Олон дотоод шүүрлийн неоплази (MEN) I

Олон төрлийн дотоод шүүрлийн неоплази (MEN) I хэлбэр нь дотоод шүүрлийн булчирхайн нэг буюу хэд хэдэн нь хэт идэвхжсэн эсвэл хавдар үүсгэдэг өвчин юм. Энэ нь гэр бүлээрээ дамждаг.

Ихэнхдээ дотоод шүүрлийн булчирхайд дараахь зүйлс орно.

• Нойр булчирхай
• Паратироид
• Өнчин тархины

MEN I нь менин хэмээх уургийн кодыг агуулдаг генийн согогоос үүсдэг. Нөхцөл байдал нь янз бүрийн булчирхайн хавдар нэг хүнд илэрдэг боловч заавал нэгэн зэрэг гарч ирдэггүй.

Энэ эмгэг нь аль ч насны үед тохиолдож болох бөгөөд энэ нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст адилхан нөлөөлдөг. Энэ эмгэгийн гэр бүлийн түүх нь таны эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Шинж тэмдгүүд нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг бөгөөд энэ нь аль булчирхайг хамарч байгаагаас хамаарна. Үүнд:

• Хэвлийн хэсгээр өвдөх
• Сэтгэл түгших
• Хар, бага ялгадас
• Хоол идсэний дараа гэдэс дүүрэх мэдрэмж
• Ходоодны дээд хэсэг, цээжний доод хэсэгт антацид, сүү, хоол хүнсээр хөнгөвчлөх, түлэгдэх, өвдөх, өлсөх зэрэг таагүй мэдрэмж.
• Бэлгийн сонирхол буурсан
• Ядаргаа
• Толгой өвдөх
• Сарын тэмдгийн дутагдал (эмэгтэйчүүдэд)
• Хоолны дуршилгүй болох
• Бие эсвэл нүүрний үс унах (эрчүүдэд)
• Сэтгэцийн өөрчлөлт эсвэл төөрөгдөл
• Булчингийн өвдөлт
• Дотор муухайрах, бөөлжих
• Хүйтэнд мэдрэмтгий байдал
• Санамсаргүйгээр турах
• Алсын хараатай холбоотой асуудлууд
• Сул тал

Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэг хийж, өвчний түүх, шинж тэмдгийн талаар асуулт асууна. Дараахь туршилтуудыг хийж болно:

• Цусан дахь кортизолын түвшин
• Хэвлийн хөндийн томографи
• Толгойн томограф
• Мацаг барих цусан дахь сахар
• Генетикийн шинжилгээ
• Инсулины шинжилгээ
• Хэвлийн MRI
• Толгойн MRI
• Сийвэнгийн адренокортикотроп даавар
• Ийлдэс кальци
• Сийвэнгийн фолликулыг өдөөдөг даавар
• Ийлдэс гастрин
• Сийвэнгийн глюкагон
• Сийвэнгийн лютеинжүүлэгч даавар
• Сийвэнгийн паратироид даавар
• Сийвэнгийн пролактин
• Бамбай булчирхайг өдөөдөг ийлдэс
• Хүзүүний хэт авиан

Өвчтэй булчирхайг арилгах мэс засал нь ихэвчлэн эмчилгээний аргыг сонгодог. Гормоны пролактин ялгаруулдаг өнчин тархины хавдрын оронд мэс заслын оронд бромокриптин хэмээх эм хэрэглэж болно.

Кальцийн ялгаралтыг хянах паратироид булчирхайг арилгах боломжтой. Гэсэн хэдий ч эдгээр булчирхайгүйгээр бие махбодид кальцийн түвшинг зохицуулах нь хэцүү байдаг тул ихэнх тохиолдолд бамбай булчирхайг бүрэн арилгах ажил хийгддэггүй.

Зарим хавдар (гастринома) -аас үүдэлтэй ходоодны хүчиллэг илүүдлийг бууруулах, шархлааны эрсдлийг бууруулах эмийг авах боломжтой.

Гормоны орлуулах эмчилгээ нь бүхэл бүтэн булчирхайг зайлуулах эсвэл хангалттай хэмжээний даавар үүсгэдэггүй тохиолдолд хийгддэг.

Бамбай булчирхайн болон бамбай булчирхайн хавдар нь ихэвчлэн хорт хавдар үүсгэдэггүй (хоргүй) боловч нойр булчирхайн зарим хавдар нь хорт хавдар (хорт хавдар) болж, элгэнд тархдаг. Эдгээр нь дундаж наслалтыг бууруулж чаддаг.

Ходоод гэдэсний шархлаа, цусан дахь сахарын хэмжээ буурах, цусан дахь илүүдэл кальци, булчирхайн үйл ажиллагааны хямрал зэрэг шинж тэмдгүүд нь зохих эмчилгээнд сайнаар нөлөөлдөг.

Хавдар эргэж ирэх боломжтой. Шинж тэмдэг, хүндрэл нь аль булчирхайн үйл ажиллагаанаас хамаарна. Таны үйлчилгээ үзүүлэгчээс тогтмол үзлэг хийх нь зайлшгүй шаардлагатай.

Хэрэв та MEN I-ийн шинж тэмдгийг анзаарсан эсвэл гэр бүлийн түүхтэй бол энэ үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай.

Энэ эмгэгээр өвчилсөн хүмүүсийн ойрын төрөл төрөгсдөд үзлэг хийхийг зөвлөж байна.

Вермерийн хам шинж; ЭРЧҮҮД Би

• Дотоод шүүрлийн булчирхай

Хавдар судлалын үндэсний иж бүрэн вэбсайт. Хавдар судлалын эмнэлзүйн практик удирдамж (NCCN гарын авлага): нейроэндокрин хавдар. Хувилбар 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. 2019 оны 3-р сарын 5-ны өдөр шинэчлэгдсэн. 2020 оны 3-р сарын 8-нд нэвтэрсэн.

Newey PJ, Thakker RV. Олон тооны дотоод шүүрлийн неоплази. Оруулсан: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Уильямсын эндокринологийн сурах бичиг. 14-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 42-р бүлэг.

Nieman LK, Spiegel AM. Полигландуляр эмгэг. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 218-р анги.

Thakker RV. Олон тооны дотоод шүүрлийн неоплази хэлбэр 1. Үүнд: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Дотоод шүүрэл: Насанд хүрэгчид ба хүүхдийн эмч. 7-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 148 дугаар зүйл.