Пароксизмаль хүйтэн гемоглобинури (PCH)

Пароксизмаль хүйтэн гемоглобинури (PCH) нь хүний ​​дархлааны системээс цусны улаан эсийг устгадаг эсрэгбие үүсгэдэг ховор тохиолддог цусны эмгэг юм. Энэ нь хүн хүйтэн температурт өртөх үед тохиолддог.

PCH нь зөвхөн хүйтэнд тохиолддог бөгөөд гол төлөв гар, хөлөнд нөлөөлдөг. Antibodies нь цусны улаан эсэд наалддаг (холбогддог). Энэ нь цусан дахь бусад уурагуудыг (комплемент гэж нэрлэдэг) мөн зууралдах боломжийг олгодог. Биеийн дундуур шилжих явцдаа эсрэгбие нь цусны улаан эсийг устгадаг. Эсүүд устаж үгүй ​​болоход хүчилтөрөгч агуулдаг цусны улаан эсийн хэсэг болох гемоглобин цусанд ялгарч шээсээр дамждаг.

PCH нь хоёрдогч тэмбүү, гуравдагч тэмбүү, бусад вируст ба бактерийн халдвартай холбоотой байдаг. Заримдаа шалтгаан нь тодорхойгүй байдаг.

Энэ эмгэг нь ховор тохиолддог.

Шинж тэмдэгт дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Хүйтэн
• Халуурах
• Нурууны зовиур
• Хөлний өвдөлт
• Хэвлийн хэсгээр өвдөх
• Толгой өвдөх
• Ерөнхийдөө таагүй байдал, таагүй байдал, муухай мэдрэмж (сул дорой байдал)
• Шээсний цус (улаан шээс)

Лабораторийн шинжилгээ нь энэ эмгэгийг оношлоход тусална.

• Билирубиний хэмжээ нь цус, шээс ихтэй байдаг.
• Цусны бүрэн шинжилгээ (CBC) -ээс цус багадалт илэрдэг.
• Кумбсын тест сөрөг байна.
• Донат-Ландштайнерын шинжилгээ эерэг байна.
• Лактатын дегидрогеназын түвшин өндөр байдаг.

Үндсэн эмгэгийг эмчлэх нь тусалж чадна. Жишээлбэл, хэрэв PCH нь тэмбүүгийн улмаас үүссэн бол тэмбүүг эмчлэхэд шинж тэмдгүүд сайжирна.

Зарим тохиолдолд дархлааг дарангуйлдаг эмийг хэрэглэдэг.

Энэ өвчнөөр өвчилсөн хүмүүс ихэвчлэн хурдан сайжирч, эпизоны хооронд шинж тэмдэг илэрдэггүй. Ихэнх тохиолдолд гэмтсэн эсүүд бие махбодоор дамжин өнгөрөхөө больсон тохиолдолд халдлага дуусдаг.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Үргэлжилсэн халдлага
• Бөөрний дутагдал
• Хүнд цус багадалт

Хэрэв танд ийм эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ холбоо бариарай. Үйлчилгээ үзүүлэгч нь шинж тэмдгийн бусад шалтгааныг үгүйсгэж, эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай эсэхээ шийдэж болно.

Энэ өвчнөөр оношлогдсон хүмүүс хүйтнээс хол байж ирээдүйн халдлагаас урьдчилан сэргийлж чадна.

PCH

• Цусны эсүүд

Мишель М.Аутоиммун ба судасны доторх цус задралын цус багадалт. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 151-р анги.

Win N, Richards SJ. Цус задралын цус багадалт. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Дэси ба Льюис нарын практик гематологи. 12-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2017: 13-р бүлэг.