Тромбоцитын үйл ажиллагааны төрөлхийн гажиг

Тромбоцитын төрөлхийн үйл ажиллагааны гажиг гэдэг нь ялтас гэж нэрлэгддэг цусан дахь өтгөрөх элементүүдийг зохих ёсоор нь ажиллуулахаас урьдчилан сэргийлэх нөхцөл юм. Тромбоцитууд нь цусны өтгөрөлтөд тусалдаг. Төрөлхийн гэдэг нь төрснөөс хойш байгаа гэсэн үг юм.

Тромбоцитын төрөлхийн гажиг нь тромбоцитын үйл ажиллагааг бууруулахад хүргэдэг цус алдалтын эмгэг юм.

Ихэнх тохиолдолд эдгээр өвчтэй хүмүүс гэр бүлийн түүхэнд цус алдах өвчтэй байсан, тухайлбал:

• Бернард-Сулиерийн хам шинж нь ялтасуудад судасны хананд наалддаг бодис дутагдалтай үед тохиолддог. Тромбоцитууд нь ихэвчлэн том хэмжээтэй, цөөн тооны тоотой байдаг. Энэ эмгэг нь хүнд цус алдалт үүсгэж болзошгүй юм.
• Гланцманны тромбастения нь ялтасууд хоорондоо бөөгнөрөхөд шаардлагатай уургийн дутагдалаас үүдэлтэй эмгэг юм. Тромбоцитууд нь ердийн хэмжээ, тоотой байдаг. Энэ эмгэг нь хүнд хэлбэрийн цус алдалт үүсгэдэг.
• Тромбоцитын хадгалах сангийн эмгэг (тромбоцитын шүүрлийн эмгэг гэж нэрлэдэг) нь ялтас доторх мөхлөг гэж нэрлэгддэг бодисыг зохих ёсоор хадгалж, суллахгүй байх үед үүсдэг. Мөхлөгүүд нь ялтасуудын хэвийн үйл ажиллагаанд тусалдаг. Энэ эмгэг нь амархан хөхөрсөн эсвэл цус алддаг.

Шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг агуулж болно.

• Мэс заслын үед болон дараа нь хэт их цус алдах
• Бохь цус алдах
• Хөхрөхөд хялбар
• Хүнд сарын тэмдэг
• Хамрын цус алдалт
• Бага зэргийн гэмтэлтэй удаан хугацааны цус алдалт

Энэ эмгэгийг оношлохын тулд дараахь шинжилгээг ашиглаж болно.

• Цусны бүрэн шинжилгээ (CBC)
• Тромбопластины хэсэгчилсэн хугацаа (PTT)
• Тромбоцитуудыг нэгтгэх тест
• Протромбины хугацаа (PT)
• Тромбоцитын үйл ажиллагааны шинжилгээ
• Цитометрийн урсгалын

Танд өөр шинжилгээ өгөх шаардлагатай байж магадгүй юм. Таны хамаатан саднаас шинжилгээ авах шаардлагатай болж магадгүй юм.

Эдгээр эмгэгийг эмчлэх тусгай эмчилгээ байдаггүй. Гэсэн хэдий ч таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч таны нөхцөл байдлыг хянах болно.

Танд бас хэрэгтэй байж магадгүй:

• Ибупрофен, напроксен зэрэг аспирин болон бусад стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд уухаас зайлсхийх хэрэгтэй.
• Мэс засал, шүдний процедур зэрэг тромбоцит сэлбэлт.

Тромбоцитын төрөлхийн эмгэгийг эмчлэх арга байхгүй. Ихэнх тохиолдолд эмчилгээ нь цус алдалтыг хянах боломжтой байдаг.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Хүнд цус алдалт
• Сарын тэмдэгтэй эмэгтэйчүүдийн төмрийн дутагдлын цус багадалт

Хэрэв дараахь тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Танд цус алдалт, хөхөрсөн байгаа бөгөөд шалтгааныг нь мэдэхгүй байна.
• Цус алдалт нь хяналтын ердийн аргад хариу өгөхгүй.

Цусны шинжилгээгээр тромбоцитын согогийг хариуцдаг генийг илрүүлэх боломжтой. Хэрэв танд ийм асуудал тулгарсан бөгөөд хүүхэдтэй болох талаар бодож байгаа бол генетикийн зөвлөгөө авахыг хүсч болно.

Тромбоцит хадгалах сангийн эмгэг; Гланзманы тромбастения; Бернард-Сулиерийн хам шинж; Тромбоцитын үйл ажиллагааны согог - төрөлхийн

• Цусны бүлэгнэл үүсэх
• Цусны бүлэгнэл

Арнольд Д.М., Зеллер УИХ-ын гишүүн, Смит Ж.В., Нази I. Тромбоцитын тоо бүхий өвчин: дархлааны тромбоцитопени, нярайн аллоиммун тромбоцитопени ба трансфузийн дараахь пурпура. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 131-р анги.

Hall JE. Цус тогтоогч ба цусны бүлэгнэлт. In: Hall JE, ed. Гайтон ба Холл Анагаах ухааны физиологийн сурах бичиг. 13 дахь хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 37-р бүлэг.

Nichols WL. Фон Виллебрандын өвчин ба тромбоцит ба судасны үйл ажиллагааны гажиг. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 25 дахь хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 173 дугаар зүйл.