Беккерийн булчингийн дистрофи гэж юу вэ, яаж эмчлэх вэ

Сэтгэл Ханамжтай

• Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?
• Үндсэн шинж тэмдгүүд
• Оношлогоо хэрхэн хийдэг вэ
• Дистрофи үүсгэж болох зүйл

Бекерийн булчингийн дистрофи нь генетикийн өвчин бөгөөд хэд хэдэн сайн дурын булчингуудыг аажмаар устгахад хүргэдэг, жишээлбэл, бидний хонго, мөр, хөл, гар гэх мэт бидний хянах чадвартай булчингууд юм.

Энэ нь ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог бөгөөд анхны шинж тэмдгүүд нь бага наснаасаа эсвэл өсвөр наснаас эхлэн биеийн бараг бүх булчин, гэхдээ ялангуяа мөр, ташаанд бага зэрэг аажмаар хүч чадал алдахаас эхэлдэг.

Хэдийгээр энэ өвчин эдгэрээгүй ч шинж тэмдгийг арилгах, амьдралын сайн чанар, 50 хүртэлх наслах эмчилгээний эмчилгээ хийлгэх боломжтой.

Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Беккерийн булчингийн дистрофийн эмчилгээг хүн бүрийн шинж тэмдгийг арилгахын тулд хийдэг тул тохиолдол бүрт өөр өөр байж болно. Гэсэн хэдий ч эмчилгээний хамгийн түгээмэл хэлбэрт дараахь зүйлс орно.

• Кортикостероидын эмБетаметазон эсвэл Преднизон гэх мэт: булчингийн утас, түүний хэмжээг хамгаалахын зэрэгцээ булчингийн үрэвслийг бууруулахад тусалдаг. Энэ аргаар булчингийн үйл ажиллагааг удаан хугацаанд хадгалах боломжтой;
• Физик эмчилгээ: булчингийн хөдөлгөөнийг хэвийн байлгаж, сунгаж, хэт чангарахаас сэргийлдэг. Тиймээс булчингийн утас, үе мөчний гэмтлийн тоог багасгах боломжтой;
• Мэргэжлийн эмчилгээ: өвчний улмаас үүссэн шинэ хязгаарлалттай хэрхэн амьдрахыг заадаг, жишээлбэл идэх, алхах, бичих гэх мэт өдөр тутмын үндсэн ажлуудыг хийх шинэ аргуудыг сургадаг хичээлүүд юм.

Нэмж дурдахад, ялангуяа булчингууд нь богиноссон эсвэл хэтэрхий чангарсан тохиолдолд тэдгээрийг сулруулж, богиносгосныг засахын тулд мэс засал хийх шаардлагатай хэвээр байж магадгүй юм. Мөр эсвэл нурууны булчинд агшилт үүсэх үед нурууны гажиг үүсгэдэг бөгөөд мэс заслын аргаар засах шаардлагатай байдаг.

Өвчний хамгийн хүнд үе шатанд зүрхний булчин, амьсгалын булчингийн эвдрэлээс болж зүрхний асуудал, амьсгалахад хэцүү болох зэрэг илүү ноцтой хүндрэл гарах нь элбэг байдаг. Ийм тохиолдолд эмчилгээнд дасан зохицоход туслах зүрх судасны эмч, пульмонологичийг томилж болно.

Үндсэн шинж тэмдгүүд

Беккерийн булчингийн дистрофийн анхны шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн 5-15 насны хооронд илэрдэг бөгөөд дараахь шинж тэмдгүүдийг агуулж болно.

• Явган алхах, шатаар өгсөхөд аажмаар хүндрэх;
• Ямар ч шалтгаангүйгээр байнга унадаг;
• Булчингийн массын алдагдал;
• Хүзүү ба гарны булчин суларч;
• Хэт их ядаргаа;
• Тэнцвэр, зохицуулалтын алдагдал;

Ихэнх тохиолдолд хүүхэд доод мөчрүүдэд өвчин хурдан ургадаг тул 16 нас хүртлээ алхахаа больж болно. Гэсэн хэдий ч шинж тэмдгүүд хэвийн хэмжээнээс хожуу илрэх үед 20-40 насны хооронд ч гэсэн алхах чадвараа хадгалж үлддэг.

Оношлогоо хэрхэн хийдэг вэ

Ихэнх тохиолдолд хүүхдийн эмч энэ шинж тэмдгийг зөвхөн шинж тэмдгийг үнэлэх, булчингийн эд эсийн алдагдлыг ажиглах замаар сэжиглэж болно. Гэсэн хэдий ч булчингийн биопси, зүрхний шинжилгээ, рентген шинжилгээ зэрэг зарим оношлогооны шинжилгээ нь Беккерийн булчингийн дистрофи байгааг батлахад тусалдаг.

Дистрофи үүсгэж болох зүйл

Беккерийн булчингийн дистрофи нь булчингийн эсийг бүрэн бүтэн байлгах маш чухал бодис болох дистрофины уургийн нийлэгжилтийг саатуулдаг генетикийн өөрчлөлтөөс болж үүсдэг. Тиймээс энэ уураг биед бага хэмжээгээр байх үед булчингууд хэвийн ажиллах чадваргүй болж, булчингийн утаснуудыг устгадаг гэмтэл гарч эхэлдэг.

Генетикийн өвчний хувьд энэ төрлийн дистрофи нь эцэг эхээс хүүхдэд дамжих эсвэл жирэмсэн байх үеийн мутацийн улмаас үүсдэг.