Myelomeningocele

Myelomeningocele бол төрөхөөс өмнө нуруу, нугасны суваг хаагдахгүй төрөлхийн гажиг юм.

Нөхцөл байдал нь нуруу нугасны нэг төрөл юм.

Жирэмсний эхний сард хүүхдийн нурууны (эсвэл нурууны) хоёр тал хоорондоо нийлж, нугас, нугасны мэдрэл, тархины бүрхүүл (нугасыг хамарсан эд) -ийг хамардаг. Энэ үед хөгжиж буй тархи ба нурууг мэдрэлийн хоолой гэж нэрлэдэг. Нуруу нугасны нуруу нь нугасны хэсгийн мэдрэлийн гуурс бүрэн хаагдаж чадахгүй ургийн гажигийг хэлнэ.

Миеломенингоцеле бол нурууны яс бүрэн бүрэлдээгүй мэдрэлийн хоолойн гажиг юм. Үүний үр дүнд нугасны суваг бүрэн бус болно. Нуруу нугас, тархины бүрхүүл нь хүүхдийн нуруунаас цухуйдаг.

Энэ байдал нь 4000 нялх хүүхэд тутмын 1-т нь нөлөөлж болзошгүй юм.

Нуруу нугасны бусад тохиолдол хамгийн түгээмэл тохиолддог:

• Нуруу нугасны нуруу, нугасны яс хаадаггүй нөхцөл. Нуруу нугас, тархины бүрхүүлүүд байрандаа үлддэг бөгөөд арьс нь ихэвчлэн согогийг хамардаг.
• Менингоцелес, тархины нугасны гажигнаас тархины бүрхүүл цухуйх эмгэг юм. Нуруу нугас нь байрандаа хэвээр байна.

Миеломенингоцелтэй хүүхдэд бусад төрөлхийн эмгэг, ургийн гажиг илэрч болно. Ийм өвчтэй арван хүүхдийн найм нь гидроцефалустай.

Нуруу нугасны болон булчингийн тогтолцооны бусад эмгэгүүд ажиглагдаж болно, үүнд:

• Сирингомиелия (нугасны доторх шингэнээр дүүрсэн цист)
• Түнхний мултрал

Миеломенингоцелийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Гэсэн хэдий ч жирэмсний өмнөх ба жирэмсний үеийн эмэгтэй хүний ​​биед агуулагдах фолийн хүчил бага байх нь энэ төрлийн ургийн гажигт нөлөөлдөг бололтой. Фолийн хүчил (эсвэл фолат) нь тархи ба нугасны хөгжилд чухал үүрэгтэй.

Хэрэв хүүхэд миеломенингоцелээр төрсөн бол тухайн гэр бүлийн ирээдүйн хүүхдүүд нийт хүн амаас өндөр эрсдэлтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч олон тохиолдолд гэр бүлийн холбоо байдаггүй. Чихрийн шижин, таргалалт, уналтын эсрэг эмийг эхэд хэрэглэх зэрэг хүчин зүйлүүд нь энэ согогийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Ийм эмгэгтэй шинэ төрсөн нярай нурууны дунд хэсэгт ил задгай талбайтай эсвэл шингэнээр дүүрсэн ууттай болно.

Шинж тэмдэгт дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Давсаг эсвэл гэдэсний хяналт алдагдах
• Мэдрэмжийн хэсэгчилсэн буюу бүрэн дутагдал
• Хөлний хэсэгчилсэн буюу бүрэн саажилт
• Нярайн хонго, хөл, хөлний сулрал

Бусад шинж тэмдэг ба шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Хөл, хөл гэх мэт хэвийн бус хөл, хөл
• Гавлын дотор шингэн хуримтлагдах (гидроцефалус)

Төрөхийн өмнөх үзлэг нь энэ эмгэгийг илрүүлэхэд тусална. Хоёр дахь гурван сард жирэмсэн эмэгтэйчүүд дөрвийн дэлгэц гэж нэрлэгддэг цусны шинжилгээ хийлгэж болно. Энэхүү шинжилгээ нь нярай хүүхдийн миеломенингоцеле, дауны синдром болон бусад төрөлхийн өвчнүүдийг илрүүлдэг. Нуруу нугастай хүүхдээ тээж байгаа эмэгтэйчүүдийн ихэнх нь эхийн альфа фетопротеин (AFP) хэмээх уургийн хэмжээ ихэсдэг.

Хэрэв дөрвөлсөн дэлгэцийн шинжилгээ эерэг гарсан бол оношийг батлахын тулд нэмэлт шинжилгээ шаардлагатай.

Ийм туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• Жирэмсний хэт авиан шинжилгээ
• Амниоцентез

Миеломенингоцелийг хүүхэд төрсний дараа харж болно. Мэдрэлийн үзлэгээр хүүхэд гажигтайгаас доош мэдрэлтэй холбоотой үйл ажиллагаа алдагдсан болохыг харуулж болно. Жишээлбэл, нялх хүүхэд янз бүрийн байршилд пинприкт хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлж байгааг харахад нялх хүүхэд мэдрэмжийг хаана мэдэрч болохыг хэлж өгч болох юм.

Төрсний дараа нярайд хийсэн шинжилгээнд нурууны хэсгийн рентген, хэт авиан, CT эсвэл MRI орно.

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч нь генетикийн зөвлөгөө өгөхийг санал болгож болно. Согогийг арилгахын тулд умайн доторх мэс засал (хүүхэд төрөхөөс өмнө) хожуу үеийн зарим хүндрэлийн эрсдлийг бууруулж болзошгүй юм.

Таны хүүхэд төрсний дараа согогийг засах мэс заслыг амьдралын эхний хэдэн өдрүүдэд ихэвчлэн санал болгодог. Хагалгааны өмнө нугасны ил гарсан гэмтлийг багасгахын тулд нярай хүүхдийг болгоомжтой харьцах хэрэгтэй. Үүнд:

• Онцгой анхаарал, байршил
• Хамгаалах төхөөрөмжүүд
• Ажиллах, хооллох, усанд орох аргуудын өөрчлөлт

Гидроцефалустай хүүхдүүдэд вентрикулоперитональ шунт хийх шаардлагатай байдаг. Энэ нь ховдолоос (тархинд) илүүдэл шингэнийг хэвлийн хөндий (хэвлийд) гадагшлуулахад тусална.

Антибиотикийг менингит, шээсний замын халдвар зэрэг халдварыг эмчлэх, урьдчилан сэргийлэх зорилгоор ашиглаж болно.

Ихэнх хүүхдүүдэд нугасны болон нугасны мэдрэл гэмтсэний үр дүнд насан туршийн эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болдог.

Үүнд:

• Давсаг ба гэдэсний асуудал - Давсаг дээр доошоо зөөлөн дарахад давсаг гадагшлахад тусална. Катетер гэж нэрлэгддэг ус зайлуулах хоолой бас хэрэгтэй байж магадгүй юм. Гэдэсний сургалтын хөтөлбөр, эслэг ихтэй хоол хүнс нь гэдэсний үйл ажиллагааг сайжруулж өгдөг.
• Булчин ба үе мөчний асуудал - Яс-булчингийн шинж тэмдгийг эмчлэхэд ортопед эсвэл физик эмчилгээ шаардлагатай байж болно. Хаалт авах шаардлагатай байж магадгүй. Миеломенингоцелтэй олон хүмүүс тэргэнцэр хэрэглэдэг.

Хяналтын шалгалт нь ерөнхийдөө хүүхдийн амьдралын туршид үргэлжилдэг. Эдгээрийг дараахь байдлаар хийдэг.

• Хөгжлийн явцыг шалгана уу
• Оюуны, мэдрэлийн болон бие махбодийн аливаа асуудлыг эмчил

Сувилагч, нийгмийн үйлчилгээ, туслах бүлгүүд, орон нутгийн агентлагуудад зочлох нь ноцтой асуудал, хязгаарлалттай миеломенингоцеле бүхий хүүхдийг асран халамжлахад сэтгэл санааны дэмжлэг үзүүлж, тусламж үзүүлэхэд тусалдаг.

Нуруу нугасыг дэмжих бүлэгт хамрагдах нь тустай байж болох юм.

Миеломенингоцелийг ихэвчлэн мэс заслын аргаар засч залруулдаг боловч өртсөн мэдрэлүүд хэвийн ажиллахгүй хэвээр байж болно. Хүүхдийн нуруун дээрх согогын байршил өндөр байх тусам мэдрэл илүү ихээр нөлөөлнө.

Эрт эмчилгээ хийснээр амьдралын урт удаан хугацаанд ноцтой нөлөөлдөггүй. Шээсний гарц муу байгаагаас бөөрний асуудал нь нас баралтын хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог.

Ихэнх хүүхдүүд ердийн оюун ухаантай байх болно. Гэсэн хэдий ч гидроцефалус, менингит өвчнөөр өвчлөх эрсдэлтэй тул эдгээр хүүхдүүдийн дийлэнх нь сурахад бэрхшээлтэй, таталт өгөх эмгэгтэй байх болно.

Нуруу нугасны доторх шинэ асуудлууд нь хожуу үедээ, ялангуяа хүүхэд бэлгийн бойжилтын үеэр хурдан өсч эхэлсний дараа үүсдэг. Энэ нь функцийг илүү их алдахаас гадна сколоз, хөл, шагайны гажиг, ташааны мултрал, үе мөчний нягтрал, агшилт гэх мэт ортопед асуудалд хүргэж болзошгүй юм.

Миеломенингоцелтэй олон хүмүүс тэргэнцэр хэрэглэдэг.

Нуруу нугасны хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Хүүхэд төрөх, төрөхөд хүндрэлтэй байдаг
• Шээсний замын байнгын халдвар
• Тархинд шингэн хуримтлагдах (гидроцефалус)
• Гэдэс, давсагны хяналт алдагдах
• Тархины халдвар (менингит)
• Хөлийн байнгын сулрал эсвэл саажилт

Энэ жагсаалт бүх зүйлийг багтаасан байж болохгүй.

Хэрэв дараахь тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Шинээр төрсөн нярайн нуруун дээр уут эсвэл нээлттэй хэсэг харагдаж байна
• Таны хүүхэд алхаж, мөлхөөд хоцорч байна
• Гидроцефалусын шинж тэмдгүүд илэрч, үүнд товойсон зөөлөн цэг, цочромтгой байдал, хэт нойрмоглох, хооллоход хүндрэлтэй байдаг
• Халуурах, хүзүү хөших, цочромтгой болох, чанга хашгирах зэрэг менингитийн шинж тэмдэг илэрдэг

Фолийн хүчил нэмэлт нь миеломенингоцеле зэрэг мэдрэлийн хоолойн гажиг үүсэх эрсдлийг бууруулахад тусалдаг. Жирэмсэн болох гэж байгаа эмэгтэйг өдөрт 0.4 мг фолийн хүчил уухыг зөвлөж байна. Өндөр эрсдэлтэй жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд илүү өндөр тун шаардлагатай байдаг.

Жирэмсэн болохоос өмнө фолийн хүчлийн дутагдлыг засах хэрэгтэй гэдгийг санах нь чухал бөгөөд учир нь согог маш эрт үүсдэг.

Жирэмсэн болох төлөвлөгөөтэй байгаа эмэгтэйчүүдийг цусан дахь фолийн хүчлийн хэмжээг тодорхойлох шинжилгээнд хамруулж болно.

Meningomyelocele; Нуруу нугас; Нуруу нугас; Мэдрэлийн хоолойн согог (NTD); Төрсний гажиг - миеломенингоцеле

• Ventriculoperitoneal шунт - ялгаралт

• Нуруу нугас
• Нуруу нугас (хүндийн зэрэг)

Эх барихын эмчилгээний хороо, Эх, ургийн анагаах ухааны нийгэмлэг. Америкийн Эх барих эмэгтэйчүүдийн эмч нарын коллеж. ACOG хорооны дүгнэлт үгүй. 720: миеломенингоцелийн эх, ургийн мэс засал. Эх барихын гинекол. 2017; 130 (3): e164-e167. PMID: 28832491 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28832491/.

Kinsman SL, Johnston MV. Төв мэдрэлийн тогтолцооны төрөлхийн гажиг. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: бүлэг 609.

Licci M, Guzman R, Soleman J. Жирэмсний өмнөх үеийн миеломенингоцелийг засах ургийн мэс заслын эх, эх барихын хүндрэлүүд: системчилсэн тойм.Мэдрэлийн мэс засал. 2019; 47 (4): E11. PMID: 31574465 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574465/.

Wilson P, Stewart J. Meningomyelocele (spina bifida). Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 732 дугаар зүйл.