Ectopic Cushing хам шинж

Ectopic Cushing хам шинж нь өнчин тархины булчирхайн гаднах хавдар нь adrenocorticotropic гормон (ACTH) үүсгэдэг даавар үүсгэдэг Кушингийн хам шинжийн нэг хэлбэр юм.

Кушинг синдром нь таны бие кортизолын дааврын түвшингээс өндөр түвшинд байлгахад тохиолддог эмгэг юм. Энэ дааврыг бөөрний дээд булчирхайд хийдэг. Хэт их кортизол нь янз бүрийн асуудлын улмаас байж болно. Үүний нэг шалтгаан нь цусан дахь ACTH дааврын хэмжээ хэт их байвал юм. ACTH нь ихэвчлэн өнчин тархины булчирхайгаар бага хэмжээгээр хийгддэг бөгөөд дараа нь бөөрний дээд булчирхайд кортизол үүсгэх дохио өгдөг. Заримдаа булчирхайн гаднах бусад эсүүд их хэмжээний ACTH үүсгэдэг. Үүнийг ectopic Cushing хам шинж гэж нэрлэдэг. Ectopic гэдэг нь биеийн хэвийн бус газарт ямар нэгэн зүйл тохиолдож байгааг хэлнэ.

Ectopic Cushing хам шинж нь ACTH ялгаруулдаг хавдрын улмаас үүсдэг. Ховор тохиолдолд ACTH ялгаруулж болох хавдарт дараахь зүйлс орно.

• Уушигны хоргүй хавдар
• Нойр булчирхайн арлын эсийн хавдар
• Бамбай булчирхайн медуляр хавдар
• Уушигны жижиг эсийн хавдар
• Тимус булчирхайн хавдар

Ectopic Cushing хам шинж нь янз бүрийн шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг. Зарим хүмүүст олон шинж тэмдэг илэрдэг бол заримд нь цөөн шинж тэмдэг илэрдэг. Кушинг синдромын аль ч хэлбэрийн ихэнх хүмүүст дараахь өвчин байдаг.

• Дугуй, улаан, бүтэн нүүр (сарны нүүр)
• Хүүхдүүдийн өсөлтийн хурд
• Их биеийн өөх хуримтлагдах боловч гар, хөл, өгзөгний өөхний алдагдал (төвийн таргалалт) жин нэмдэг.

Арьсны өөрчлөлт ихэвчлэн ажиглагддаг:

• Арьсны халдвар
• Хэвлий, гуя, дээд гар, хөхний арьсан дээрх стриа гэж нэрлэгддэг ягаан сунгах тэмдэг (1/2 инч 1 см ба түүнээс дээш өргөн).
• Хөнгөн хөхрөлт бүхий нимгэн арьс

Булчин ба ясны өөрчлөлтөнд дараахь зүйлс орно.

• Ердийн үйл ажиллагаанаас болж тохиолддог нурууны өвчин
• Ясны өвдөлт эсвэл эмзэглэл
• Мөрний хооронд ба хүзүүвчний дээрх өөхний цуглуулга
• Ясны сийрэгжилтээс үүссэн хавирга ба нурууны хугарал
• Булчин сул, ялангуяа хонго, мөрний булчин сул

Биеийн хэмжээнд (системийн) асуудалд дараахь зүйлс орно.

• Чихрийн шижингийн 2-р хэлбэр
• Цусны даралт өндөр байх
• Өндөр холестерин ба триглицерид
  

Эмэгтэйчүүд дараахь зүйлтэй байж болно.

• Нүүр, хүзүү, цээж, хэвлий, гуяны илүүдэл үс ургалт
• Тогтмол бус эсвэл зогсох үе

Эрэгтэйчүүдэд дараахь зүйл байж болно.

• Бэлгийн харьцаанд орох хүсэл эрмэлзэл буурсан эсвэл огт байхгүй
• Бэлгийн сулрал

Бусад шинж тэмдгүүд орно:

• Сэтгэлийн хямрал, сэтгэлийн хямрал, зан авирын өөрчлөлт зэрэг сэтгэцийн өөрчлөлтүүд
• Ядаргаа
• Толгой өвдөх
• Цангаж, шээх нь ихэсдэг

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэг хийж, өвчний шинж тэмдгүүдийн талаар асууна.

Туршилтанд дараахь зүйлс орно.

• Кортизол ба креатинины түвшинг хэмжих 24 цагийн шээсний дээж
• ACTH, кортизол, калийн түвшинг шалгах цусны шинжилгээ (ихэвчлэн эктопын Кушинг хамшинж маш бага байдаг)
• Дексаметазоныг дарах тест (өндөр ба бага тунгаар)
• Доод түвшний сийрэгжилтийн синусын дээж авах (тархи ба цээжний венээс ACTH хэмжих тусгай шинжилгээ)
• Мацаг барих глюкоз
• MRI ба өндөр нарийвчлалтай томографийн шинжилгээгээр хавдрыг олох боломжтой (заримдаа цөмийн анагаах ухааны шинжилгээ хийх шаардлагатай болдог)

Эпоптикын Кушинг хам шинжийн хамгийн сайн эмчилгээ бол хавдрыг арилгах мэс засал юм. Хавдар нь хорт хавдаргүй (хоргүй) үед ихэвчлэн мэс засал хийх боломжтой байдаг.

Зарим тохиолдолд хавдар нь хорт хавдар үүсгэдэг бөгөөд эмч кортизолын үйлдвэрлэлтэй холбоотой асуудлыг олж мэдэхээс өмнө биеийн бусад хэсэгт тархдаг. Эдгээр тохиолдолд мэс засал хийх боломжгүй байж магадгүй юм. Гэхдээ эмч кортизолын үйлдвэрлэлийг зогсоох эмийг зааж өгч болно.

Заримдаа хавдар олдохгүй, эм нь кортизолын нийлэгжилтийг бүрэн зогсоохгүй бол бөөрний дээд булчирхайг хоёуланг нь авах шаардлагатай байдаг.

Хавдар арилгах мэс засал нь бүрэн эдгэрэхэд хүргэж болзошгүй юм. Гэхдээ хавдар эргэж ирэх магадлалтай.

Мэс засал хийсний дараа хавдар тархаж эсвэл эргэж болно. Кортизолын өндөр түвшин үргэлжилж магадгүй юм.

Кушингийн хам шинжийн шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Хавдарыг цаг алдалгүй эмчлэх нь зарим тохиолдолд эрсдлийг бууруулж болзошгүй юм. Олон тохиолдлоос урьдчилан сэргийлэх боломжгүй байдаг.

Кушингийн синдром - ectopic; Ectopic ACTH хам шинж

• Дотоод шүүрлийн булчирхай

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Кушингын хам шинжийн эмчилгээ: Дотоод шүүрлийн нийгэмлэгийн эмнэлзүйн дадлагын удирдамж. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Стюарт PM, Newell-Прайс JDC. Бөөрний дээд булчирхай. Оруулсан: Мелмед С, Полонский К.С., Ларсен PR, Кроненберг Х.М., хэвлэл. Уильямсын эндокринологийн сурах бичиг. 13 дахь хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 15-р бүлэг