүүхдийн эрсдлийг шалгаж болно.

Лабораторийн шинжилгээтэй холбоотойгоор VWF ба VIII хүчин зүйл, удаан хугацааны aPTT-ийн түвшин бага эсвэл байхгүй байгааг ихэвчлэн тодорхойлдог.

Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Фон Виллебрандын өвчний эмчилгээг гематологичын удирдамжийн дагуу хийдэг бөгөөд амны хөндийн салст, хамар, цус алдалт, шүдний процедураас цус алдалтыг хянах чадвартай антифибринолитик эмийг хэрэглэх нь зүйтэй.

Нэмж дурдахад Фон Виллебрандын факторын баяжмалаас гадна коагуляцийг зохицуулахад Desmopressin эсвэл Aminocaproic хүчил хэрэглэхийг зааж өгч болно.

Эмчилгээний явцад Фон Виллебранд өвчтэй хүмүүс эрүүл мэндийн зөвлөгөөгүйгээр хэт их спортоор хичээллэх, аспирин болон бусад стероид бус үрэвслийн эсрэг эм, жишээлбэл Ибупрофен, Диклофенак хэрэглэх зэрэг эрсдэлтэй нөхцөл байдлаас зайлсхийхийг зөвлөж байна.

Жирэмсэн үеийн эмчилгээ

Фон Виллебрандын өвчтэй эмэгтэйчүүд жирэмсний хэвийн үед эм уухгүйгээр жирэмслэх боломжтой боловч энэ өвчин нь генетикийн өвчин тул хүүхдүүддээ дамжуулж болно.

Эдгээр тохиолдолд жирэмсний үеийн өвчний эмчилгээг desmopressin-ээр төрөхөөс 2-3 хоногийн өмнө хийдэг, ялангуяа төрөлтийг кесар хагалгааны аргаар хийдэг бөгөөд цус алдалтыг хянах, эмэгтэй хүний ​​амьдралыг хадгалахад энэ эмийг хэрэглэх нь чухал юм. VIII ба VWF хүчин зүйлсийн түвшин дахин буурч, төрсний дараах цус алдалт үүсэх эрсдэлтэй тул энэ эмийг төрснөөс хойш 15 хоногийн дараа хэрэглэх нь чухал юм.

Гэсэн хэдий ч, ялангуяа VIII хүчин зүйлийн түвшин ихэвчлэн 40 IU / dl ба түүнээс дээш байвал энэ тусламж үргэлж шаардлагатай байдаггүй. Ийм учраас эм хэрэглэх шаардлагатай эсэх, эмэгтэй, нялх хүүхдэд эрсдэлтэй эсэхийг шалгахын тулд гематологич, эх барих эмэгтэйчүүдийн эмчтэй үе үе холбоо барьж байх нь чухал юм.

Эмчилгээ нь хүүхдэд муу нөлөөтэй юу?

Жирэмсэн үед Фон Виллебрандын өвчинтэй холбоотой эмийг хэрэглэх нь хүүхдэд хор хөнөөл учруулахгүй тул аюулгүй арга юм. Гэсэн хэдий ч нярай хүүхдийг төрсний дараа генетикийн шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай бөгөөд энэ өвчнөөр өвчилсөн эсэх, үгүй ​​бол эмчилгээг эхлэх шаардлагатай болно.