X хүчин зүйлийн дутагдал

Х хүчин зүйл (арван) дутагдал нь цусан дахь Х фактор гэж нэрлэгддэг уургийн дутагдалаас үүдэлтэй эмгэг юм. Энэ нь цусны бүлэгнэлт (коагуляци) -тай холбоотой асуудалд хүргэдэг.

Цус алдах үед хүний ​​биед цусны бүлэгнэл үүсэхэд тусалдаг хэд хэдэн урвал явагддаг. Энэ процессыг коагуляцийн каскад гэж нэрлэдэг. Үүнд коагуляци буюу бүлэгнэлтийн хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг тусгай уургууд орно. Хэрэв эдгээр хүчин зүйлсийн аль нэг эсвэл хэд нь дутуу эсвэл хэвийн ажиллахгүй бол илүүдэл цус алдах магадлал өндөр байж магадгүй юм.

Х фактор нь ийм бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүдийн нэг юм. Х хүчин зүйлийн дутагдал нь ихэвчлэн Х факторын генийн удамшлын согогоос болдог. Үүнийг удамшлын хүчин зүйлийн X дутагдал гэж нэрлэдэг. Цус алдалт нь хэр зэрэг дутагдалтай байгаагаас хамаарч цус алдалт хөнгөнөөс хүнд хүртэл байдаг.

Х хүчин зүйлийн дутагдал нь бас нэг эмгэг эсвэл зарим эмийг хэрэглэснээс үүдэлтэй байж болно. Үүнийг олж авсан хүчин зүйлийн X дутагдал гэж нэрлэдэг. Х факторын олдмол хомсдол нь нийтлэг байдаг. Үүнд:

• К аминдэмийн дутагдал (зарим шинэ төрсөн нярай хүүхдүүд К витамины дутагдалтай байдаг)
• Эд, эрхтэнд хэвийн бус уураг хуримтлагдах (амилоидоз)
• Элэгний хүнд өвчин
• Цус өтгөрөлтөөс урьдчилан сэргийлэх эмийг хэрэглэх (варфарин гэх мэт антикоагулянтууд)

Х хүчин зүйлийн дутагдалтай эмэгтэйчүүдийг сарын тэмдгийн үед маш их цус алдаж, төрсний дараа цус алдах үед оношилж болно. Шинээр төрсөн хөвгүүдэд хөвч хөндүүлсний дараа хэвийн хэмжээнээс удаан үргэлжилсэн цус алдалт үүссэн тохиолдолд энэ эмгэгийг анх ажиглаж болно.

Шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг агуулж болно.

• Үе мөчний цус алдалт
• Булчин руу цус алдах
• Хөхөрсөн амархан
• Сарын тэмдгийн хүнд хэлбэрийн цус алдалт
• Салст мембраны цус алдалт
• Амархан зогсдоггүй хамрын цус алдалт
• Төрсний дараа хүйн ​​цус алдалт

Туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• X хүчин зүйлийн шинжилгээ
• Тромбопластины хэсэгчилсэн хугацаа (PTT)
• Протромбины хугацаа (PT)

Цус алдалтыг цусны сийвэн эсвэл судсаар өтгөрүүлэх хүчин зүйлсийн судсаар (IV) судсаар хийх замаар хянах боломжтой. Хэрэв танд К аминдэм дутагдаж байвал эмч танд амаар, арьсан дор эсвэл судсаар (судсаар) уух К аминдэмийг зааж өгнө.

Хэрэв танд ийм цус алдалтын эмгэг байгаа бол дараахь зүйлийг анхаарах хэрэгтэй.

• Мэс засал, шүдний ажил зэрэг ямар ч төрлийн процедурыг хийлгэхээсээ өмнө эрүүл мэндийн ажилтнууддаа хэлээрэй.
• Гэр бүлийн гишүүд тань ижил өвчтэй байж болох ч үүнийг хараахан мэдэхгүй байгаа тул тэдэнд хэлээрэй.

Эдгээр нөөцүүд нь X хүчин зүйлийн дутагдлын талаар илүү их мэдээлэл өгөх боломжтой.

• Гемофили судлалын үндэсний сан: Бусад хүчин зүйлийн дутагдал
• Ховор эмгэг судлалын үндэсний байгууллага --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home лавлагаа - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Хэрэв нөхцөл байдал хөнгөн эсвэл эмчилгээ хийлгэсэн бол үр дүн нь сайн байх болно.

Удамшлын хүчин зүйлийн X дутагдал нь насан туршийн эмгэг юм.

Х факторын олдмол хомсдолын хэтийн төлөв нь шалтгаанаас хамаарна. Хэрэв энэ нь элэгний өвчний улмаас үүссэн бол үр дүн нь таны элэгний өвчнийг хэр сайн эмчилж чадахаас хамаарна. К аминдэмийн бэлдмэл уувал К витамины дутагдлыг эмчлэх болно. Хэрэв эмгэг нь амилоидозын улмаас үүссэн бол эмчилгээний хэд хэдэн сонголт байдаг. Таны эмч танд илүү ихийг хэлж өгч чадна.

Хүнд цус алдалт эсвэл гэнэт цус алдах (цус алдах) тохиолдож болно. Олон цус алдалтаас болж хүнд өвчний үед үе мөч нь гажигтай болж магадгүй юм.

Тодорхойгүй эсвэл хүнд хэлбэрийн цус алдвал яаралтай эмнэлгийн тусламж авах хэрэгтэй.

Удамшлын хүчин зүйл X-ийн дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. К амин дэмийн дутагдалд орсон тохиолдолд К аминдэмийг хэрэглэх нь тустай.

Стюарт-Проверын дутагдал

• Цусны бүлэгнэл үүсэх
• Цусны бүлэгнэл

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Ховор бүлэгнэлтийн коэффициент дутагдал. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 137-р анги.

Hall JE. Цус тогтоогч ба цусны бүлэгнэлт. In: Hall JE, ed. Гайтон ба Холл Анагаах ухааны физиологийн сурах бичиг. 13 дахь хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 37-р бүлэг.

Ragni MV. Цус алдалтын эмгэг: коагуляцийн хүчин зүйлийн дутагдал. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 25 дахь хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 174-р хэсэг.