Акантоцит гэж юу вэ?

Сэтгэл Ханамжтай

• Акантоцитуудын тухай: Тэд хаанаас ирдэг, хаанаас олддог
• Аканоцит ба echinocytes
• Акантоцитозыг хэрхэн оношлох вэ?
• Акантоцитозын шалтгаан ба шинж тэмдэг
• Удамшлын акантоцитоз
• Нейроакантоцитоз
• Абеталипопротеинеми
• Акантоцитоз
• Авах

Акантоцит бол эсийн гадаргуу дээр жигд бус байрласан, өөр өөр урт, өргөнтэй хадаастай хэвийн бус цусны улаан эсүүд юм. Энэ нэр нь грек хэлний "acantha" ("өргөс" гэсэн утгатай) ба "kytos" ("эс" гэсэн утгатай) үгнээс гаралтай.

Эдгээр ер бусын эсүүд нь удамшлын болон олдмол өвчинтэй холбоотой байдаг. Гэхдээ ихэнх насанд хүрэгчдийн цусан дахь ацантоцитын багахан хувь байдаг.

Энэ нийтлэлд бид акантоцит гэж юу болох, echinocytes-ээс ялгарах онцлог шинж чанар, тэдгээртэй холбоотой суурь нөхцлийг авч үзэх болно.

Акантоцитуудын тухай: Тэд хаанаас ирдэг, хаанаас олддог

Аканоцитууд нь улаан эсийн гадаргуу дээрх уураг, липидийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй гэж үздэг. Баяжуулалтын хэлбэрийг яг яаж, яагаад гэдгийг бүрэн ойлгодоггүй.

Акантоцит нь дараахь өвчтэй хүмүүст байдаг.

• элэгний хүнд өвчин
• chorea-acanthocytosis, McLeod хам шинж гэх мэт ховор тохиолддог мэдрэлийн өвчин
• хоол тэжээлийн дутагдал
• гипотиреодизм
• аеталипопротеинеми (зарим өөх тосыг шингээх чадваргүй болох генетикийн ховор өвчин)
• дэлүү авсны дараа (дэлүү арилгах)
• хоолны дуршилгүй болох эмгэг

Статин эсвэл misoprostol (Cytotec) зэрэг зарим эмүүд нь акантоцитуудтай холбоотой байдаг.

Мөн бөөрний эмгэгийн нэг хэлбэр болох гломерулонефрит өвчтэй чихрийн шижинтэй хүмүүсийн шээсэнд акантоцитууд байдаг.

Хэлбэр хэлбэрийн хувьд ацантоцитуудыг дэлүүнд барьж, устгаж улмаар цус задралын цус багадалт үүсгэдэг гэж үздэг.

Энд ердийн цусны улаан эсүүдийн дунд байдаг таван акантоцитын тухай зураг байна.

Getty Images

Аканоцит ба echinocytes

Акантоцит нь echinocyte гэж нэрлэгддэг өөр нэг хэвийн бус цусны улаан эстэй төстэй байдаг. Эхиноцит нь эсийн гадаргуу дээр хадаастай байдаг боловч тэдгээр нь жижиг, тогтмол хэлбэртэй, эсийн гадаргуу дээр жигд байрладаг.

Echinocyte гэдэг нэр нь грек хэлнээс гаралтай "echinos" (энэ нь "urchin" гэсэн утгатай) ба "kytos" ("эс" гэсэн утгатай).

Бөрр эс гэж нэрлэдэг эхиноцитууд нь бөөрний эмгэг, элэгний өвчин, пируват киназа ферментийн дутагдалтай холбоотой байдаг.

Акантоцитозыг хэрхэн оношлох вэ?

Акантоцитоз гэдэг нь цусан дахь акантоцитын хэвийн бус байгааг хэлнэ. Эдгээр буруу хэлбэртэй цусны улаан эсүүд нь захын цусны т рхэцээс харагддаг.

Энэ нь цусныхаа дээжийг шилэн слайд дээр байрлуулж, будаж, микроскопоор харах явдал юм. Цусны дээж авах нь чухал; эс тэгвэл акантоцит ба echinocytes нь адилхан харагдах болно.

Акантоцитозтой холбоотой суурь өвчнийг оношлохын тулд эмч өвчний түүхийг бүрэн авч, шинж тэмдгийн талаар асууна. Тэд мөн удамшлын болзошгүй нөхцөл байдлын талаар асууж, биеийн шалгалт өгөх болно.

Цус түрхэхээс гадна эмч цусны бүрэн шинжилгээ, бусад шинжилгээг томилно. Хэрэв тэд мэдрэлийн эмгэгтэй гэж сэжиглэж байгаа бол тархины MRI шинжилгээ хийлгэж болно.

Акантоцитозын шалтгаан ба шинж тэмдэг

Акантоцитозын зарим төрлүүд удамшдаг бол зарим нь олж авдаг.

Удамшлын акантоцитоз

Удамшлын ацантоцитоз нь удамшдаг генийн тодорхой мутацийн үр дүнд үүсдэг. Генийг эцэг эхийн аль нэг эсвэл эцэг эх хоёроос нь өвлөн авч болно.

Удамшлын зарим тодорхой нөхцлийг энд оруулав.

Нейроакантоцитоз

Нейроакантоцитоз нь мэдрэлийн асуудалтай холбоотой акантоцитозыг хэлнэ. Эдгээр нь маш ховор тохиолддог бөгөөд 1,000,000 хүн амд ногдох тохиолдлын нэгээс таван тохиолдол тархдаг гэсэн тооцоо байдаг.

Эдгээр нь аажмаар доройтох нөхцлүүд бөгөөд үүнд:

• Хореа-акантоцитоз. Энэ нь ихэвчлэн 20-иод насныханд тохиолддог.
• McLeod хам шинж. Энэ нь 25-60 насны хооронд илэрч болно.
• Хантингтон өвчинтэй төстэй 2 (HDL2). Энэ нь ихэвчлэн залуу насанд хүрэгчдэд тохиолддог.
• Пантотенат киназтай холбоотой мэдрэлийн эсийн үүсэл (PKAN). Энэ нь ерөнхийдөө 10-аас доош насны хүүхдүүдэд тохиолддог бөгөөд хурдацтай хөгжиж байдаг.

Шинж тэмдэг, өвчний явц нь хувь хүнээс хамаарч өөр өөр байдаг. Ерөнхийдөө шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• хэвийн бус хөдөлгөөн
• танин мэдэхүйн бууралт
• таталт
• дистони

Зарим хүмүүс сэтгэцийн шинж тэмдэг илэрч магадгүй юм.

Нейроакантоцитозыг эмчлэх хараахан болоогүй байна. Гэхдээ шинж тэмдгийг эмчлэх боломжтой. Нейроакантоцитозыг эмчлэх клиник туршилт, дэмжлэг үзүүлэх байгууллагууд боломжтой.

Абеталипопротеинеми

Абеталипопротеинеми буюу Бассен-Корнцвейгийн хам шинж гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь эцэг эхээсээ ижил генийн мутацийг удамшуулсны үр дүнд үүсдэг. Энэ нь хоолны дэглэмийн өөх тос, холестерол, өөхөнд уусдаг витамин, тухайлбал Е витаминыг шингээх чадваргүй болох явдал юм.

Абеталипопротеинеми нь ихэвчлэн нярай үед тохиолддог бөгөөд витамин болон бусад нэмэлт тэжээлээр эмчилж болно.

Шинж тэмдэгт дараах шинж тэмдгүүд орно.

• нялх хүүхэд байхдаа цэцэглэн хөгжихгүй байх
• булчингийн хяналт сул байх зэрэг мэдрэлийн бэрхшээлүүд
• оюуны хөгжил удаан
• хоол боловсруулах эрхтний асуудал, тухайлбал суулгалт, өмхий ялгадас
• улам бүр даамжирдаг нүдний асуудал

Акантоцитоз

Эмнэлзүйн олон нөхцөл байдал нь акантоцитозтой холбоотой байдаг. Үүнтэй холбоотой механизмыг тэр бүр ойлгодоггүй. Эдгээр нөхцлүүдийн заримыг энд оруулав.

• Элэгний хүнд өвчин. Акантоцитоз нь цусны эсийн мембран дахь холестерол ба фосфолипидийн тэнцвэргүй байдлаас үүсдэг гэж үздэг. Элэг шилжүүлэн суулгах замаар үүнийг эргүүлж болно.
• Дэлүү арилгах. Splenectomy нь ихэвчлэн акантоцитозтой хавсарч байдаг.
• Хоолонд дургүй болох мэдрэлийн эмгэг. Акантоцитоз нь хоолны дуршилгүй болох зарим хүмүүст тохиолддог. Энэ нь хоолны дуршилгүй болох эмчилгээ хийснээр эргэж болно.
• Гипотиреодизм. Гипотиреодизмтай хүмүүсийн 20 орчим хувь нь хөнгөн ацантоцитозтой байдаг. Акантоцитоз нь хүнд хэлбэрийн гипотиреодизм (микседема) -тай холбоотой байдаг.
• Миелодисплази. Энэ төрлийн цусны хорт хавдартай хүмүүсийн зарим нь акантоцитоз үүсгэдэг.
• Спероцитоз. Энэ удамшлын цусны өвчтэй зарим хүмүүс акантоцитоз үүсч болзошгүй юм.

Акантоцитозтой холбоотой бусад эмгэгүүд нь цистик фиброз, целиакийн өвчин, хүнд хоол тэжээлийн дутагдал юм.

Авах

Акантоцит бол эсийн гадаргуу дээр жигд бус хадаастай хэвийн бус цусны улаан эсүүд юм. Эдгээр нь ховор удамшлын өвчин, мөн илүү түгээмэл олдмол нөхцлүүдтэй холбоотой байдаг.

Эмч нь шинж тэмдэг, захын цусны т рхэц дээр тулгуурлан онош тавьж болно. Зарим төрлийн удамшлын акантоцитоз нь аажмаар хөгжиж, эдгэрэх боломжгүй байдаг. Олдмол ацантоцитозыг үндсэн өвчнийг эмчлэх үед ихэвчлэн эмчилдэг.