Klippel-Trenaunay хам шинж

Klippel-Trenaunay хам шинж (KTS) нь ихэвчлэн төрөх үед тохиолддог ховор тохиолддог өвчин юм. Синдром нь ихэвчлэн порт дарсны толбо, яс, зөөлөн эдийн илүүдэл ургалт, судасны венийн судсыг хамардаг.

KTS-ийн ихэнх тохиолдол тодорхой шалтгаангүйгээр тохиолддог. Гэсэн хэдий ч цөөн хэдэн тохиолдлыг гэр бүл (өвлөн үлдээсэн) замаар дамжуулдаг гэж үздэг.

KTS-ийн шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• Порт дарсны олон толбо эсвэл бусад судасны асуудал, үүнд арьсны хар толбо орно
• Варикозын судлууд (бага нярайд ажиглагдаж болох боловч хожим нь хүүхэд эсвэл өсвөр насныханд илэрдэг)
• Хөлийн урт зөрүүгээс болж тогтворгүй алхалт (хөл нь урт)
• Яс, венийн судас, мэдрэлийн өвдөлт

Бусад шинж тэмдгүүд:

• Шулуун гэдсээр цус алддаг
• Шээсний цус

Ийм өвчтэй хүмүүс яс, зөөлөн эдийн хэт их өсөлттэй байж болно. Энэ нь ихэвчлэн хөлөнд тохиолддог боловч гар, нүүр, толгой, дотоод эрхтэнд нөлөөлдөг.

Энэ нөхцлөөс болж биеийн бүтцэд гарсан өөрчлөлтийг олж мэдэхийн тулд янз бүрийн дүрслэх аргыг ашиглаж болно. Эдгээр нь эмчилгээний төлөвлөгөөг шийдвэрлэхэд тусалдаг. Үүнд:

• MRA
• Дурангийн дурангийн дурангийн эмчилгээ
• Рентген зураг
• Томографи эсвэл томографийн зураг
• MRI
• Өнгөт дуплекс хэт авиан шинжилгээ

Жирэмсний үеийн хэт авиан шинжилгээ нь эмгэгийг оношлоход тусална.

Дараахь байгууллагууд KTS-ийн талаархи нэмэлт мэдээллийг өгнө:

• Клиппел-Тренаунай синдромыг дэмжих бүлэг - k-t.org
• Vascular Birthmarks Foundation - www.birthmark.org

Ихэнх тохиолдолд KTS өвчтэй хүмүүс сайн ажилладаг боловч энэ байдал нь тэдний гадаад төрх байдалд нөлөөлж болзошгүй юм. Зарим хүмүүс өвчний улмаас сэтгэлзүйн асуудалтай байдаг.

Заримдаа хэвлийн хөндийн хэвийн бус судаснууд байж болох бөгөөд үүнийг үнэлэх шаардлагатай болдог.

Klippel-Trenaunay-Weber хам шинж; KTS; Ангио-остеохипертрофи; Hemangiectasia гипертрофикууд; Nevus verucosus hypertrophicans; Капилляр-лимфатико-венийн гажиг (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Судасны гажиг. Оруулсан: Родригес ED, Losee JE, Neligan PC, хэвлэл. Хуванцар мэс засал: 3-р боть: гавлын яс, толгой ба хүзүүний мэс засал, хүүхдийн хуванцар мэс засал. 4-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 39-р бүлэг.

K-T Support Group вэбсайт. Klippel-Trenaunaysyndrome (KTS) -ын клиникийн дадлагын удирдамж. k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Uuidelines 1-6-2016.pdf. 2016 оны 1-р сарын 6-ны өдөр шинэчлэгдсэн. 2019 оны 11-р сарын 5-нд нэвтэрсэн.

Longman RE. Клиппел-Тренаунай-Веберийн хам шинж. Үүнд: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H, et al, eds. Эх барихын зураглал. 2-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 131-р анги.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Судасны гажиг. Оруулсан: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, хэвлэл. Зителли ба Дэвисийн хүүхдийн физик оношлогооны атлас. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 10-р бүлэг