Метемоглобинеми

Метемоглобинеми (MetHb) нь хэвийн бус метемоглобин үүсгэдэг цусны эмгэг юм. Гемоглобин нь хүчилтөрөгчийг биед түгээж, түгээдэг цусны улаан эсүүд дэх уураг юм. Метемоглобин бол гемоглобины нэг хэлбэр юм.

Метгемоглобинемийн үед гемоглобин хүчилтөрөгч дамжуулж чаддаг боловч биеийн эд эсэд үр дүнтэй ялгаруулж чадахгүй.

MetHb нөхцөл нь дараахь байж болно.

• Гэр бүлээрээ дамжуулж (удамшлын эсвэл төрөлхийн)
• Зарим эм, химийн бодис, хоолонд хордсоноос (олж авсан)

Удамшлын MetHb гэсэн хоёр хэлбэр байдаг. Эхний хэлбэрийг эцэг эх хоёулаа дамжуулдаг. Эцэг эхчүүд өөрсдөө энэ өвчнөөр өвддөггүй. Тэд нөхцөл байдлыг үүсгэдэг генийг авч явдаг. Энэ нь цитохром б5 редуктаза хэмээх ферменттэй холбоотой асуудал гарах үед тохиолддог.

Удамшуулсан MetHb гэсэн хоёр төрөл байдаг.

• 1-р хэлбэр (эритроцитын редуктазын дутагдал гэж нэрлэдэг) нь РБК-д фермент дутагдалтай үед тохиолддог.
• 2-р хэлбэр (ерөнхий редуктазын дутагдал гэж нэрлэдэг) нь энзим нь биед үйлчилдэггүй үед тохиолддог.

Удамшлын MetHb хэлбэрийн хоёр дахь хэлбэрийг гемоглобины М өвчин гэж нэрлэдэг. Энэ нь өөрөө гемоглобины уургийн согогоос үүдэлтэй юм. Хүүхэд өвчнийг өвлүүлэхийн тулд хэвийн бус генийг зөвхөн нэг эцэг эх дамжуулах шаардлагатай.

Худалдан авсан MetHb нь удамшлын хэлбэрээс илүү түгээмэл байдаг. Энэ нь зарим химийн бодис, эмэнд өртсөний дараа зарим хүмүүст тохиолддог, үүнд:

• Бензокаин гэх мэт мэдээ алдуулагч
• Нитробензол
• Зарим антибиотикууд (дапсон ба хлорохин орно)
• Нитрит (махыг муудахаас сэргийлж нэмэлт болгон ашигладаг)

1-р хэлбэрийн MetHb-ийн шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• Арьсны хөхрөлт

MetHb төрлийн 2 шинж тэмдэгт дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Хөгжлийн хоцрогдол
• Хөгжиж чадахгүй байх
• Оюуны хөгжлийн бэрхшээл
• Таталт

Гемоглобины М өвчний шинж тэмдэгт дараахь зүйлс орно.

• Арьсны хөхрөлт

MetHb-ийн шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• Арьсны хөхрөлт
• Толгой өвдөх
• Тааламжтай байдал
• Сэтгэцийн байдал өөрчлөгдсөн
• Ядаргаа
• Амьсгал давчдах
• Эрчим хүчний дутагдал

Ийм өвчтэй хүүхэд төрөхдөө эсвэл удалгүй хөхрөх арьсны өнгөөр ​​(хөхрөлт) илэрдэг. Эмнэлгийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч өвчнийг оношлохын тулд цусны шинжилгээ хийнэ. Тест нь дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшинг шалгах (импульсийн оксиметр)
• Цусан дахь хийн түвшинг шалгах цусны шинжилгээ (артерийн цусны хийн шинжилгээ)

Гемоглобины М өвчтэй хүмүүст шинж тэмдэг илэрдэггүй. Тиймээс тэд эмчилгээ хийлгэх шаардлагагүй байж магадгүй юм.

Метилен цэнхэр хэмээх эмийг хүнд хэлбэрийн MetHb-ийг эмчлэхэд ашигладаг. Метилен хөх нь G6PD-ийн дутагдал гэж нэрлэгддэг цусны өвчинд нэрвэгдсэн эсвэл эрсдэлтэй хүмүүст аюултай байж болзошгүй юм. Тэд энэ эмийг ууж болохгүй. Хэрэв та эсвэл таны хүүхдэд G6PD-ийн дутагдал байгаа бол эмчилгээ хийлгэхээсээ өмнө үйлчилгээ үзүүлэгчдээ үргэлж мэдэгдээрэй.

Метемоглобины түвшинг бууруулахын тулд аскорбины хүчил хэрэглэж болно.

Альтернатив эмчилгээнд гипербик хүчилтөрөгчийн эмчилгээ, цусны улаан эсийн сэлбэлт, валютын сэлбэлт орно.

Ихэнх тохиолдолд бага зэргийн олдмол MetHb эмчилгээ хийх шаардлагагүй байдаг. Гэхдээ та асуудал үүсгэсэн эм, химийн бодисоос зайлсхийх хэрэгтэй. Хүнд тохиолдолд цус сэлбэх шаардлагатай байж болно.

1-р хэлбэрийн MetHb ба гемоглобины М өвчтэй хүмүүс ихэвчлэн сайн хийдэг. 2-р хэлбэрийн MetHb нь илүү ноцтой юм. Энэ нь амьдралын эхний хэдэн жилд ихэвчлэн үхэлд хүргэдэг.

Асуудлыг үүсгэсэн эм, хоол хүнс, химийн бодисыг олж тогтоон хэрэглэснээс хойш олж авсан MetHb-тэй хүмүүс ихэвчлэн сайн ажилладаг.

MetHb-ийн хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Шок
• Таталт
• Үхэл

Хэрэв та дараахь тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• MetHb-ийн гэр бүлийн түүхтэй байх
• Энэ эмгэгийн шинж тэмдгийг боловсруулах

Хэрэв та амьсгал давчдах тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгч эсвэл яаралтай тусламжийн үйлчилгээ (911) руу шууд залгаарай.

MetHb-ийн гэр бүлийн түүхтэй хосуудад генетикийн зөвлөгөө өгөхийг зөвлөж байна.

6 сар ба түүнээс доош насны хүүхдүүдэд метемоглобинеми үүсэх магадлал өндөр байдаг. Тиймээс лууван, манжин, бууцай зэрэг байгалийн гаралтай нитратын өндөр агууламжтай хүнсний ногоогоор хийсэн хүүхдийн гар хийцийн нухашаас татгалзах хэрэгтэй.

Гемоглобины М өвчин; Эритроцитын редуктазын дутагдал; Редуктазын ерөнхий дутагдал; MetHb

• Цусны эсүүд

Benz EJ, Ebert BL. Гемолитик цус багадалт, хүчилтөрөгчийн хамаарал өөрчлөгдсөн, метемоглобинемитай холбоотой гемоглобины хувилбарууд. Оруулсан: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018 он: 43-р бүлэг.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Гематологи ба ураг ба нярайн онкологийн асуудлууд. Оруулсан: Мартин РЖ, Фанарофф А.А., Уолш МС, хэвлэл. Фанарофф ба Мартины нярайн перинаталь анагаах ухаан. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 79-р бүлэг

RT гэсэн үг. Цус багадалтанд хандах хандлага. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 149-р анги.