Гемофили

Гемофили гэдэг нь цусны бүлэгнэлт удаан үргэлжилдэг цус алдалтын эмгэгийг хэлнэ.

Гемофилийн хоёр хэлбэр байдаг:

• Гемофили А (сонгодог гемофили буюу VIII хүчин зүйлийн дутагдал)
• Гемофили Б (Зул сарын баярын өвчин, эсвэл IX хүчин зүйлийн дутагдал)

Цус алдах үед хүний ​​биед цусны бүлэгнэл үүсэхэд тусалдаг хэд хэдэн урвал явагддаг. Энэ процессыг коагуляцийн каскад гэж нэрлэдэг. Үүнд коагуляци буюу бүлэгнэлтийн хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг тусгай уургууд орно. Хэрэв эдгээр хүчин зүйлсийн аль нэг эсвэл хэд нь дутуу байгаа эсвэл хэвийн ажиллахгүй бол илүүдэл цус алдах магадлал өндөр байж магадгүй юм.

Цусан дахь өтгөрөх хүчин зүйл VIII эсвэл IX байхгүйгээс гемофили үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд гемофили нь гэр бүлээр дамждаг (удамшдаг). Ихэнх тохиолдолд энэ нь эрэгтэй хүүхдүүдэд дамждаг.

Гемофилийн гол шинж тэмдэг бол цус алдалт юм. Хагалгааны дараахь гэмтэл, бэртэл гэмтлийн дараа их хэмжээний цус алдалт хийсний дараа бага зэргийн тохиолдлыг насан туршдаа илрүүлж болохгүй.

Хамгийн муу тохиолдолд ямар ч шалтгаангүйгээр цус алддаг. Дотоод цус алдалт хаана ч тохиолдож болох ба үе мөчний цус алдалт ихэвчлэн тохиолддог.

Ихэнх тохиолдолд, хүн хэвийн бус цус алдалт хийсний дараа гемофили оношлогддог. Гэр бүлийн бусад гишүүд ийм өвчтэй бол асуудлыг илрүүлэхийн тулд цусны шинжилгээгээр оношилж болно.

Хамгийн түгээмэл эмчилгээ бол цусан дахь өтгөрсөн хүчин зүйлийг венийн судсаар (судсаар дуслаар) орлуулах явдал юм.

Хэрэв танд ийм цус алдалт байгаа бол мэс заслын явцад онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Тиймээс мэс засалчдаа ийм эмгэгтэй гэдгээ мэдэгдээрэй.

Цусны хамаатан садандаа өвчин эмгэгийнхээ талаар мэдээлэл өгөх нь маш чухал бөгөөд ингэснээр тэд бас нөлөөлж болзошгүй юм.

Гишүүд нийтлэг асуудлуудыг хуваалцдаг дэмжлэгийн бүлэгт элсэх нь удаан хугацааны (архаг) өвчний стрессийг тайлах боломжтой юм.

Гемофили өвчтэй хүмүүсийн ихэнх нь хэвийн үйл ажиллагаа явуулж чаддаг. Гэхдээ зарим хүмүүс үе мөчрүү цус алддаг бөгөөд энэ нь тэдний үйл ажиллагааг хязгаарлаж болзошгүй юм.

Гемофили өвчтэй цөөн тооны хүмүүс хүнд цус алдалтаас болж үхэж болзошгүй.

Гемофили А; Сонгодог гемофили; VIII хүчин зүйлийн дутагдал; Гемофили B; Христийн Мэндэлсний Баярын өвчин; IX хүчин зүйлийн дутагдал; Цус алдалтын эмгэг - гемофили

• Цусны бүлэгнэл

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. Оруулсан: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: бүлэг 135.

Hall JE. Цус тогтоогч ба цусны бүлэгнэлт. In: Hall JE, ed. Гайтон ба Холл Анагаах ухааны физиологийн сурах бичиг. 13 дахь хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 37-р бүлэг.

Ragni MV. Цус алдалтын эмгэг: коагуляцийн хүчин зүйлийн дутагдал. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 25 дахь хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 174-р хэсэг.