Анхдагч амилоидоз

Анхдагч амилоидоз бол эд, эрхтэнд хэвийн бус уураг хуримтлагддаг ховор тохиолддог эмгэг юм. Хэвийн бус уургийн бөөгнөрлийг амилоидын орд гэж нэрлэдэг.

Анхдагч амилоидозын шалтгааныг сайн мэдэхгүй байна. Генүүд үүнд нөлөөлж магадгүй юм.

Нөхцөл байдал нь уургийн хэвийн бус ба илүүдэл үйлдвэрлэлтэй холбоотой юм. Хэвийн бус уургийн бөөгнөрөл тодорхой эрхтэнд хуримтлагддаг. Энэ нь эрхтнүүдийн хэвийн үйл ажиллагааг улам хүндрүүлдэг.

Анхдагч амилоидоз нь дараахь нөхцлийг бүрдүүлж болзошгүй юм.

• Carpal туннелийн хам шинж
• Зүрхний булчингийн гэмтэл (кардиомиопати) нь зүрхний дутагдалд хүргэдэг
• Гэдэсний шимэгдэлт
• Элэг хавагнах, үйл ажиллагааны алдагдал
• Бөөрний дутагдал
• Нефротик синдром (шээсэн дэх уураг, цусан дахь уургийн хэмжээ бага, холестерины хэмжээ их, триглицеридийн хэмжээ, биеийн бүх хэсэгт хавагнах шинж тэмдгүүдийн бүлэг)
• Мэдрэлийн асуудал (мэдрэлийн эмгэг)
• Ортостатик гипотензи (босоод даралт буурах)

Шинж тэмдэг нь нөлөөлөлд өртсөн эрхтнүүдээс хамаарна. Энэ өвчин нь хэл, гэдэс, араг ясны болон гөлгөр булчин, мэдрэл, арьс, шөрмөс, зүрх, элэг, дэлүү, бөөр зэрэг олон эрхтэн, эд эрхтэнд нөлөөлдөг.

Шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг агуулж болно.

• Зүрхний хэвийн бус хэмнэл
• Ядаргаа
• Гар эсвэл хөлний мэдээ алдалт
• Амьсгал давчдах
• Арьс өөрчлөгдөнө
• Залгих асуудал
• Гар, хөл хавагнах
• Хэл хавагнах
• Гар атгах чадвар сул
• Жин хасах эсвэл жин нэмэх

Энэ өвчний үед гарч болох бусад шинж тэмдгүүд:

• Шээсний ялгаралт буурсан
• Суулгалт
• Сөөнгө хоолой эсвэл өөрчлөгдөж буй дуу хоолой
• Үе мөч өвдөх
• Сул тал

Эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч танд үзлэг хийнэ. Таны өвчний түүх, шинж тэмдгийн талаар танаас асуух болно. Биеийн үзлэгээр элэг, дэлүү хавдсан, мэдрэлийн гэмтлийн шинж тэмдэг илэрч болно.

Амилоидозыг оношлох эхний алхам бол хэвийн бус уураг илрүүлэх цус, шээсний шинжилгээ байх ёстой.

Бусад шинжилгээнүүд таны шинж тэмдгүүд, нөлөөлөлд өртөж болзошгүй эрхтэнээс хамаарна. Зарим туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• Элэг, дэлүүг шалгах хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээ
• ЭКГ, эсвэл эхо, эсвэл MRI гэх мэт зүрхний шинжилгээ
• Бөөрний дутагдлын шинж тэмдэг (бөөрний хам шинж) байгаа эсэхийг шалгах бөөрний үйл ажиллагааны шинжилгээ

Оношийг батлахад туслах шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Хэвлийн өөхний дэвсгэрийн соролт
• Ясны чөмөгний биопси
• Зүрхний булчингийн биопси
• Шулуун гэдэсний салстын биопси

Эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Химийн эмчилгээ
• Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах
• Эрхтэн шилжүүлэн суулгах

Хэрэв эмгэг нь өөр өвчний улмаас үүссэн бол тэр өвчнийг түрэмгийлэн эмчлэх хэрэгтэй. Энэ нь өвчний шинж тэмдгийг сайжруулж эсвэл өвчний явцыг удаашруулж болзошгүй юм. Шаардлагатай тохиолдолд зүрхний дутагдал, бөөрний дутагдал болон бусад асуудлуудыг заримдаа эмчилж болно.

Таны хэр сайн ажиллаж байгаа нь аль эрхтэнд нөлөөлж байгаагаас хамаарна. Зүрх ба бөөрний үйл ажиллагаа нь эрхтэний дутагдалд орж үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Биеийн хэмжээнд (системийн) амилоидоз нь 2 жилийн дотор үхэлд хүргэдэг.

Хэрэв танд энэ өвчний шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай. Хэрэв танд энэ өвчин оношлогдсон бол дараахь дугаартай бол залгаарай.

• Шээс буурсан
• Амьсгалахад хэцүү
• Шагай эсвэл биеийн бусад хэсгүүдийн хаван арилдаггүй

Анхдагч амилоидозоос урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй.

Амилоидоз - анхдагч; Иммуноглобулины гэрлийн гинжин амилоидоз; Анхдагч системийн амилоидоз

• Хурууны амилоидоз
• Нүүрний амилоидоз

Герц М.А., Буади Ф.К., Лэйси МQ, Хейман С.Р. Иммуноглобулины гэрлийн гинжин амилоидоз (анхдагч амилоидоз). Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 88-р бүлэг.

Hawkins PN. Амилоидоз. Оруулсан: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматологи. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 177-р анги.