Идиопатик уушигны фиброз

Идиопатик уушигны фиброз (IPF) нь тодорхой шалтгаангүйгээр уушигны сорвижилт, өтгөрөлт юм.

Эмнэлгийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгчид IPF-ийн шалтгаан нь юу болох, яагаад зарим хүмүүс үүнийг хөгжүүлж байгааг мэдэхгүй байна. Идиопатик гэдэг нь шалтгаан нь тодорхойгүй гэсэн үг юм. Нөхцөл байдал нь уушиг нь үл мэдэгдэх бодис эсвэл гэмтлийн хариу урвалаас үүдэлтэй байж болно. IPF хөгжүүлэхэд генүүд тодорхой үүрэг гүйцэтгэж магадгүй юм. Өвчин нь ихэвчлэн 60-70 насны хүмүүст тохиолддог. IPF нь эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог.

IPF-тэй болоход уушги чинь сорвижоод хөшиж эхэлдэг. Энэ нь таныг амьсгалахад хэцүү болгодог. Ихэнх хүмүүсийн хувьд IPF нь хэдэн сар эсвэл хэдэн жилийн хугацаанд хурдан мууддаг. Бусад нь IPF нь удаан хугацаанд улам дорддог.

Шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг агуулж болно.

• Цээжний өвдөлт (заримдаа)
• Ханиалга (ихэвчлэн хуурай)
• Өмнөх шигээ идэвхтэй байж чадахгүй байна
• Үйл ажиллагааны явцад амьсгал давчдах (энэ шинж тэмдэг хэдэн сар эсвэл хэдэн жил үргэлжилдэг бөгөөд цаг хугацаа өнгөрөхөд тайван байх үед ч тохиолдож болно)
• Ухаан алдаж байна
• Аажмаар турах

Үйлчилгээ үзүүлэгч биеийн үзлэг хийж, өвчний түүхийг асууна. Та асбест эсвэл бусад хорт бодист хордсон уу, тамхичин байсан уу гэж асуух болно.

Биеийн үзлэгээр танд дараахь зүйл байгааг олж мэднэ.

• Хэвийн бус амьсгал чимээ сонсогдож байна
• Хүчилтөрөгч багатай тул өвчний улмаас амны эсвэл хумсны эргэн тойронд хөхрөх арьс (хөхрөлт)
• Хумсны суурийн томрол ба муруй

IPF-ийг оношлоход туслах шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Бронхоскопи
• Өндөр нарийвчлалтай цээжний томограф (HRCT)
• Цээжний рентген зураг
• Экокардиограм
• Цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшинг хэмжих (артерийн цусны хий)
• Уушигны үйл ажиллагааны тест
• 6 минутын алхах тест
• Ревматоид артрит, чонон хөрвөс, склеродерма зэрэг аутоиммун өвчний шинжилгээ
• Уушигны (мэс заслын) уушгины биопси

IPF-ийг эмчлэх арга одоогоор байхгүй байна.

Эмчилгээ нь шинж тэмдгийг арилгах, өвчний явцыг удаашруулахад чиглэгддэг.

• Пирфенидон (Esbriet) ба nintedanib (Ofev) нь IPF-ийг эмчилдэг хоёр эм юм. Эдгээр нь уушгины гэмтлийг удаашруулахад тусалдаг.
• Цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээ багатай хүмүүст гэртээ хүчилтөрөгчийн дэмжлэг хэрэгтэй болно.
• Уушигны нөхөн сэргээлт нь өвчнийг эмчлэхгүй боловч амьсгалахад бэрхшээл багатай хүмүүст дасгал хийхэд тусалдаг.

Гэрийн болон амьдралын хэв маягийг өөрчлөх нь амьсгалын шинж тэмдгийг удирдахад тусалдаг. Хэрэв та эсвэл гэр бүлийн гишүүд тамхи татдаг бол одоо болих цаг болжээ.

Өндөр түвшний IPF-тэй зарим хүмүүст уушиг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэж болно.

Та дэмжих бүлэгт хамрагдсанаар өвчний стрессийг тайлах боломжтой. Нийтлэг туршлага, бэрхшээлтэй хүмүүстэй хуваалцах нь таныг ганцаардмал биш байхад тусална.

IPF-тэй хүмүүс болон тэдний гэр бүлд зориулсан дэлгэрэнгүй мэдээлэл, дэмжлэгийг дараах хаягаас авна уу.

• Уушигны фиброзын сан - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Америкийн уушгины холбоо - www.lung.org/support-and-community/

IPF нь эмчилгээ хийлгэсэн эсвэл эмчилгээгүй тохиолдолд удаан хугацааны туршид сайжирч эсвэл тогтвортой байж болно. Ихэнх хүмүүс эмчилгээ хийлгэсэн ч гэсэн улам дорддог.

Амьсгалын шинж тэмдэг улам хүндэрвэл та болон таны үйлчилгээ үзүүлэгч уушиг шилжүүлэн суулгах гэх мэт насыг уртасгах эмчилгээний талаар ярилцах хэрэгтэй. Урьдчилан сэргийлэх тусламжийн төлөвлөлтийг хэлэлцэх.

IPF-ийн хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээ бага байдаг тул цусны улаан эсийн хэмжээ хэвийн бус өндөр байдаг
• Уушиг нурсан
• Уушигны артерийн даралт ихсэлт
• Амьсгалын дутагдал
• Cor pulmonale (баруун талын зүрхний дутагдал)
• Үхэл

Хэрэв танд дараахь зүйл байвал үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ шууд залгаарай.

• Илүү хэцүү, хурдан эсвэл гүехэн амьсгал (та гүнзгий амьсгаа авах боломжгүй)
• Суухад тухтай амьсгалахын тулд урагш бөхийх
• Толгой байнга өвддөг
• Нойрмоглох эсвэл төөрөлдөх
• Халуурах
• Ханиалгах үед харанхуй салиа
• Хумсны эргэн тойронд цэнхэр хурууны үзүүр эсвэл арьс

Идиопатик сарнисан завсрын уушигны фиброз; IPF; Уушигны фиброз; Криптогеник фиброзын альвеолит; CFA; Fibrosing alveolitis; Ердийн завсрын пневмонит; UIP

• Гэртээ хүчилтөрөгч ашиглах

• Спирометр
• Клуб
• Амьсгалын систем

Үндэсний зүрх, уушиг, цусны институтын вэбсайт. Идиопатик уушигны фиброз. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. 2020 оны 1-р сарын 13-нд нэвтэрсэн.

Рагу Г, Мартинез Ф.Ж. Уушигны завсрын өвчин. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 86-р бүлэг

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, нар. Албан ёсны ATS / ERS / JRS / ALAT эмнэлзүйн практик удирдамж: идиопатик уушигны фиброзын эмчилгээ. 2011 оны эмнэлзүйн дадлагын удирдамжийн шинэчлэлт. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Идиопатик завсрын уушигны үрэвсэл. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Мюррей ба Надел нарын амьсгалын замын анагаах ухааны сурах бичиг. 6-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2016 он: 63-р бүлэг

Силхан Л.Л., Данофф SK. Идиопатик уушигны фиброзын эмийн бус эмчилгээ. In: Collard HR, Richeldi L, eds. Завсрын уушигны өвчин. Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018: 5-р бүлэг.