Анхдагч миелофиброз гэж юу вэ?

Сэтгэл Ханамжтай

• Миелофиброзын анхдагч шинж тэмдгүүд
• Миелофиброзын анхдагч үе шатууд
• Анхдагч миелофиброзын шалтгаан юу вэ?
• Анхдагч миелофиброзын эрсдэлт хүчин зүйлүүд
• Миелофиброзын анхан шатны эмчилгээний сонголтууд
• Шинж тэмдгийг арилгах эм
• JAK дарангуйлагчид
• Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах
• Химийн эмчилгээ ба цацраг туяа
• Цус сэлбэх
• Мэс засал
• Одоогийн эмнэлзүйн туршилтууд
• Амьдралын хэв маягийг өөрчлөх
• Outlook
• Авах

Анхдагч миелофиброз (MF) нь ховор тохиолддог хорт хавдар бөгөөд ясны чөмөгт фиброз гэж нэрлэгддэг сорвигийн эдийг хуримтлуулдаг. Энэ нь таны ясны чөмөгөөс хэвийн хэмжээнд цусны эс үүсгэхээс сэргийлдэг.

Анхдагч MF нь цусны хорт хавдрын нэг төрөл юм. Энэ нь эсүүд хэт их хуваагдах эсвэл үхэх ёстой үедээ нас барахад тохиолддог миелопролифератив неоплазмуудын (MPN) гурван төрлүүдийн нэг юм. Бусад MPN-д полицитемийн вера ба чухал тромбоцитеми орно.

Эмч нар анхдагч MF-ийг оношлох хэд хэдэн хүчин зүйлийг хардаг. MF-ийг оношлохын тулд цусны шинжилгээ, ясны чөмөгний биопси хийлгэж болно.

Миелофиброзын анхдагч шинж тэмдгүүд

Олон жилийн турш танд ямар нэгэн шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Шинж тэмдэг нь ихэвчлэн ясны чөмөгт сорви улам муудаж, цусны эс үүсэхэд саад болж эхэлснээс хойш аажмаар илэрч эхэлдэг.

Миелофиброзын анхдагч шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• ядаргаа
• амьсгал давчдах
• цайвар арьс
• халуурах
• байнгын халдвар
• амархан хөхөрсөн
• шөнийн хөлс
• хоолны дуршилгүй болох
• шалтгаангүйгээр жин хасах
• бохь цус алдах
• хамраас байнга цус алддаг
• зүүн талын гэдэс дүүрэх буюу өвдөх (дэлүү томрохоос үүдэлтэй)
• элэгний үйл ажиллагааны асуудал
• загатнах
• үе мөч эсвэл ясны өвдөлт
• тулай

MF өвчтэй хүмүүст ихэвчлэн цусны улаан эсийн хэмжээ маш бага байдаг. Тэд мөн лейкоцитийн тоо хэт өндөр эсвэл хэт бага байж болно. Таны эмч эдгээр зөрчлийг ердийн цусны шинжилгээ хийсний дараа тогтмол үзлэг хийх үед л олж мэднэ.

Миелофиброзын анхдагч үе шатууд

Бусад төрлийн хорт хавдраас ялгаатай нь анхдагч MF нь тодорхой тодорхой үе шаттай байдаггүй. Эмч оронд нь таныг олон улсын урьдчилсан оношлогооны динамик систем (DIPSS) ашиглан бага, дунд, өндөр эрсдэлтэй бүлэгт ангилж болно.

Тэд таныг эсэхийг эсэхийг авч үзэх болно:

• децилитр тутамд 10 граммаас бага гемоглобины түвшинтэй байх
• 25 × 10-аас их цагаан лейкоциттай байх⁹ литр тутамд
• 65-аас дээш настай
• эргэлтийн тэсэлгээний эсүүд нь 1 хувьтай тэнцүү буюу түүнээс бага байна
• ядаргаа, шөнийн цагаар хөлрөх, халуурах, турах зэрэг шинж тэмдгүүдийг мэдрэх

Дээрх зүйлсийн аль нь ч хамаагүй тохиолдолд та бага эрсдэлтэйд тооцогдох болно. Эдгээр шалгууруудын нэг эсвэл хоёрыг нь хангаснаар таныг дунд түвшний эрсдлийн бүлэгт хамруулна. Эдгээр шалгууруудын гурав ба түүнээс дээш хувийг хангаснаар та өндөр эрсдэлтэй бүлэгт багтдаг.

Анхдагч миелофиброзын шалтгаан юу вэ?

Судлаачид MF-ийг яг юу үүсгэдэг болохыг ойлгохгүй байна. Энэ нь ихэвчлэн генетикийн хувьд өвлөгддөггүй. Энэ нь та эцэг эхээсээ энэ өвчнийг авч чадахгүй бөгөөд хүүхдүүддээ дамжуулж чадахгүй гэсэн үг боловч MF нь гэр бүлд ажиллуулах хандлагатай байдаг. Зарим судалгаагаар эсийн дохиоллын замд нөлөөлж буй генийн мутациас үүдэлтэй байж болзошгүй гэж үздэг.

MF-тэй хүмүүсийн генусын мутаци нь janus-холбоотой kinase 2 гэж нэрлэгддэг (JAK2цусны эсийн эсэд нөлөөлдөг. The JAK2 мутаци нь ясны чөмөг нь цусны улаан эсийг яаж үүсгэдэг вэ гэдэг асуудал үүсгэдэг.

Ясны чөмөг дэх хэвийн бус цусны үүдэл эсүүд нь хурдан үржиж, ясны чөмөгийг өөртөө авдаг гүйцсэн цусны эсийг үүсгэдэг. Цусны эсийн хуримтлал нь сорвижилт, үрэвслийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь чөмөгний хэвийн цусны эсийг үүсгэх чадварт нөлөөлдөг. Энэ нь ихэвчлэн ердийн цусны улаан эсээс цөөн, лейкоцит хэт ихээр үүсгэдэг.

Судлаачид MF-ийг бусад генийн мутацитай холбож үздэг. MF өвчтэй хүмүүсийн 5-10 орчим хувь нь MPL генийн мутаци. 23.5 орчим хувь нь калретикулин хэмээх генийн мутацитай байдаг (CALR).

Анхдагч миелофиброзын эрсдэлт хүчин зүйлүүд

Анхан шатны MF нь маш ховор тохиолддог. Энэ нь АНУ-д 100,000 хүн тутамд 1,5 орчим тохиолддог. Энэ өвчин нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст нөлөөлж болно.

Хүний анхан шатны MF авах эрсдэлийг цөөн хэдэн хүчин зүйл нэмэгдүүлж болзошгүй бөгөөд үүнд:

• 60-аас дээш настай
• бензол, толуол зэрэг нефть химийн бодист өртөх
• ионжуулагч цацрагт өртөх
• байх JAK2 генийн мутаци

Миелофиброзын анхан шатны эмчилгээний сонголтууд

Хэрэв танд MF-ийн шинж тэмдэг илрээгүй бол эмч таныг ямар нэгэн эмчилгээнд хамруулахгүй байж магадгүй бөгөөд байнгын хяналтандаа анхааралтай ажиглаж байгаарай. Шинж тэмдэг илэрвэл эмчилгээ нь шинж тэмдгийг удирдах, амьдралын чанарыг сайжруулах зорилготой.

Миелофиброзын анхан шатны эмчилгээний сонголтууд нь эм, хими эмчилгээ, цацраг туяа, үүдэл эс шилжүүлэн суулгах, цус сэлбэх, мэс засал хийх зэрэг орно.

Шинж тэмдгийг арилгах эм

Хэд хэдэн эм нь ядаргаа, өтгөрөлт зэрэг шинж тэмдгүүдийг арилгахад тусалдаг.

Гүний венийн тромбоз (DVT) үүсэх эрсдлийг бууруулахын тулд эмч бага тунгаар аспирин эсвэл гидроксиреурыг зөвлөж байна.

MF-тэй холбоотой цусны улаан эсийн бага түвшинг (цус багадалт) эмчлэх эмэнд дараахь орно.

• андрогенийн эмчилгээ
• стероидууд, тухайлбал prednisone
• талидомид (таломид)
• леналидомид (Revlimid)
• эритропоезийг өдөөдөг бодисууд (ESAs)

JAK дарангуйлагчид

JAK дарангуйлагчид нь MF-ийн шинж тэмдгүүдийг идэвхжлийг хориглох замаар эмчилдэг JAK2 ген ба JAK1 уураг. Руксолитиниб (Жакафи) ба федратиниб (Инребик) нь Хүнс ба Эмийн Захиргаанаас (FDA) зөвшөөрсөн, дунд болон өндөр эрсдэлтэй MF-ийг эмчлэх зориулалттай хоёр эм юм. JAK-ийн бусад хэд хэдэн дарангуйлагчийг одоогоор эмнэлзүйн туршилтанд туршиж байна.

Руксолитиниб нь дэлүүний томролыг бууруулж, MF-тэй холбоотой хэвлийн хөндийн таагүй байдал, ясны өвдөлт, загатнах зэрэг хэд хэдэн шинж тэмдгийг бууруулдаг болохыг тогтоожээ. Энэ нь цусан дахь үрэвслийн эсрэг цитокиний түвшинг бууруулдаг. Энэ нь ядрах, халуурах, шөнө хөлрөх, турах зэрэг MF-ийн шинж тэмдгүүдийг бууруулахад туслах болно.

Федратинибыг ихэвчлэн ruxolitinib ажиллахгүй үед өгдөг. Энэ бол маш хүчтэй JAK2 сонгомол дарангуйлагч юм. Энэ нь энцефалопати гэж нэрлэгддэг тархины ноцтой, үхэлд хүргэж болзошгүй бага эрсдэлтэй байдаг.

Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах

Аллогений үүдэл эс шилжүүлэн суулгах (ASCT) нь MF-ийн цорын ганц бодит боломжит эмчилгээ юм. Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах гэж нэрлэдэг бөгөөд үүнд эрүүл донороос үүдэл эсийн дусаахыг шаарддаг. Эдгээр эрүүл үүдэл эсүүд нь үйл ажиллагааны алдагдсан эсүүдийг орлодог.

Уг процедур нь хүний ​​амь насанд заналхийлэх сөрөг үр дагавар ихтэй байдаг. Хандивлагчтай таарахаасаа өмнө сайтар шалгаж үзэх болно. ASCT-ийг зөвхөн 70-аас доош насны дунд болон өндөр эрсдэлтэй MF өвчтэй хүмүүст тооцдог.

Химийн эмчилгээ ба цацраг туяа

Гидроксиреаг агуулсан химийн эмчилгээний эмүүд нь MF-тай холбоотой томорсон дэлүүг багасгахад тусалдаг. Цацрагийн эмчилгээг заримдаа JAK дарангуйлагч ба химийн эмчилгээ нь дэлүүний хэмжээг багасгахад хангалтгүй үед хэрэглэдэг.

Цус сэлбэх

Эрүүл цусны улаан эсээс цус сэлбэх нь цусны улаан эсийн тоог нэмэгдүүлэх, цус багадалтыг эмчлэхэд ашиглаж болно.

Мэс засал

Хэрэв дэлүү томорсон тохиолдолд хүнд шинж тэмдэг илэрвэл эмч заримдаа дэлүүг мэс заслаар зайлуулахыг зөвлөж болно. Энэ процедурыг splenectomy гэж нэрлэдэг.

Одоогийн эмнэлзүйн туршилтууд

Одоогийн байдлаар олон арван эмийг анхдагч миелофиброзын эмчилгээнд хамруулж байна. Эдгээрт JAK2-ийг дарангуйлдаг бусад олон эмүүд багтдаг.

MPN судалгааны сан нь MF-ийн эмнэлзүйн туршилтуудын жагсаалтыг хөтөлдөг. Эдгээр туршилтуудын зарим нь аль хэдийн туршиж эхэлсэн байна. Бусад нь одоогоор өвчтөн элсүүлж байна. Эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдах шийдвэрийг эмч, гэр бүлийнхэнтэйгээ болгоомжтой хийх хэрэгтэй.

FDA-аас зөвшөөрөл авахаас өмнө эм нь эмнэлзүйн туршилтын дөрвөн үе шатыг дамждаг. Пакритиниб ба момелотиниб зэрэг эмнэлзүйн туршилтын III үе шатанд одоогоор цөөхөн хэдэн шинэ эмүүд байна.

I ба II үе шатны эмнэлзүйн туршилтаас харахад everolimus (RAD001) нь MF өвчтэй хүмүүсийн шинж тэмдэг, дэлүүний хэмжээг багасгахад тусалдаг. Энэ эм нь MF-ийн эсийн хэвийн бус өсөлтөд хүргэж болзошгүй цус үүсгэдэг эсийн замыг дарангуйлдаг.

Амьдралын хэв маягийг өөрчлөх

MF-ийн анхан шатны оношлогоо хийсний дараа танд ямар нэгэн шинж тэмдэг илрээгүй байсан ч гэсэн сэтгэл санааны дарамтанд орж магадгүй юм. Гэр бүл, найз нөхдөөсөө тусламж хүсэх нь чухал юм.

Сувилагч эсвэл нийгмийн ажилтантай уулзах нь хорт хавдрын оношлогоо таны амьдралд хэрхэн нөлөөлж болох талаар олон мэдээллийг олж авах боломжийг танд олгоно. Түүнчлэн сэтгэцийн эрүүл мэндийн мэргэжлийн эмчтэй ажиллах талаар эмчдээ хандаж болно.

Амьдралын хэв маягийн бусад өөрчлөлтүүд нь стрессээ тайлахад тусална. Бясалгал, йог, байгалийн аялал, тэр ч байтугай хөгжим сонсох нь таны сэтгэлийн байдал, ерөнхий сайн сайхан байдлыг дээшлүүлэхэд тусална.

Outlook

Анхан шатны MF нь эхний шатанд шинж тэмдэг илрэхгүй байж болох бөгөөд янз бүрийн эмчилгээ хийлгэж болно. MF-ийн төлөв байдал, оршин тогтнохыг урьдчилан таамаглах нь хэцүү байж болно. Өвчин нь зарим хүмүүст удаан хугацаагаар хөгждөггүй.

Амьд үлдэх тооцоо нь тухайн хүн бага, дунд, эсвэл өндөр эрсдэлтэй бүлэгт багтсан эсэхээс хамаарна. Зарим судалгаанаас үзэхэд эрсдэл багатай бүлэгт хамрагдсан хүмүүс оношлогдсоны дараа эхний 5 жилийн хугацаанд нийт хүн амын дунд оршин тогтнох түвшин ойролцоо байгаа бөгөөд энэ үед амьдрах чадвар буурч эхэлжээ. Өндөр эрсдэлтэй бүлгийн хүмүүс 7 жил хүртэл амьд үлджээ.

MF нь цаг хугацааны явцад ноцтой хүндрэлд хүргэж болзошгүй юм. Анхан шатны MF нь тохиолдлын 15-20 орчим хувьд цочмог миелоид лейкеми (AML) гэж нэрлэгддэг илүү ноцтой бөгөөд эмчлэхэд хэцүү цусны хорт хавдарт шилждэг.

Анхан шатны MF-ийн ихэнх эмчилгээ нь MF-тэй холбоотой хүндрэлийг арилгахад чиглэгддэг. Үүнд цус багадалт, дэлүү томрох, цусны бүлэгнэлтийн хүндрэл, хэт олон цагаан эсүүд эсвэл ялтасууд, тромбоцитын тоо бага байдаг. Мөн эмчилгээ нь ядаргаа, шөнийн хөлс, арьс загатнах, халуурах, үе мөч өвдөх, тулай зэрэг шинж тэмдгүүдийг зохицуулдаг.

Авах

Анхан шатны MF нь таны цусны эсэд нөлөөлдөг ховор тохиолддог хорт хавдар юм. Хорт хавдар ургахаас нааш олон хүмүүс эхэндээ шинж тэмдэг илрэхгүй байх болно. Анхдагч MF-ийг эмчлэх цорын ганц боломж бол үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах явдал юм. Гэхдээ өвчний шинж тэмдгийг зохицуулах, амьдралын чанарыг сайжруулахын тулд бусад янз бүрийн эмчилгээ, эмнэлзүйн туршилтууд хийгдэж байна.