XII хүчин зүйл (Hageman factor) дутагдал

XII хүчин зүйлийн дутагдал нь цусны бүлэгнэлтэд оролцдог уураг (XII хүчин зүйл) -д нөлөөлдөг удамшлын эмгэг юм.

Цус алдах үед хүний ​​биед цусны бүлэгнэл үүсэхэд тусалдаг хэд хэдэн урвал явагддаг. Энэ процессыг коагуляцийн каскад гэж нэрлэдэг. Үүнд коагуляци буюу өтгөрөх хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг тусгай уургууд орно. Хэрэв эдгээр хүчин зүйлсийн аль нэг эсвэл хэд нь байхгүй эсвэл шаардлагатай хэмжээндээ ажиллахгүй бол илүүдэл цус алдах магадлал өндөр байж магадгүй юм.

XII хүчин зүйл бол ийм хүчин зүйлүүдийн нэг юм. Энэ хүчин зүйлийн дутагдал нь хэвийн бус цус алдалт үүсгэдэггүй. Гэхдээ цусыг туршилтын хоолойд өтгөрүүлэхэд ердийнхөөс удаан хугацаа шаардагддаг.

XII хүчин зүйлийн дутагдал нь ховор тохиолддог удамшлын эмгэг юм.

Ихэнхдээ шинж тэмдэг илрээгүй байдаг.

XII хүчин зүйлийн дутагдал нь ихэвчлэн тогтмол скрининг хийх зорилгоор цусны бүлэгнэлтийн шинжилгээ хийх үед илэрдэг.

Тест нь дараахь зүйлийг багтааж болно.

• XII хүчин зүйлийн үйл ажиллагааг хэмжих хүчин зүйлийн XII шинжилгээ
• Тромбопластины хэсэгчилсэн хугацаа (PTT) нь цус өтгөрөхөд хэр хугацаа шаардагддагийг шалгах
• Холимог судалгаа, XII хүчин зүйлийн дутагдлыг баталгаажуулах тусгай PTT тест

Эмчилгээ ихэвчлэн шаардлагагүй байдаг.

Эдгээр нөөц нь XII хүчин зүйлийн дутагдлын талаар илүү их мэдээлэл өгөх боломжтой.

• Гемофили судлалын үндэсний сан - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiences/Factor-XII
• Ховор эмгэг судлалын үндэсний байгууллага - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• NIH генетик ба ховор өвчний мэдээллийн төв - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Эмчилгээ хийлгүйгээр үр дүн нь сайн гарах төлөвтэй байна.

Ихэвчлэн хүндрэл гардаггүй.

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч бусад лабораторийн шинжилгээнд хамрагдахдаа энэ эмгэгийг ихэвчлэн мэдэрдэг.

Энэ бол удамшлын эмгэг юм. Урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй.

F12 дутагдал; Хагеманы хүчин зүйлийн дутагдал; Hageman шинж чанар; HAF дутагдал

• Цусны бүлэгнэл

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Ховор бүлэгнэлтийн коэффициент дутагдал. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 137-р анги.

Hall JE. Цус тогтоогч ба цусны бүлэгнэлт. In: Hall JE, ed. Гайтон ба Холл Анагаах ухааны физиологийн сурах бичиг. 13 дахь хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 37-р бүлэг.

Ragni MV. Цус алдалтын эмгэг: коагуляцийн хүчин зүйлийн дутагдал. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 25 дахь хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 174-р хэсэг.