Зүрхний хөхрөлт

Зүрхний хөхрөлт гэдэг нь төрөх үед (төрөлхийн) байдаг олон янзын зүрхний гажигийн бүлгийг хэлнэ. Үүний үр дүнд цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээ бага байдаг. Цианоз гэдэг нь арьс, салст бүрхүүлийн хөхрөлтийг хэлнэ.

Ер нь цус биеэс эргэж, зүрх, уушгинд дамждаг.

• Хүчилтөрөгч багатай цус (цэнхэр цус) биеэс зүрхний баруун тал руу эргэж ирдэг.
• Дараа нь зүрхний баруун тал цусыг уушги руу шахаж, тэндээс илүү их хүчилтөрөгч авч улайдаг.
• Хүчилтөрөгчөөр баялаг цус уушигнаас зүрхний зүүн тал руу эргэж ирдэг. Тэндээс биеийн бусад хэсэгт шахдаг.

Хүүхдүүдээс төрсөн зүрхний гажиг нь зүрх, уушигаар дамжин урсах замыг өөрчилж чаддаг. Эдгээр согогууд нь уушгинд цус бага урсгахад хүргэдэг. Үүний үр дүнд цэнхэр, улаан цус холилдож болно. Энэ нь хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цусыг бие махбод руу шахахад хүргэдэг. Үр дүнд нь:

• Бие рүү шахсан цус хүчилтөрөгч багатай байдаг.
• Биед хүргэх хүчилтөрөгч бага байвал арьсыг цэнхэр харагдуулдаг (хөхрөлт).

Эдгээр зүрхний гажигуудын зарим нь зүрхний хавхлагыг хамардаг. Эдгээр согогууд нь цэнхэр цусыг зүрхний хэвийн бус сувгаар улаан цустай холилддог. Зүрхний хавхлагууд нь зүрх ба зүрхнээс цус авчирдаг том судасны хооронд байдаг. Эдгээр хавхлагууд нь цусаар дамжин өнгөрөхөд хангалттай хэмжээгээр нээгддэг. Дараа нь тэд цусыг арагш урсгахаас сэргийлж хаадаг.

Цианоз үүсгэж болох зүрхний хавхлагын гажигт дараахь зүйлс орно.

• Tricuspid хавхлага (зүрхний баруун талын 2 камерын хоорондох хавхлага) байхгүй эсвэл хангалттай өргөн нээгдэх боломжгүй байж болно.
• Уушигны хавхлага (зүрх ба уушигны хоорондох хавхлага) байхгүй эсвэл хангалттай өргөн нээх боломжгүй байж болно.
• Аортын хавхлага (зүрх ба судасны хоорондох биеийн бусад хэсэгт байрлах хавхлага) хангалттай өргөн нээгдэж чадахгүй байна.

Зүрхний бусад гажигууд нь хавхлагын хөгжил, судасны байршил, холболтын хэвийн бус байдлыг агуулдаг. Зарим жишээнд:

• Коарктаци буюу аортын бүрэн тасалдал
• Эбштейний гажиг
• Зүүн зүрхний гипопластик синдром
• Фаллотын тетралоги
• Уушигны венийн нийт гажиг
• Их артерийн шилжилт
• Truncus arteriosus

Ээжийн эрүүл мэндийн тодорхой нөхцөл байдал нь нярайд зүрхний зарим хөхрөлт үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Зарим жишээнд:

• Химийн хордлого
• Дауны синдром, трисоми 13, Тернер синдром, Марфан синдром, Нунан синдром зэрэг генетик ба хромосомын хам шинжүүд.
• Жирэмсэн үед халдвар (улаанууд гэх мэт)
• Жирэмсэн үед чихрийн шижин өвчтэй эмэгтэйчүүдийн цусан дахь сахарын түвшинг муу хянадаг
• Таны эрүүл мэндийн эмчийн зааж өгсөн эсвэл өөрөө худалдаж авсан, жирэмсний үед хэрэглэдэг эм
• Жирэмсэн үед хэрэглэдэг гудамжны эм

Зүрхний зарим гажигууд төрсний дараахан томоохон асуудал үүсгэдэг.

Гол шинж тэмдэг нь хөхрөлт бөгөөд цусан дахь хүчилтөрөгчийн бага агууламжаас үүдэлтэй уруул, хуруу, хурууны хөхрөлт юм. Энэ нь хүүхэд амарч байх үед эсвэл зөвхөн хүүхэд идэвхтэй байх үед тохиолдож болно.

Зарим хүүхдүүд амьсгалахад бэрхшээлтэй байдаг (амьсгаадалт). Биеийн тамирын дасгал хийсний дараа тэд амьсгаадалтыг арилгахын тулд бөхийх байрлалд орж магадгүй юм.

Бусад нь шившлэгтэй бөгөөд бие нь гэнэт хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнд автдаг. Эдгээр ид шидийн үед дараах шинж тэмдгүүд орно.

• Сэтгэл түгших
• Хэт хурдан амьсгалах (хэт агааржуулах)
• Арьсны хөхрөх өнгө гэнэт нэмэгддэг

Нялх хүүхэд хооллож байх үедээ ядарч сульдах эсвэл хөлрөх магадлалтай тул жин нэмэхгүй байх магадлалтай.

Ухаан алдах (синкоп) ба цээжний өвдөлт үүсч болно.

Бусад шинж тэмдгүүд нь зүрхний хөхрөлт өвчний хэлбэрээс хамаардаг бөгөөд үүнд дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Хоол тэжээлийн асуудал эсвэл хоолны дуршил буурч, өсөлт муутай болоход хүргэдэг
• Саарал арьс
• Нүд эсвэл нүүр хавагнах
• Үргэлж ядаргаа

Биеийн үзлэг нь хөхрөлтийг баталж өгдөг. Хуучин хүүхдүүд хуруугаараа хуруутай байж болно.

Эмч зүрх судас, уушгийг чагнуураар сонсох болно. Зүрхний хэвийн бус дуу чимээ, зүрхний шуугиан, уушигны чимээ сонсогдож болно.

Шалгалт нь шалтгаанаас хамааран өөр өөр байх боловч дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Цээжний рентген зураг
• Цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшинг артерийн цусны хийн шинжилгээгээр эсвэл импульсийн оксиметрээр арьсаар дамжуулан шалгах.
• Цусны бүрэн шинжилгээ (CBC)
• ЭКГ (электрокардиограм)
• Экокардиограмм эсвэл зүрхний MRI ашиглан зүрхний бүтэц, цусны судсыг харах
• Нимгэн уян хоолой (катетер) -ыг зүрхний баруун эсвэл зүүн хэсэгт, ихэвчлэн цавины хэсгээс нэвтрүүлэх (зүрхний катетержилт)
• Арьсан доорх хүчилтөрөгчийн хяналт (импульсийн оксиметр)
• Цуурай-доплер

Зарим нярай хүүхэд төрсний дараа эмнэлэгт хэвтэж эмчлүүлэх шаардлагатай байдаг тул хүчилтөрөгч авах эсвэл амьсгалын аппаратанд суулгах боломжтой байдаг. Тэд эмийг дараахь байдлаар авч болно.

• Нэмэлт шингэнээс салах хэрэгтэй
• Зүрхийг илүү хүчтэй шахахад тусална уу
• Зарим цусны судсыг нээлттэй байлгаарай
• Хэвийн бус зүрхний цохилт эсвэл хэмнэлийг эмчил

Ихэнх зүрхний төрөлхийн өвчнийг эмчлэх арга бол согогийг засах мэс засал юм. Төрөлхийн гажиг хэлбэрээс хамаарч мэс засал олон төрөл байдаг. Төрсний дараа удалгүй мэс засал хийх шаардлагатай байж магадгүй эсвэл хэдэн сар, хэдэн жилээр хойшлогдох болно. Хүүхэд өсч томрох тусам зарим хагалгааг үе шаттайгаар хийж болно.

Таны хүүхэд мэс заслын өмнө эсвэл дараа нь усны эм (шээс хөөх эм) болон зүрхний бусад эм уух шаардлагатай байж магадгүй юм. Зөв тунг дагаж мөрдөхөө мартуузай. Үйлчилгээ үзүүлэгчтэй тогтмол харьцах нь чухал юм.

Зүрхний мэс засал хийлгэсэн олон хүүхэд антибиотик эмчилгээг өмнө нь, заримдаа ямар нэгэн шүдний ажил хийлгэсний дараа эсвэл бусад эмчилгээний журмаар хийлгэх ёстой. Хүүхдийнхээ зүрхний үйлчилгээ үзүүлэгчээс тодорхой зааварчилгаа авсан эсэхээ шалгаарай.

Дархлаажуулалт хийлгэхээс өмнө хүүхдийнхээ үйлчилгээ үзүүлэгчээс асуу. Ихэнх хүүхдүүд бага насны вакцин хийлгэх зөвлөмжийг дагаж мөрдөж болно.

Хэтийн төлөв нь өвөрмөц эмгэг, түүний ноцтой байдлаас хамаарна.

Зүрхний хөхрөлт өвчний дараахь хүндрэлүүд орно.

• Зүрхний хэвийн бус хэмнэл, гэнэтийн үхэл
• Уушигны судасны урт хугацааны (архаг) цусны даралт
• Зүрхний дутагдал
• Зүрхний халдвар
• Тархины цус харвалт
• Үхэл

Хэрэв таны нярайд дараахь зүйл байгаа бол үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Хөхрөх арьс (хөхрөлт) эсвэл саарал арьс
• Амьсгалахад хэцүү
• Цээжний өвдөлт эсвэл бусад өвдөлт
• Толгой эргэх, ухаан алдах, зүрх дэлсэх
• Тэжээлийн асуудал эсвэл хоолны дуршил буурах
• Халуурах, дотор муухайрах, бөөлжих
• Нүд эсвэл нүүр хавагнах
• Үргэлж ядаргаа

Жирэмсэн эмэгтэйчүүд жирэмсний хяналтанд сайн хамрагдах ёстой.

• Жирэмсэн үед согтууруулах ундаа, мансууруулах бодис хэрэглэхээс зайлсхий.
• Жороор бичсэн эм уухаасаа өмнө жирэмсэн гэдгээ эмчдээ хэл.
• Жирэмсний эхэн үед цусны шинжилгээ хийлгэж, улаанбурхан өвчний дархлаатай эсэхээ шалгаарай. Хэрэв та дархлаагүй бол улаанбурхан өвчин тусахаас зайлсхийх хэрэгтэй бөгөөд төрсний дараа шууд дархлаажуулалтанд хамрагдах ёстой.
• Чихрийн шижинтэй жирэмсэн эмэгтэйчүүд цусан дахь сахарын түвшинг сайн хянахыг хичээх хэрэгтэй.

Удамшлын зарим хүчин зүйл нь төрөлхийн зүрхний өвчинд нөлөөлдөг. Гэр бүлийн олон гишүүд нөлөөлөлд өртөж болзошгүй. Хэрэв та жирэмслэхээр төлөвлөж байгаа бол үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ генетикийн өвчнийг илрүүлэх талаар ярилц.

Баруунаас зүүн тийш зүрхний шунт; Баруун зүүнээс цусны эргэлтийн шунт

• Зүрх - дунд хэсэг
• Зүрхний катетержилт
• Зүрх - урд харах
• Фаллотын тетралоги
• Клуб
• Зүрхний хөхрөлт

Бернштейн D. Цианозын төрөлхийн зүрхний өвчин: хүнд хэлбэрийн нярайг хөхрөлт, амьсгалын замын хямралаар үнэлэх. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 456-р анги.

Lange RA, Hillis LD. Зүрхний төрөлхийн өвчин. In: Bope ET, Kellerman RD, eds. Conn’s Current Therapy 2018. Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018 он: 106-111.

Уэбб GD, Smallhorn JF, Терриен Ж, Редингтон AN. Насанд хүрэгчид болон хүүхдийн өвчтөнд төрөлхийн зүрхний өвчин. Үүнд: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдийн зүрхний өвчин: Зүрх судасны анагаах ухааны сурах бичиг. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 75-р анги