VII хүчин зүйлийн дутагдал

VII хүчин зүйл (долоон) дутагдал нь цусан дахь VII хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг уургийн дутагдалаас үүдэлтэй эмгэг юм. Энэ нь цусны бүлэгнэлт (коагуляци) -тай холбоотой асуудалд хүргэдэг.

Цус алдах үед хүний ​​биед цусны бүлэгнэл үүсэхэд тусалдаг хэд хэдэн урвал явагддаг. Энэ процессыг коагуляцийн каскад гэж нэрлэдэг. Үүнд коагуляци буюу бүлэгнэлтийн хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг тусгай уургууд орно. Хэрэв эдгээр хүчин зүйлсийн аль нэг эсвэл хэд нь байхгүй эсвэл шаардлагатай хэмжээндээ ажиллахгүй бол илүүдэл цус алдах магадлал өндөр байж магадгүй юм.

VII хүчин зүйл бол ийм бүлэгнэлтийн хүчин зүйлүүдийн нэг юм. VII хүчин зүйлийн дутагдал нь гэр бүлд (удамшлаар) дамждаг бөгөөд маш ховор тохиолддог. Эцэг эх хоёулаа эмгэгийг хүүхдүүддээ дамжуулах гентэй байх ёстой. Цус алдалтын гэр бүлийн түүх нь эрсдэлт хүчин зүйл болдог.

VII хүчин зүйлийн дутагдал нь бас нэг эмгэг эсвэл зарим эмийг хэрэглэснээс үүдэлтэй байж болно. Үүнийг олж авсан VII хүчин зүйлийн дутагдал гэж нэрлэдэг. Үүнд:

• К аминдэм багатай (зарим хүүхэд К витамины дутагдалтай төрдөг)
• Элэгний хүнд өвчин
• Цус өтгөрөлтөөс урьдчилан сэргийлэх эмийг хэрэглэх (варфарин гэх мэт антикоагулянтууд)

Шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг агуулж болно.

• Салст мембранаас цус гарах
• Үе мөчний цус алдалт
• Булчин руу цус алдах
• Хөхөрсөн амархан
• Сарын тэмдгийн хүнд хэлбэрийн цус алдалт
• Амархан зогсдоггүй хамрын цус алдалт
• Төрсний дараа хүйн ​​цус алдалт

Туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• Тромбопластины хэсэгчилсэн хугацаа (PTT)
• Плазмын фактор VII үйл ажиллагаа
• Протромбины хугацаа (PT)
• Холимог судалгаа, VII хүчин зүйлийн дутагдлыг баталгаажуулах тусгай PTT тест

Цус алдалтыг хэвийн сийвэн, VII хүчин зүйлийн баяжмал, эсвэл генийн аргаар үйлдвэрлэсэн (рекомбинант) VII хүчин зүйлээр судсаар (IV) дусаах замаар хянах боломжтой.

VII хүчин зүйл нь биеийн дотор удаан үргэлжлэхгүй тул цус алдах үед танд ойр ойрхон эмчилгээ хийх шаардлагатай болно. NovoSeven хэмээх VII хүчин зүйлийн хэлбэрийг ашиглаж болно.

Хэрэв танд К амин дэмийн дутагдлаас болж VII хүчин зүйл дутагдалтай байгаа бол энэ витаминыг амаар, арьсан дор эсвэл судсаар (судсаар) ууж болно.

Хэрэв танд ийм цус алдалтын эмгэг байгаа бол дараахь зүйлийг анхаарах хэрэгтэй.

• Мэс засал, шүдний ажил зэрэг ямар ч төрлийн процедурыг хийлгэхээсээ өмнө эрүүл мэндийн ажилтнууддаа хэлээрэй.
• Гэр бүлийн гишүүд тань ижил өвчтэй байж болох ч үүнийг хараахан мэдэхгүй байгаа тул тэдэнд хэлээрэй.

Эдгээр нөөц нь VII хүчин зүйлийн дутагдлын талаар илүү их мэдээлэл өгөх боломжтой.

• Гемофили судлалын үндэсний сан: Бусад хүчин зүйлийн дутагдал
• Ховор эмгэгийн үндэсний байгууллага - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Зөв зохистой эмчилгээ хийснээр та сайн үр дүнг хүлээж чадна.

VII хүчин зүйлийн удамшлын дутагдал нь насан туршийн эмгэг юм.

VII хүчин зүйлийн дутагдлын хэтийн төлөв нь шалтгаанаас хамаарна. Хэрэв энэ нь элэгний өвчний улмаас үүссэн бол үр дүн нь таны элэгний өвчнийг хэр сайн эмчилж чадахаас хамаарна. К аминдэмийн бэлдмэл уувал К витамины дутагдлыг эмчлэх болно.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Хэт их цус алдалт (цус алдалт)
• Төв мэдрэлийн системээс цус харвах эсвэл бусад мэдрэлийн системийн асуудлууд
• Цус алдалт ихэвчлэн тохиолддог хүнд хэлбэрийн үе мөчний асуудал

Хүнд, тайлбаргүй цус алдалт гарсан тохиолдолд яаралтай тусламжийг даруй аваарай.

Удамшлын VII хүчин зүйлийн дутагдлаас урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. К амин дэмийн дутагдалд орсон тохиолдолд К аминдэмийг хэрэглэх нь тустай.

Proconvertin-ийн дутагдал; Гадаад хүчин зүйлийн дутагдал; Сийвэн дэх протромбины хувиргах хурдасгуурын дутагдал; Александр өвчин

• Цусны бүлэгнэл үүсэх
• Цусны бүлэгнэл

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Ховор бүлэгнэлтийн коэффициент дутагдал. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 137-р анги.

Hall JE. Цус тогтоогч ба цусны бүлэгнэлт. JE танхимд, хэвлэл. Гайтон ба Холл Анагаах ухааны физиологийн сурах бичиг. 13 дахь хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 37-р бүлэг.

Ragni MV. Цус алдалтын эмгэг: коагуляцийн хүчин зүйлийн дутагдал. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 25 дахь хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 174-р хэсэг.