Тромботик тромбоцитопенийн пурпура

Тромботик тромбоцитопенийн пурпура (TTP) нь жижиг судаснуудад тромбоцит бөөгнөрөл үүсгэдэг цусны эмгэг юм. Энэ нь тромбоцитын тоо буурахад хүргэдэг (тромбоцитопени).

Энэ өвчин нь цусны бүлэгнэлтэд оролцдог ферменттэй (уургийн нэг төрөл) асуудалтай холбоотой байж болно. Энэ ферментийг ADAMTS13 гэж нэрлэдэг. Энэ фермент байхгүй тул ялтас бөөгнөрдөг. Тромбоцитууд нь цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг цусны нэг хэсэг юм.

Тромбоцитууд хоорондоо бөөгнөрөх тусам биений бусад хэсэгт цусан дахь ялимгүй ялтас ялгарч, өтгөрөлтөд тусалдаг. Энэ нь арьсан дор цус алдахад хүргэдэг.

Зарим тохиолдолд эмгэг нь гэр бүлээрээ дамждаг (өвлөн авсан). Эдгээр тохиолдолд хүмүүс энэ ферментийн байгалийн бага түвшинтэй төрдөг.

Энэ нөхцөл байдал нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болзошгүй юм.

• Хорт хавдар
• Химийн эмчилгээ
• Цус үүсгэгч үүдэл эс шилжүүлэн суулгах
• ХДХВ-ийн халдвар
• Гормоны орлуулах эмчилгээ ба эстроген
• Эм (үүнд тиклопидин, клопидогрел, хинин, циклоспорин А орно)

Шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг агуулж болно.

• Арьс эсвэл салст мембран руу цус алдах
• Төөрөгдөл
• Ядаргаа, сул дорой байдал
• Халуурах
• Толгой өвдөх
• Арьсны цайвар эсвэл шаргал өнгөтэй
• Амьсгал давчдах
• Зүрхний цохилт хурдан (минутанд 100 гаруй цохилт)

Захиалж болох тестүүдэд дараахь зүйлс орно.

• ADAMTS 13 үйл ажиллагааны түвшин
• Билирубин
• Цус түрхэх
• Цусны бүрэн шинжилгээ (CBC)
• Креатинины түвшин
• Лактат дегидрогеназ (LDH) түвшин
• Тромбоцитын тоо
• Шээсний шинжилгээ
• Хаптоглобин
• Кумбсын тест

Та плазмын солилцоо гэсэн эмчилгээ хийлгэж магадгүй. Энэ нь таны хэвийн бус плазмыг арилгаж, эрүүл донороос ердийн плазмаар сольж өгдөг. Цусны сийвэн нь цусны эс, ялтасыг агуулсан цусны шингэн хэсэг юм. Плазмын солилцоо нь мөн алга болсон ферментийг орлодог.

Уг процедурыг дараах байдлаар гүйцэтгэнэ.

• Нэгдүгээрт, та цусаа өгч байгаа юм шиг цусаа татаж аваарай.
• Цусыг цусыг өөр хэсэгт нь ялгах төхөөрөмжөөр дамжуулж байх үед хэвийн бус плазмыг арилгаж, таны цусны эсүүд аврагдах болно.
• Дараа нь таны цусны эсийг донорын ердийн плазмтай нэгтгэж, дараа нь танд буцааж өгдөг.

Цусны шинжилгээ сайжирсныг харуулах хүртэл энэ эмчилгээг өдөр бүр давтан хийдэг.

Энэ эмчилгээнд хариу өгөхгүй эсвэл нөхцөл байдал нь ихэвчлэн эргэж ирдэг хүмүүст дараахь зүйлийг хийх шаардлагатай байж болно.

• Тэдний дэлүүг авах мэс засал хийлгээрэй
• Стероид, ритуксимаб зэрэг дархлааг дарангуйлах эмийг аваарай

Плазмын солилцоонд хамрагдсан ихэнх хүмүүс бүрэн эдгэрдэг. Гэхдээ зарим хүмүүс энэ өвчнөөр нас бардаг, ялангуяа тэр даруй оношлогдохгүй бол. Сэргээгүй хүмүүст энэ байдал удаан хугацааны (архаг) болж хувирдаг.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Бөөрний дутагдал
• Тромбоцитын тоо бага (тромбоцитопени)
• Цусны улаан эсийн тоо бага (цусны улаан эсийн эрт задарснаас үүссэн)
• Мэдрэлийн системийн асуудал
• Хүнд цус алдалт (цус алдалт)
• Тархины цус харвалт

Тодорхойгүй цус алдалт гарсан тохиолдолд эмчид хандаарай.

Шалтгаан нь тодорхойгүй тул ийм нөхцөл байдлаас урьдчилан сэргийлэх тодорхой арга байхгүй.

TTP

• Цусны эсүүд

Abrams CS. Тромбоцитопени. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 25 дахь хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 172-р анги.

Үндэсний зүрх, уушиг, цусны институтын вэбсайт. Тромботик тромбоцитопенийн пурпура. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. 2019 оны 3-р сарын 1-нд нэвтэрсэн.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Тромботик тромбоцитопенийн пурпура ба цус задралын uremic хам шинж. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018 он: 134-р анги.