Гломеруляр суурийн мембраны өвчин

Гломеруляр суурийн мембраны эсрэг өвчин (GBM-ийн эсрэг өвчин) нь бөөрний дутагдал, уушгины өвчин хурдан муудаж болзошгүй ховор тохиолддог эмгэг юм.

Өвчний зарим хэлбэр нь зөвхөн уушиг эсвэл бөөрийг хамардаг. GBM-ийн эсрэг өвчнийг Goodpasture хам шинж гэж нэрлэдэг байсан.

GBM-ийн эсрэг өвчин бол аутоиммун эмгэг юм. Энэ нь дархлааны систем нь эрүүл биеийн эд эсийг буруугаар дайрч устгахад тохиолддог. Энэ синдромтой хүмүүс уушгины жижиг агаар уут, бөөрний шүүгч нэгж (гломерули) -д коллаген хэмээх уураг руу халддаг бодис үүсгэдэг.

Эдгээр бодисыг антигломеруляр суурийн мембраны эсрэгбие гэж нэрлэдэг. Гломеруляр суурийн мембран нь бөөрний хэсэг бөгөөд хог хаягдал болон цусан дахь нэмэлт шингэнийг шүүхэд тусалдаг. Antiglomerular суурийн мембраны эсрэгбиемүүд нь энэ мембраны эсрэг эсрэгбиемүүд юм. Эдгээр нь суурийн мембраныг гэмтээж, улмаар бөөрийг гэмтээх аюултай.

Заримдаа энэ эмгэг нь амьсгалын замын вирусын халдвар эсвэл нүүрсустөрөгчийн уусгагчаар амьсгалснаар өдөөгддөг. Ийм тохиолдолд дархлааны систем нь эдгээр вирус эсвэл гадны химийн бодисуудад алдаа гаргадаг тул эрхтэн, эд эсэд халдаж болзошгүй юм.

Дархлааны системийн буруу хариу үйлдэл нь уушгины уутанд цус алдах, бөөрний шүүлтүүрт үрэвсэл үүсгэдэг.

Шинж тэмдгүүд нь хэдэн сар, хэдэн жилийн туршид маш удаан тохиолддог боловч ихэнхдээ хэдэн долоо хоногоос хэдэн долоо хоногт маш хурдан хөгждөг.

Хоолонд дургүй болох, ядарч сульдах, сулрах нь эрт үеийн шинж тэмдэг юм.

Уушигны шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулж болно

• Цус ханиалгах
• Хуурай ханиалга
• Амьсгал давчдах

Бөөр болон бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Цустай шээс
• Шээх үед шатаах мэдрэмж
• Дотор муухайрах, бөөлжих
• Цайвар арьс
• Биеийн аль ч хэсэгт, ялангуяа хөлөнд хавагнах (хаван)

Бие махбодийн үзлэгээр цусны даралт ихсэх, шингэний хэт их ачааллын шинж тэмдэг илэрч болно. Эмнэлгийн үйлчилгээ үзүүлэгч цээжиндээ чагнуураар сонсохдоо зүрх, уушигны хэвийн бус дуу чимээг сонсож болно.

Шээсний шинжилгээний үр дүн ихэвчлэн хэвийн бус байдаг бөгөөд шээсэнд цус, уураг илэрдэг. Хэвийн бус цусны улаан эсүүд ажиглагдаж болно.

Дараахь туршилтуудыг хийж болно:

• Antiglomerular суурийн мембраны туршилт
• Артерийн цусны хий
• БУН
• Цээжний рентген зураг
• Креатинин (ийлдэс)
• Уушигны биопси
• Бөөрний биопси

Гол зорилго нь цуснаас хортой эсрэгбиемүүдийг зайлуулах явдал юм. Эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Бөөр ба уушгины үрэвслийг бууруулахад туслах хортой эсрэгбиемүүдийг зайлуулдаг плазмаферез.
• Дархлааг дарангуйлдаг, нам дардаг кортикостероид эмүүд (преднизон гэх мэт) болон бусад эмүүд.
• Цусны даралтыг хянахад тусалдаг ангиотензин хувиргагч фермент (ACE) дарангуйлагч ба ангиотензин рецептор хориглогч (ARB) зэрэг эмүүд.
• Бөөрний дутагдлыг эмчлэх боломжгүй болсон тохиолдолд хийж болох диализ.
• Таны бөөр ажиллахаа болих үед хийж болох бөөр шилжүүлэн суулгах мэс засал.

Хаваныг хянахын тулд давс, шингэн зүйлээ хязгаарлаарай гэж хэлж магадгүй юм. Зарим тохиолдолд бага ба дунд зэргийн уургийн хоолны дэглэмийг санал болгож болно.

Эдгээр нөөц нь GBM-ийн эсрэг өвчний талаар илүү их мэдээлэл өгөх боломжтой.

• Чихрийн шижин, хоол боловсруулах, бөөрний өвчин судлалын үндэсний хүрээлэн - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Бөөрний үндэсний сан - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Ховор эмгэгийн үндэсний байгууллага - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Эрт оношлох нь маш чухал юм.Хэрэв эмчилгээ эхлэхэд бөөр аль хэдийн ноцтой гэмтсэн бол хэтийн төлөв нь хамаагүй муу болно. Уушигны гэмтэл нь хөнгөнөөс хүнд хүртэл хэлбэлздэг.

Олон хүмүүс диализ эсвэл бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болно.

Энэ эмгэгийг эмчлэхгүй бол дараахь зүйлсийн аль нэгэнд хүргэж болзошгүй юм.

• Бөөрний архаг өвчин
• Бөөрний эмгэгийн эцсийн шат
• Уушигны гэмтэл
• Түргэн дэвшилтэт гломерулонефрит
• Уушигны хүнд хэлбэрийн цус алдалт (уушгины цус алдалт)

Шээс бага ялгарч байгаа эсвэл GBM-ийн эсрэг бусад шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ уулзахаар дууд.

Цавуу, сифон бензинийг хэзээ ч амаараа битгий үнэрлээрэй, уушгинд нүүрсустөрөгчийн уусгагч илэрч өвчин үүсгэдэг.

Goodpasture хам шинж; Уушигны цус алдалт бүхий хурдан дэвшилтэт гломерулонефрит; Уушигны бөөрний хам шинж; Гломерулонефрит - уушигны цус алдалт

• Бөөрний цусан хангамж
• Гломерулус ба нефрон

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Цулцангийн цус алдалт, ховор тохиолддог нэвчдэст өвчин. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Мюррей ба Надел нарын амьсгалын замын анагаах ухааны сурах бичиг. 6-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 67-р бүлэг.

Фелпс RG, Тернер AN. Гломеруляр суурийн мембраны өвчин ба Goodpasture өвчин. Үүнд: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, хэвлэл. Эмнэлзүйн цогц нефрологи. 6-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 24-р бүлэг.

Радхакришнан Ж, Аппел Г.Б, Д’Агати В.Д. Хоёрдогч гломеруляр өвчин. Үүнд: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Бреннер ба Ректорын бөөр. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 32-р бүлэг.