Lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis (LI) нь ховор тохиолддог арьсны өвчин юм. Энэ нь төрөх үед гарч ирдэг бөгөөд амьдралын туршид үргэлжилдэг.

LI бол аутосомын рецессив өвчин юм. Энэ нь хүүхэд, өвчнийг бий болгохын тулд эх, аав хоёулаа өвчний генийн нэг хэвийн бус хуулбарыг хүүхдэдээ дамжуулах ёстой гэсэн үг юм.

LI-тэй олон хүүхэд коллодион мембран гэж нэрлэгддэг тунгалаг, гялалзсан, лав арьсны давхаргаар төрдөг. Энэ шалтгааны улмаас эдгээр нялх хүүхдийг коллоид нялх гэж нэрлэдэг. Амьдралын эхний 2 долоо хоногт мембран асгардаг. Мембраны доорх арьс нь улаан өнгөтэй бөгөөд загасны гадаргуутай төстэй хайрст үлд юм.

LI-ийн үед арьсны эпидермисийн гаднах давхарга нь эрүүл эпидермисийн адил бие махбодийг хамгаалж чадахгүй. Үүний үр дүнд LI өвчтэй нярайд дараахь эрүүл мэндийн асуудал тулгарч болзошгүй юм.

• Хооллоход бэрхшээлтэй байдаг
• Шингэн алдах (шингэн алдалт)
• Бие дэх эрдэс бодисын тэнцвэр алдагдах (электролитийн тэнцвэргүй байдал)
• Амьсгалахад асуудал гардаг
• Биеийн температур тогтвортой биш байна
• Арьс эсвэл биеийн хэмжээгээр халдварладаг

LI өвчтэй өндөр настай хүүхдүүд, насанд хүрэгчдэд дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно.

• Биеийн ихэнх хэсгийг бүрхсэн аварга том хайрс
• Хөлрөх чадвар буурч, халуунд мэдрэмтгий болдог
• Үс унах
• Хэвийн бус хуруу ба хөлний хумс
• Алга, улны арьс өтгөрдөг

Коллодион нярай ихэвчлэн нярайн эрчимт эмчилгээний тасагт (NICU) хэвтэх шаардлагатай байдаг. Тэд өндөр чийгшил бүхий инкубаторт байрлуулсан байна. Тэд нэмэлт тэжээл шаардагдана. Арьсанд чийгшүүлэгч тос түрхэх шаардлагатай. Коллодион мембраныг хаясны дараа нялх хүүхдүүд ихэвчлэн гэртээ харьж болно.

Арьсыг насан туршдаа арчлах нь жингийн зузааныг багасгахын тулд арьсыг чийгтэй байлгах явдал юм. Арга хэмжээнд дараахь зүйлс орно.

• Арьсанд чийгшүүлэгч тос түрхдэг
• Хүнд тохиолдолд амаар уудаг ретиноид гэж нэрлэдэг эмүүд
• Өндөр чийгшилтэй орчин
• Жинлүүрийг суллахын тулд усанд орох

Нялх хүүхэд коллодийн мембраныг гадагшлуулахдаа халдвар авах эрсдэлтэй байдаг.

Нүд нь бүрэн хаагдах боломжгүй тул дараа нь нүдний асуудал гарч болзошгүй.

LI; Collodion хүүхэд - ламелар ихтиоз; Ихтиоз төрөлхийн; Автосомын рецессив төрөлхийн ихтиоз - ламелар ихтиозын төрөл

• Ихтиоз, олж авсан - хөл

Мартин К.Л. Кератинжуулалтын эмгэг. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 677 дугаар зүйл.

Паттерсон JW. Эпидермисийн боловсролт ба кератинжуулалтын эмгэг. Оруулсан: Паттерсон JW, ed. Weedon-ийн арьсны эмгэг судлал. 5-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2021: 10-р бүлэг.

Ричард Г, Ринпфайл Ф.Ихтиоз, эритрокератодермас, түүнтэй холбоотой эмгэгүүд. Оруулсан: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, хэвлэл. Арьс судлал. 4-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: бүлэг 57.