Уушигны артерийн зүүн титэм судасны гажиг

Уушигны артерийн зүүн титэм судасны гажиг (ALCAPA) нь зүрхний гажиг юм. Зүрхний булчинд цус дамжуулдаг зүүн титэм артери (LCA) нь аортын оронд уушигны артериас эхэлдэг.

ALCAPA нь төрөх үед (төрөлхийн) байдаг.

ALCAPA бол хүүхдийн зүрх жирэмсний эхэн үед хөгжиж байх үед үүсдэг асуудал юм. Зүрхний булчинд хөгжиж буй судас зөв наалддаггүй.

Хэвийн зүрхэнд LCA нь аортоос үүсдэг. Энэ нь зүрхний зүүн талын зүрхний булчинд хүчилтөрөгчөөр баялаг цус, митрал хавхлага (зүүн талын зүрхний дээд ба доод танхимуудын хоорондох зүрхний хавхлага) -ийг хангадаг. Гол судас нь хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг зүрхнээс биеийн бусад хэсэгт хүргэдэг гол судас юм.

ALCAPA-тай хүүхдүүдэд LCA нь уушгины артериас үүсдэг. Уушигны артери бол хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цусыг зүрхнээс уушгинд хүчилтөрөгч авахад хүргэдэг гол судас юм.

Энэ согог гарахад хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цусыг зүрхний зүүн талын зүрхний булчинд хүргэдэг. Тиймээс зүрхний булчин хангалттай хүчилтөрөгч авч чаддаггүй. Хүчилтөрөгчийн дутагдлаас болж эдүүд үхэж эхэлдэг. Энэ нь хүүхдийн зүрхний шигдээс үүсгэдэг.

"Титэм судасны хулгай" гэж нэрлэгддэг өвчин нь ALCAPA-тай нялх хүүхдийн зүрхийг улам бүр гэмтээдэг.Уушигны артерийн даралт бага байгаа нь хэвийн бус холбосон LCA-ийн цусыг зүрхний булчин руу биш харин уушигны артери руу буцаж урсахад хүргэдэг. Үүний үр дүнд зүрхний булчинд цус, хүчилтөрөгч бага байдаг. Энэ асуудал нь нялх хүүхдэд зүрхний шигдээс үүсгэдэг. Хэрэв энэ өвчнийг эрт эмчлэхгүй бол ALCAPA-тай нярайд титэм судасны хулгай цаг хугацааны явцад үүсдэг.

Нялх хүүхдэд ALCAPA-ийн шинж тэмдгүүд орно.

• Хооллох үед уйлах эсвэл хөлрөх
• Цочромтгой байдал
• Цайвар арьс
• Муу хооллох
• Хурдан амьсгал
• Хүүхэд өвдөх, өвдөх шинж тэмдгүүд (ихэвчлэн колик гэж андуурдаг)

Шинж тэмдэг нь хүүхдийн амьдралын эхний 2 сард илэрч болно.

Ихэнхдээ ALCAPA нь нярай үедээ оношлогддог. Ховор тохиолдолд, энэ согогийг хэн нэгэн хүүхэд эсвэл насанд хүрээгүй бол оношлогддоггүй.

Шалгалтын үеэр эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч нь ALCAPA-ийн шинж тэмдгүүдийг олох болно, үүнд:

• Зүрхний хэвийн бус хэмнэл
• Томорсон зүрх
• Зүрхний шуугиан (ховор)
• Хурдан импульс

Захиалж болох тестүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Экокардиограм нь зүрхний бүтэц, зүрхний доторх цусны урсгалыг харуулдаг хэт авиан юм
• Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг хэмждэг электрокардиограмм (ЭКГ)
• Цээжний рентген зураг
• Зүрхний нарийвчилсан дүр төрхийг харуулдаг MRI
• Зүрхний катетержуулалт, зүрхний судсанд нимгэн гуурс (катетер) байрлуулж цусны урсгалыг харж, даралт, хүчилтөрөгчийн түвшинг нарийвчлан хэмжих журам.

ALCAPA-г засахын тулд мэс засал хийх шаардлагатай. Ихэнх тохиолдолд зөвхөн нэг мэс засал хийх шаардлагатай байдаг. Гэсэн хэдий ч мэс засал нь хүүхдийн нөхцөл байдал, судасны хэмжээнээс хамаарна.

Хэрэв митрал хавхлагыг дэмжиж буй зүрхний булчин хүчилтөрөгчийн бууралтаас болж ноцтой гэмтсэн бол нялх хүүхдэд хавхлагыг засах, солих мэс засал шаардлагатай болно. Митрал хавхлага нь зүрхний зүүн талын камеруудын хоорондох цусны урсгалыг хянадаг.

Хүүхдийн зүрх хүчилтөрөгчийн дутагдлаас болж маш их гэмтсэн тохиолдолд зүрх шилжүүлэн суулгах мэс засал хийж болно.

Ашигласан эмэнд дараахь зүйлс орно.

• Усны эм (шээс хөөх эм)
• Зүрхний булчингийн шахалтыг улам хүндрүүлдэг эмүүд (инотропик бодисууд)
• Зүрхний ачааллыг бууруулдаг эмүүд (бета-хориглогч, ACE дарангуйлагч)

Эмчилгээ хийлгээгүй бол ихэнх нярай хүүхдүүд эхний жилдээ амьд үлддэггүй. Эмчилгээ хийлгүйгээр амьд үлдсэн хүүхдүүдэд зүрхний ноцтой асуудал тулгардаг. Ийм асуудалтай, эмчлүүлээгүй нялх хүүхдүүд дараагийн жилүүдэд гэнэт үхэж болзошгүй юм.

Мэс засал гэх мэт эрт эмчилгээ хийснээр ихэнх нярай хүүхдүүд сайн үр дүнд хүрч, хэвийн амьдрах боломжтой байдаг. Зүрхний мэргэжилтэн (зүрх судасны эмч) -тэй тогтмол хяналт шинжилгээ хийх шаардлагатай болно.

ALCAPA-ийн хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Зүрхний шигдээс
• Зүрхний дутагдал
• Зүрхний хэмнэлийн асуудал
• Зүрхний байнгын гэмтэл

Хэрэв таны хүүхэд:

• Хурдан амьсгалж байна
• Маш цайвар харагдаж байна
• Сэтгэл санаа нь зовсон, байнга уйлдаг юм шиг санагддаг

Уушигны артериас үүссэн зүүн титэм артерийн аномал гарал үүсэл; ALCAPA; ALCAPA хам шинж; Bland-White-Garland хам шинж; Зүрхний төрөлхийн гажиг - ALCAPA; Төрсний гажиг - ALCAPA

• Зүүн титэм артери

Ах дүү Ж.А., Фроммелт МА, Жакуис РДБ, Майербург РЖ, Фрейзер CD Жр, Тведделл JS. Мэргэжилтнүүдийн зөвшилцлийн удирдамж: титэм артерийн гажигтай аортын гарал үүсэл. J Thorac Cardiovasc мэс засал. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Ах дүү JA, Gaynor JW. Титэм артерийн төрөлхийн гажигийн мэс засал. Оруулсан: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Сабистон ба Спенсерийн цээжний мэс засал. 9-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 124-р хэсэг.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Төрөлхийн титэм судасны эмгэг. Үүнд: Верновский Г, Андерсон Р.Х, Кумар К, нар. Андерсоны хүүхдийн зүрх судасны эмгэг судлал. 4-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 46-р бүлэг

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Бусад төрөлхийн зүрх судасны гажиг. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 459 дүгээр зүйл.