Wiskott-Aldrich синдром

Сэтгэл Ханамжтай

• Вискотт-Олдрич хам шинжийн шинж тэмдэг
• Вискотт-Олдрич хам шинжийн эмчилгээ

Вискотт-Олдрич синдром нь генетикийн өвчин бөгөөд Т, В лимфоцитын дархлааг бууруулж, цус алдалт, ялтасыг хянахад тусалдаг цусны эсүүд юм.

Вискотт-Олдрич хам шинжийн шинж тэмдэг

Вискотт-Олдрич хам шинжийн шинж тэмдэг нь дараахь байж болно.

Цус алдах хандлага:

• Цусан дахь ялтасуудын тоо, хэмжээ багассан;
• Арьсны цус алдалт нь "петехиа" гэж нэрлэгддэг зүү толгойн хэмжээтэй улаан хөх цэгүүдээр тодорхойлогддог, эсвэл тэдгээр нь том хэмжээтэй, хөхөрсөнтэй төстэй байж болно;
• Цуст ялгадас (ялангуяа бага нас), бохьноос цус гарах, хамарнаас удаан хугацаагаар цус гарах.

Бүх төрлийн бичил биетнүүдээс үүдэлтэй байнгын халдвар.

• Дунд чихний урэвсэл, синусит, уушгины үрэвсэл;
• Пневмоцистис jiroveci-ийн үүсгэсэн менингит, уушигны үрэвсэл;
• Molluscum contagiosum-ээс үүдэлтэй арьсны вирусын халдвар.

Экзем:

• Арьсны байнгын халдвар;
• Арьсан дээрх хар толбо.

Аутоиммун илрэл:

• Васкулит;
• Гемолитик цус багадалт;
• Идиопатик тромбоцитопенийн пурпура.

Энэ өвчний оношийг хүүхдийн эмч шинж тэмдгийг эмнэлзүйн ажиглалт, тодорхой шинжилгээ хийсний дараа хийж болно. Тромбоцитын хэмжээг үнэлэх нь цөөн тооны өвчин ийм шинж чанартай байдаг тул өвчнийг оношлох арга зам юм.

Вискотт-Олдрич хам шинжийн эмчилгээ

Вискотт-Олдрич хам шинжийн хамгийн тохиромжтой эмчилгээ бол чөмөг шилжүүлэн суулгах явдал юм. Эмчилгээний бусад хэлбэрүүд нь дэлүүг зайлуулах арга юм.Энэ эрхтэн нь энэ синдромтой хүмүүст байдаг бага хэмжээний ялтас, гемоглобин, антибиотик хэрэглээг устгадаг.

Энэ синдромтой хүмүүсийн дундаж наслалт бага, арван наснаас хойш амьд үлдсэн хүмүүс ихэвчлэн лимфома, лейкеми зэрэг хавдар үүсгэдэг.