Хязгаарлалттай кардиомиопати

Хязгаарлалттай кардиомиопати гэдэг нь зүрхний булчингийн үйл ажиллагааны өөрчлөлтийн багцыг хэлнэ. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь зүрхийг муу дүүргэх (илүү нийтлэг) эсвэл муу шахахад хүргэдэг (бага тохиолддог). Заримдаа хоёр асуудал хоёулаа хоёулаа байдаг.

Хязгаарлагдмал кардиомиопати тохиолдолд зүрхний булчин хэвийн хэмжээтэй эсвэл бага зэрэг томорсон байдаг. Ихэнх тохиолдолд энэ нь бас хэвийн шахдаг. Гэсэн хэдий ч цус нь биеэс (диастол) буцаж ирэхэд зүрхний цохилтын хоорондох үед хэвийн тайвширдаггүй.

Гол бэрхшээл нь зүрхний хэвийн бус бөглөрөл байдаг ч өвчин даамжирвал зүрх нь цусыг хүчтэй шахдаггүй байж болзошгүй юм. Зүрхний хэвийн бус үйл ажиллагаа нь уушиг, элэг болон бусад биеийн тогтолцоонд нөлөөлдөг. Хязгаарлалттай кардиомиопати нь зүрхний доод хэсгийн аль нэг эсвэл хоёуланд нь (ховдол) нөлөөлж болно. Хязгаарлалттай кардиомиопати нь ховор тохиолддог эмгэг юм. Хамгийн түгээмэл шалтгаан бол амилоидоз ба үл мэдэгдэх шалтгаанаас болж зүрхний сорви юм. Энэ нь зүрх шилжүүлэн суулгасны дараа тохиолдож болно.

Хязгаарлалттай кардиомиопатийн бусад шалтгаанууд нь:

• Зүрхний амилоидоз
• Карциноид зүрхний өвчин
• Зүрхний салст бүрхэвчийн өвчин (эндокарди), тухайлбал эндомиокардийн фиброз, Лоэфлерийн хам шинж (ховор тохиолддог)
• Төмрийн хэт ачаалал (гемохроматоз)
• Саркоидоз
• Цацраг туяа эсвэл химийн эмчилгээний дараах сорвижилт
• Склеродерма
• Зүрхний хавдар

Зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг хамгийн их тохиолддог. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь цаг хугацаа өнгөрөх тусам аажмаар хөгждөг. Гэсэн хэдий ч шинж тэмдгүүд заримдаа маш гэнэт эхэлдэг бөгөөд хүчтэй байдаг.

Нийтлэг шинж тэмдгүүд нь:

• Ханиалга
• Шөнийн цагаар, хөдөлгөөнөөр эсвэл хавтгай хэвтэхэд тохиолддог амьсгалын асуудал
• Ядаргаа, дасгал хийх чадваргүй болох
• Хоолны дуршилгүй болох
• Гэдэс хавагнах
• Хөл, шагай хавагнах
• Тэгш бус эсвэл хурдан импульс

Бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь шинж тэмдгүүд орно.

• Цээжний өвдөлт
• Төвлөрч чадахгүй байна
• Шээсний гаралт бага
• Шөнийн цагаар шээх хэрэгтэй (насанд хүрэгчдэд)

Биеийн шалгалт дараахь зүйлийг харуулж болно.

• Хүзүүний судсыг томруулсан (сунгасан) буюу товойсон
• Элэг томорсон
• Чагнуураар сонсогдсон уушгины цууралт ба зүрхний хэвийн бус эсвэл холын чимээ
• Гар, хөлний шингэний нөөц
• Зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг

Хязгаарлалтын кардиомиопатийн шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Зүрхний катетержуулалт ба титэм судасны ангиографи
• Цээжний томограф
• Цээжний рентген зураг
• ЭКГ (электрокардиограм)
• Экокардиограмм ба доплерографийн судалгаа
• Зүрхний MRI
• Цөмийн зүрхний шинжилгээ (MUGA, RNV)
• Сийвэнгийн төмрийн судалгаа
• Ийлдэс, шээсний уургийн шинжилгээ

Хязгаарлалтын кардиомиопати нь констриктив перикардиттай төстэй харагдаж болно. Зүрхний катетержуулалт нь оношийг батлахад тусална. Ховор тохиолдолд зүрхний биопси шаардлагатай байж болно.

Кардиомиопати үүсгэдэг эмгэгийг олж болох үед эмчилдэг.

Хязгаарлагдмал кардиомиопатийн эмчилгээний үр дүн цөөн байдаг. Эмчилгээний гол зорилго нь шинж тэмдгийг хянах, амьдралын чанарыг сайжруулах явдал юм.

Шинж тэмдгийг хянах эсвэл бэрхшээлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд дараахь эмчилгээг ашиглаж болно.

• Цус шингэлэх эм
• Химийн эмчилгээ (зарим тохиолдолд)
• Шингэнийг арилгах, амьсгалыг сайжруулахад туслах шээс хөөх эм
• Зүрхний хэвийн бус хэмнэлээс урьдчилан сэргийлэх, хянах эм
• Зарим шалтгааны улмаас стероидууд эсвэл химийн эмчилгээ хийдэг

Зүрхний үйл ажиллагаа маш муу, шинж тэмдгүүд нь хүнд байвал зүрх шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэж болно.

Ийм өвчтэй хүмүүс зүрхний дутагдалд орж, улам бүр дорддог. Зүрхний хэмнэл эсвэл "гоожсон" зүрхний хавхлагтай холбоотой асуудал бас гарч болзошгүй.

Хязгаарлалттай кардиомиопати өвчтэй хүмүүс зүрх шилжүүлэн суулгахаар нэр дэвшсэн хүмүүс байж болно. Төлөв байдал нь тухайн нөхцөл байдлын шалтгаанаас хамаарна, гэхдээ ихэвчлэн муу байдаг. Оношилгооны дараа эсэн мэнд үлдэх нь 10 жилээс дээш байж болно.

Хязгаарлалтын кардиомиопатийн шинж тэмдэг илэрвэл эмчтэйгээ холбоо бариарай.

Кардиомиопати - хязгаарлалт; Нэвчилттэй кардиомиопати; Идиопатик миокардийн фиброз

• Зүрх - дунд хэсэг
• Зүрх - урд харах

Falk RH, Hershberger RE. Өргөтгөсөн, хязгаарлагдмал, нэвчдэст кардиомиопати. Үүнд: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдийн зүрхний өвчин: Зүрх судасны анагаах ухааны сурах бичиг. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 77-р бүлэг.

McKenna WJ, Elliott PM. Миокарди ба эндокардийн өвчин. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 54-р бүлэг.