Гемохроматоз

Гемохроматоз нь биед хэт их төмөр агуулагдах эмгэг юм. Үүнийг бас төмрийн хэт ачаалал гэж нэрлэдэг.

Гемохроматоз нь гэр бүлд дамждаг генетикийн эмгэг байж болно.

• Энэ төрлийн хүмүүс хоол боловсруулах эрхтэнээрээ дамжуулан хэт их төмрийг шингээдэг. Бие махбодид төмөр хуримтлагддаг. Элэг, зүрх, нойр булчирхай нь төмөр хуримтлагддаг нийтлэг эрхтэн юм.
• Энэ нь төрөх үед илэрдэг боловч олон жилийн турш оношлогдохгүй байж болно.

Гемохроматоз нь дараахь үр дүнд тохиолдож болно.

• Цусны бусад эмгэгүүд, тухайлбал талассеми эсвэл зарим цус багадалт. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам хэт их цус сэлбэх нь төмрийн хэт ачаалалд хүргэж болзошгүй юм.
• Архи согтууруулах ундаа удаан хугацаагаар хэрэглэх болон эрүүл мэндийн бусад нөхцөл байдал.

Энэ эмгэг нь эмэгтэйчүүдээс илүү олон эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Энэ нь хойд европ гаралтай цагаан арьст хүмүүст түгээмэл тохиолддог.

Шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг агуулж болно.

• Хэвлийн хэсгээр өвдөх
• Ядаргаа, эрч хүчгүй байдал, сул дорой байдал
• Арьсны өнгийг ерөнхийд нь харанхуйлах (голдуу bronzing гэж нэрлэдэг)
• Үе мөч өвдөх
• Биеийн үс унах
• Бэлгийн дур хүслээ алдах
• Жин хасах

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэг хийнэ. Үүнээс элэг, дэлүү хавагнах, арьсны өнгө өөрчлөгдөж болзошгүй юм.

Цусны шинжилгээ нь оношийг тогтооход тусална. Тест нь дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Ферритины түвшин
• Төмрийн түвшин
• Трансферриний ханалтын хувь (өндөр)
• Генетикийн шинжилгээ

Бусад шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Цусан дахь сахарын хэмжээ (глюкоз)
• Альфа фетопротеин
• Зүрхний үйл ажиллагааг шалгах эхокардиограмм
• Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг харах цахилгаан кардиограмм (ЭКГ)
• Томографи, MRI, хэт авиан зэрэг зураглалын сорилууд
• Элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ

Нөхцөл байдлыг элэгний биопси эсвэл генетикийн шинжилгээгээр баталгаажуулж болно. Хэрэв генетикийн гажиг батлагдсан бол бусад цусны шинжилгээгээр гэр бүлийн бусад гишүүд төмрийн хэт ачаалалд орох эрсдэлтэй эсэхийг олж мэдэх боломжтой.

Эмчилгээний зорилго нь илүүдэл төмрийг биеэс зайлуулж, эд эрхтний гэмтлийг эмчлэх явдал юм.

Флеботоми хэмээх процедур нь илүүдэл төмрийг биеэс зайлуулах хамгийн сайн арга юм.

• Бие махбодийн төмрийн нөөц дуусах хүртэл долоо хоногт нэг хагас литр цусыг биеэс гаргаж авдаг. Үүнийг хийхэд олон сар шаардагдаж магадгүй юм.
• Үүний дараа төмрийн хэвийн хадгалалтыг хадгалахын тулд процедурыг цөөн удаа хийж болно.

Уг процедурыг яагаад хийх шаардлагатай байгаа нь таны шинж тэмдэг, гемоглобин, сийвэнгийн ферритиний хэмжээ, хоол хүнсэндээ хэр их хэмжээний төмөр хэрэглэхээс хамаарна.

Чихрийн шижин, эрэгтэй хүний ​​тестостерон дааврын хэмжээ буурах, үе мөчний үрэвсэл, элэгний дутагдал, зүрхний дутагдал зэрэг эрүүл мэндийн бусад асуудлыг эмчилнэ.

Хэрэв танд гемохроматоз оношлогдвол таны хоол боловсруулах замд төмрийн шингээлтийг бууруулах зорилгоор хоол тэжээлийн үйлчилгээ үзүүлэгч танд зөвлөж байна. Таны үйлчилгээ үзүүлэгч дараахь зүйлийг санал болгож магадгүй юм.

• Ялангуяа элэг гэмтсэн тохиолдолд архи ууж болохгүй.
• Төмрийн эм, төмөр агуулсан витамин ууж болохгүй.
• Төмрийн сав суулгыг бүү ашиглаарай.
• 100% төмрөөр баяжуулсан өглөөний хоол гэх мэт төмрөөр баяжуулсан хоол хүнсийг хязгаарлаарай.

Төмрийн хэт ачаалал эмчлэхгүй бол элэг гэмтэх аюултай.

Биеийн бусад хэсэгт бамбай булчирхай, төмсөг, нойр булчирхай, булчирхайн булчирхай, зүрх, үе мөч зэрэгт нэмэлт төмөр хуримтлагдаж болно. Эрт эмчилгээ нь элэг, зүрхний өвчин, артрит, чихрийн шижин зэрэг хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг.

Таны хэр сайн ажиллаж байгаа нь эрхтний гэмтлийн хэмжээнээс хамаарна. Гемохроматозыг эрт илрүүлж, флеботомийн тусламжтайгаар түрэмгий эмчилгээ хийснээр зарим эрхтний гэмтлийг арилгах боломжтой.

Хүндрэлүүд орно:

• Элэгний хатуурал
• Элэгний дутагдал
• Элэгний хорт хавдар

Өвчин нь дараахь зүйлийг үүсгэж болзошгүй юм.

• Артрит
• Чихрийн шижин
• Зүрхний асуудал
• Зарим бактерийн халдвар авах эрсдэл нэмэгддэг
• Туршилтын хатингаршил
• Арьсны өнгө өөрчлөгддөг

Гемохроматозын шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Хэрэв гэр бүлийн гишүүн нь гемохроматоз оношлогдсон бол үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ уулзахаар (үзлэг шинжилгээнд хамрагдах) дууд.

Гемохроматоз оношлогдсон хүний ​​гэр бүлийн гишүүдийг урьдчилан сэргийлэх үзлэгт хамруулах нь өвчнийг эрт илрүүлж болзошгүй тул бусад өвчтэй хамаатан садандаа эрхтэн гэмтэхээс өмнө эмчилгээг эхлэх боломжтой юм.

Төмрийн хэт ачаалал; Цус сэлбэх - гемохроматоз

• Гепатомегали

Бекон BR, Флеминг RE. Гемохроматоз. Оруулсан: Фельдман М, Фридман LS, Брандт Л.Ж, хэвлэл. Слейзенгер ба Фордтран нарын хоол боловсруулах эрхтэн ба элэгний өвчин: эмгэг физиологи / оношлогоо / менежмент. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2021: 75-р бүлэг.

Бриттенхэм GM. Төмрийн гомеостазын эмгэг: төмрийн дутагдал ба хэт ачаалал. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: бүлэг 36