Ангиоэдемийн удамшлын довтолгооны үеэр юу болж байна вэ?

Сэтгэл Ханамжтай

• Мутаци нь ҮЙЛЧИЛГЭЭ ген
• C1 эстеразын дарангуйлагчийн хэмжээ хэмжээ эсвэл функцээр буурдаг
• С1 эстераза дарангуйлагчийн эрэлтийг өдөөж байна
• Калликрейн идэвхжсэн
• Брадикининыг хэт их хэмжээгээр үйлдвэрлэдэг
• Цусны судаснууд хэт их шингэн алддаг
• Шингэн нь биеийн эд эсэд хуримтлагддаг
• Хаван үүсдэг
• HAE 3 хэлбэрт юу тохиолддог вэ
• Довтолгоог эмчлэх

Удамшлын ангиоэдемийн (HAE) өвчтэй хүмүүст зөөлөн эдийн хаван үүсэх тохиолдол гардаг. Ийм тохиолдол гар, хөл, ходоод гэдэсний зам, бэлэг эрхтэн, нүүр, хоолойд тохиолддог.

HAE довтолгооны үеэр удамшлын генетик мутаци нь хаван руу хөтөлдөг үйл явдлын цуврал болдог. Хаван нь харшлын довтолгооноос тэс өөр юм.

Мутаци нь ҮЙЛЧИЛГЭЭ ген

Үрэвсэл бол таны бие махбодийн халдвар, цочрол, гэмтлийн эсрэг хэвийн хариу үйлдэл юм.

Хэзээ нэгэн цагт таны бие үрэвслийг хянах чадвартай байх ёстой, учир нь хэт их зүйл нь асуудалд хүргэж болзошгүй юм.

Гурван төрлийн HAE байдаг. HAE-ийн хамгийн түгээмэл хоёр төрөл (1 ба 2-р хэлбэр) нь генийн мутаци (алдаа) -аас үүсдэг ҮЙЛЧИЛГЭЭ 1. Энэ ген нь 11-р хромосом дээр байрладаг.

Энэ ген нь C1 эстераза дарангуйлагч уураг (C1-INH) хийх зааврыг өгдөг. C1-INH нь үрэвслийг бууруулахад тусалдаг бөгөөд үрэвслийг өдөөдөг уургийн үйл ажиллагааг хориглодог.

C1 эстеразын дарангуйлагчийн хэмжээ хэмжээ эсвэл функцээр буурдаг

HAE үүсгэдэг мутаци нь цусан дахь C1-INH түвшинг бууруулахад хүргэдэг (1-р хэлбэр). Энэ нь C1-INH-ийн хэвийн түвшинг үл харгалзан хэвийн ажиллахгүй байх C1-INH-ийг үүсгэдэг (2-р хэлбэр).

С1 эстераза дарангуйлагчийн эрэлтийг өдөөж байна

Хэзээ нэгэн цагт таны биед үрэвслийг хянахад туслах C1-INH хэрэгтэй болно. Зарим HAE халдлага тодорхой шалтгаангүйгээр тохиолддог. Таны бие махбодийн C1-INH-ийн хэрэгцээг нэмэгдүүлдэг өдөөгч хүчин зүйлүүд бас байдаг. Триггерүүд нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг боловч нийтлэг өдөөгч хүчин зүйлүүдэд дараахь зүйлс орно.

• давтагдсан биеийн тамирын дасгалууд
• биеийн аль нэг хэсэгт даралт үүсгэдэг үйл ажиллагаа
• хүйтэн цаг агаар эсвэл цаг агаарын өөрчлөлт
• наранд өндөр өртөх
• шавьж хазуулсан
• сэтгэл хөдлөлийн стресс
• халдвар эсвэл бусад өвчин
• мэс засал
• шүдний процедур
• дааврын өөрчлөлт
• самар, сүү гэх мэт зарим хоол хүнс
• ACE дарангуйлагч гэж нэрлэдэг цусны даралтыг бууруулах эмүүд

Хэрэв танд HAE байгаа бол үрэвслийг хянах хангалттай хэмжээний C1-INH цусанд байхгүй.

Калликрейн идэвхжсэн

HAE халдлагад хүргэх үйл явдлын гинжин хэлхээний дараагийн алхам нь цусан дахь калликреин хэмээх ферментийг агуулдаг. C1-INH нь калликреиныг дарангуйлдаг.

C1-INH хангалттай хэмжээгээр калликреины үйл ажиллагааг зогсоохгүй. Дараа нь калликреин нь өндөр молекул жинтэй кининоген гэж нэрлэгддэг субстратыг салгаж (салгаж) өгдөг.

Брадикининыг хэт их хэмжээгээр үйлдвэрлэдэг

Калликреин нь кининогенийг хуваахад брадикинин гэгддэг пептид үүсдэг. Брадикинин бол вазодилататор бөгөөд судасны хөндийгөөр нээгддэг (тэлдэг) нэгдэл юм. HAE-ийн халдлагын үед хэт их хэмжээний брадикинин үүсдэг.

Цусны судаснууд хэт их шингэн алддаг

Брадикинин нь цусны судаснуудаар дамжин биеийн эд эсэд илүү шингэн нэвтрэх боломжийг олгодог. Энэ алдагдал ба судасны тэлэлт нь цусны даралтыг бууруулдаг.

Шингэн нь биеийн эд эсэд хуримтлагддаг

Энэ процессыг хянахад хангалттай хэмжээний C1-INH байхгүй бол биеийн арьсан доорх эдэд шингэн хуримтлагддаг.

Хаван үүсдэг

Илүүдэл шингэний үр дүнд HAE өвчтэй хүмүүст хүчтэй хавагнах тохиолдол гардаг.

HAE 3 хэлбэрт юу тохиолддог вэ

Гурав дахь, маш ховор тохиолддог HAE төрөл (3-р төрөл) нь өөр асуудалд тохиолддог. 3-р хэлбэр нь 5-р хромосом дээр байрлах өөр генийн мутацийн үр дүн юм F12.

Энэ ген нь коагуляцийн хүчин зүйл XII гэж нэрлэгддэг уураг хийх зааврыг өгдөг. Энэхүү уураг нь цусны бүлэгнэлтэд оролцдог бөгөөд үрэвслийг өдөөх үүрэгтэй.

Мутаци F12 ген нь идэвхжил нэмэгдсэн XII хүчин зүйл уургийг үүсгэдэг. Энэ нь эргээд илүү брадикинин үйлдвэрлэхэд хүргэдэг. 1, 2-р төрлийн нэгэн адил брадикинины хэмжээ ихсэх нь судасны ханыг хяналтгүй гоожуулдаг. Энэ нь хаван үүсэх үед хүргэдэг.

Довтолгоог эмчлэх

HAE халдлагын үеэр юу болохыг мэдэх нь эмчилгээг сайжруулахад хүргэсэн.

Шингэн хуримтлагдахыг зогсоохын тулд HAE өвчтэй хүмүүс эм уух хэрэгтэй. HAE эм нь хавагнахаас сэргийлж эсвэл цусан дахь C1-INH хэмжээг ихэсгэдэг.

Үүнд:

• хандивласан шинэ хөлдөөсөн сийвэнг шууд дусаах (үүнд С1 эстеразын дарангуйлагч орно)
• цусан дахь C1-INH-ийг орлох эм (үүнд Беринерт, Руконест, Хаегарда, Синриз зэрэг орно)
• Даназол гэх мэт андрогенийн эмчилгээ, таны элэгний гаргаж авсан C1-INH этеразын дарангуйлагчийн хэмжээг ихэсгэдэг.
• экаллантид (Калбитор), энэ нь калликреины задрах явцыг дарангуйлдаг тул брадикинины нийлэгжилтээс сэргийлдэг.
• брадикининыг рецептортой нь холбож зогсоодог icatibant (Firazyr) (брадикинин B2 рецепторын антагонист)

Таны харж байгаагаар HAE халдлага нь харшлын урвалаас ялгаатай байдаг. Антигистамин, кортикостероид, эпинефрин зэрэг харшлын урвалыг эмчлэхэд хэрэглэдэг эмүүд HAE-ийн халдлагад үр дүнгүй болно.