Гигантизм

Гигантизм гэдэг нь бага насны өсөлтийн даавар (GH) илүүдлээс болж хэвийн бус өсөлт юм.

Гигантизм нь маш ховор тохиолддог. Хэт их хий ялгаруулах хамгийн түгээмэл шалтгаан бол өнчин тархины булчирхайн хорт хавдаргүй (хоргүй) хавдар юм. Бусад шалтгаанууд орно.

• Арьсны өнгө (пигментаци) -д нөлөөлж, арьс, зүрх, дотоод шүүрлийн (гормон) системийн хоргүй хавдар үүсгэдэг генетикийн өвчин (Карнейн цогцолбор)
• Яс, арьсны пигментацид нөлөөлдөг генетикийн өвчин (МакКун-Олбрайтын хам шинж)
• Дотоод шүүрлийн булчирхайн нэг буюу хэд хэдэн нь хэт идэвхтэй буюу хавдар үүсгэдэг генетикийн өвчин (1 ба 4-р хэлбэрийн олон дотоод шүүрлийн неоплази)
• Гипофизын хавдар үүсгэдэг генетикийн өвчин
• Тархи ба нурууны мэдрэл дээр хавдар үүсгэдэг өвчин (нейрофиброматоз)

Хэрэв ясны хэвийн өсөлт зогссоны дараа (бэлгийн бойжилтын төгсгөл) GH илүүдэл гарвал энэ өвчнийг акромегали гэж нэрлэдэг.

Хүүхэд өндрөөс гадна булчин, эрхтэнд өсөх болно. Энэхүү хэт их өсөлт нь хүүхдийг насандаа туйлын том болгодог.

Бусад шинж тэмдгүүд орно.

• Бэлгийн бойжилт хойшлогдсон
• Давхар хараа эсвэл хажуугийн (захын) хараатай холбоотой бэрхшээлтэй байдаг
• Маш алдартай дух (урд босс) ба алдартай эрүү
• Шүдний завсар
• Толгой өвдөх
• Хөлс ихсэх
• Тогтмол бус сарын тэмдэг (сарын тэмдэг)
• Үе мөч өвдөх
• Хуруу, хуруугаараа том гар, хөл
• Хөхний сүүг суллах
• Унтах асуудал
• Нүүрний хэлбэрийг өтгөрүүлэх
• Сул тал
• Дуу хоолой өөрчлөгдөнө

Эрүүл мэндийн байгууллага нь биеийн үзлэг хийж, хүүхдийн шинж тэмдгийн талаар асууна.

Захиалга өгч болох лабораторийн шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Кортизол
• Эстрадиол (охид)
• GH дарангуйлах тест
• Пролактин
• Инсулинтай төстэй өсөлтийн хүчин зүйл-I
• Тестостерон (хөвгүүд)
• Бамбай булчирхайн даавар

Толгойн CT эсвэл MRI скан хийх зэрэг зураглалын сорилыг өнчин тархины хавдрын эсэхийг шалгах зорилгоор захиалж болно.

Гипофизын хавдрын үед мэс засал хийх нь олон тохиолдлыг эмчлэх боломжтой.

Мэс засал нь хавдрыг бүрэн арилгаж чадахгүй тохиолдолд GH ялгаралтыг бууруулах эсвэл багасгах, GH-ийг зорилтот эдэд хүргэхээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор эм хэрэглэдэг.

Заримдаа мэс заслын дараа хавдрын хэмжээг багасгахын тулд туяа эмчилгээ хийдэг.

Өнчин тархины мэс засал нь ихэвчлэн GH нийлэгжилтийг хязгаарлахад амжилттай байдаг.

Эрт эмчилгээ нь GH илүүдлийн улмаас үүссэн олон өөрчлөлтийг буцааж өгдөг.

Мэс засал, туяа эмчилгээ нь бусад өнчин тархины гормоны түвшинг бууруулахад хүргэж болзошгүй юм. Энэ нь дараахь нөхцлүүдийн аль нэгийг үүсгэж болзошгүй юм.

• Бөөрний дээд булчирхайн дутагдал (бөөрний дээд булчирхай нь гормоноо хангалттай хэмжээгээр үүсгэдэггүй)
• Чихрийн шижин insipidus (хэт их цангаж, хэт их шээх, ховор тохиолдолд)
• Гипогонадизм (биеийн бэлгийн булчирхай нь гормон үүсгэдэггүй эсвэл огт үүсгэдэггүй)
• Гипотиреодизм (бамбай булчирхай нь бамбай булчирхайн дааврыг хангалттай хэмжээгээр үүсгэдэггүй)

Хэрэв таны хүүхдэд хэт их өсөлтийн шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Гигантизмаас урьдчилан сэргийлэх боломжгүй. Эрт эмчилгээ нь өвчнийг хүндрэхээс сэргийлж, хүндрэлээс зайлсхийхэд тусалдаг.

Өнчин тархины аварга биет; Өсөлтийн дааврын хэт их үйлдвэрлэл; Өсөлтийн даавар - илүүдэл үйлдвэрлэл

• Дотоод шүүрлийн булчирхай

Катзнелсон Л, Хууль ER Jr, Мелмед С, нар; Дотоод шүүрлийн нийгэмлэг. Акромегали: дотоод шүүрлийн нийгэмлэгийн эмнэлзүйн дадлагын удирдамж. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. Үүнд: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Дотоод шүүрэл: Насанд хүрэгчид ба хүүхдийн эмч. 7-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 12-р бүлэг.