Өвчний эсийн өвчин

Хадуур эсийн өвчин бол гэр бүлд дамждаг эмгэг юм. Ердийн үед диск шиг хэлбэртэй байдаг цусны улаан эсүүд нь хадуур эсвэл хавирган сар хэлбэртэй болдог. Цусны улаан эсүүд хүчилтөрөгчийг бүх биед дамжуулдаг.

Хадуур эсийн өвчин нь гемоглобин гэж нэрлэгддэг хэвийн бус гемоглобины хэлбэрээс үүдэлтэй юм. Гемоглобин бол хүчилтөрөгч агуулдаг цусны улаан эсийн доторх уураг юм.

• Гемоглобин S нь цусны улаан эсийг өөрчилдөг. Цусны улаан эсүүд эмзэг болж, хавирган сар, хадуур хэлбэртэй болдог.
• Хэвийн бус эсүүд нь биеийн эд эсэд хүчилтөрөгч бага хэмжээгээр хүргэдэг.
• Тэд мөн жижиг судаснуудад амархан гацаж, хэсэг хэсгүүдэд хуваагдана. Энэ нь эрүүл цусны урсгалыг тасалдуулж, биеийн эд эсэд дамжих хүчилтөрөгчийн хэмжээг бүрмөсөн бууруулах болно.

Хадуур эсийн өвчлөл нь эцэг эх хоёулаа удамшдаг. Хэрэв та хадуур эсийн генийг зөвхөн нэг эцэг эхээс авбал та хадуур эсийн шинж чанартай болно. Хадуур эсийн шинж чанартай хүмүүст хадуур эсийн өвчний шинж тэмдэг илэрдэггүй.

Сербийн эсийн өвчин нь Африк ба Газар дундын тэнгисээс гаралтай хүмүүст илүү түгээмэл тохиолддог. Энэ нь Өмнөд ба Төв Америк, Карибын тэнгис, Ойрхи Дорнодын хүмүүст ч ажиглагддаг.

Шинж тэмдэг нь ихэвчлэн 4 сар хүрэхээс өмнө тохиолддоггүй.

Хадуур эсийн өвчнөөр өвчилсөн бараг бүх хүмүүс хямрал хэмээх өвдөлттэй үе шаттай байдаг. Эдгээр нь хэдэн өдрөөс хэдэн өдөр хүртэл үргэлжилж болно. Хямралын улмаас нуруу, хөл, үе, цээжний хэсэгт өвдөлт үүсдэг.

Зарим хүмүүс хэдэн жил тутамд нэг ангитай байдаг. Бусад нь жил бүр олон ангитай байдаг. Хямрал нь эмнэлэгт хэвтэхийг шаардах хангалттай хүчтэй байж болно.

Цус багадалт хүндэрвэл дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно.

• Ядаргаа
• Цайвар
• Зүрхний цохилт хурдан
• Амьсгал давчдах
• Нүд ба арьсны шарлалт (шарлалт)

Хадуур эсийн өвчтэй бага насны хүүхдүүд хэвлийгээр өвддөг.

Жижиг судаснууд хэвийн бус эсүүдээр бөглөрдөг тул дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно.

• Өвдөлттэй, удаан хугацаагаар босгох (приапизм)
• Нүдний хараа муу эсвэл сохор
• Жижиг цус харвалтаас үүдэлтэй сэтгэх эсвэл төөрөлдөх асуудал
• Доод хөлний шарх (өсвөр насныхан, насанд хүрэгчдэд)

Цаг хугацаа өнгөрөхөд дэлүү ажиллахаа болино. Үүний үр дүнд хадуур эсийн өвчтэй хүмүүст дараахь халдварын шинж тэмдэг илэрч болно.

• Ясны халдвар (остеомиелит)
• Цөсний хүүдийн халдвар (холецистит)
• Уушигны халдвар (уушигны үрэвсэл)
• Шээсний замын халдвар

Бусад шинж тэмдгүүд орно.

• Өсөлт ба бэлгийн бойжилт хойшлогдсон
• Артрит өвчний улмаас үе мөч өвддөг
• Хэт их төмрийн улмаас зүрх, элэгний дутагдал (цус сэлбэлтээс)

Хадуур эсийн өвчтэй хүмүүсийг оношлох, хянах зорилгоор түгээмэл хийдэг шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Билирубин
• Цусны хүчилтөрөгчийн ханалт
• Цусны бүрэн шинжилгээ (CBC)
• Гемоглобины электрофорез
• Креатинин ийлдэс
• Ийлдэс кали
• Өвчний эсийн шинжилгээ

Эмчилгээний зорилго нь шинж тэмдгийг удирдах, хянах, хямралын тоог хязгаарлах явдал юм. Хадуур эсийн өвчтэй хүмүүст хямралд ороогүй ч гэсэн байнгын эмчилгээ шаардлагатай байдаг.

Ийм өвчтэй хүмүүс фолийн хүчил нэмж уух хэрэгтэй. Фолийн хүчил нь шинэ цусны улаан эсийг бий болгоход тусалдаг.

Хадуур эсийн хямралын эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Цус сэлбэх (цус харвалтаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор тогтмол хийж болно)
• Өвдөлт намдаах эм
• Шингэн хангалттай

Хадуур эсийн бусад эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Hydroxyurea (Hydrea) нь зарим хүмүүсийн өвдөлтийн хамшинжийг багасгахад тусалдаг (цээж хорсох, амьсгалын замын асуудал орно).
• Хадуур эсийн өвчтэй хүүхдүүдэд түгээмэл тохиолддог бактерийн халдвараас урьдчилан сэргийлэх антибиотик
• Бие дэх төмрийн хэмжээг бууруулдаг эм
• Өвдөлтийн хямралын давтамж, хүнд явцыг бууруулах шинэ эмчилгээг батлав

Хадуур эсийн өвчний хүндрэлийг арилгахад шаардлагатай эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Бөөрний өвчний диализ буюу бөөр шилжүүлэн суулгах
• Сэтгэлзүйн хүндрэлийн талаар зөвлөгөө өгөх
• Цөсний чулуутай өвчтэй хүмүүст цөсний хүүдий арилгах
• Түнхний судасны үхжилд хип орлуулах
• Нүдний эмгэгийн мэс засал
• Мансууруулах эмийг хэтрүүлэн хэрэглэх, хэтрүүлэн хэрэглэх эмчилгээ
• Хөлний шархыг эмчлэх

Ясны чөмөг эсвэл үүдэл эс шилжүүлэн суулгах нь хадуур эсийн өвчнийг анагаах боломжтой боловч ихэнх хүмүүс энэ эмчилгээг хийх боломжгүй байдаг. Хадуур эсийн өвчнөөр өвчилсөн хүмүүс эсийн сайн хандивлагчийг олж чадахгүй.

Хадуур эсийн өвчтэй хүмүүс халдвар авах эрсдлийг бууруулахын тулд дараахь вакцин хийлгэх хэрэгтэй.

• Гемофилусын томуугийн эсрэг вакцин (Hib)
• Пневмококкийн коньюгат вакцин (PCV)
• Пневмококкийн полисахаридын вакцин (PPV)

Гишүүд нийтлэг асуудлуудыг хуваалцдаг дэмжлэгийн бүлэгт элсэх нь архаг өвчний стрессийг тайлах боломжтой юм.

Өмнө нь хадуур эсийн өвчнөөр өвчилсөн хүмүүс ихэвчлэн 20-40 насны хооронд нас бардаг байжээ.Орчин үеийн тусламж үйлчилгээний ачаар хүмүүс 50 наснаас дээш наслах боломжтой болжээ.

Үхлийн шалтгаан нь эрхтэний дутагдал, халдвар орно.

Хэрэв танд дараахь зүйл байвал эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

• Халдварын шинж тэмдэг (халуурах, бие өвдөх, толгой өвдөх, ядрах)
• Өвдөлт хямрал
• Өвдөлттэй, удаан хугацаагаар босгох (эрэгтэйчүүдэд)

Цус багадалт - хадуур эс; Гемоглобины SS өвчин (Hb SS); Тархины эсийн цус багадалт

• Цусны улаан эс, хадуур эс
• Цусны улаан эсүүд - хэвийн
• Цусны улаан эсүүд - олон хадуур эсүүд
• Цусны улаан эсүүд - хадуур эсүүд
• Цусны улаан эсүүд - хадуур ба Паппенхаймер
• Цус үүссэн
• Цусны эсүүд

Ховард Ж. Серл эсийн өвчин ба бусад гемоглобинопати. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 154-р анги.

Meier ER. Хадуур эсийн өвчний эмчилгээний арга. Педиатр клиник Хойд Ам. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

Зүрхний уушиг, цусны үндэсний хүрээлэнгийн вэбсайт. Хадуур эсийн өвчний нотолгоонд суурилсан менежмент: шинжээчдийн зөвлөлийн тайлан, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. 2014 оны 9-р сард шинэчлэгдсэн. 2018 оны 1-р сарын 19-нд нэвтэрсэн.

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Тархины эсийн өвчин: эмнэлзүйн шинж чанар, менежмент. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: бүлэг 42.

Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Гемоглобинопати. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 489 дүгээр зүйл.