SCID гэж юу вэ (Дархлалын олдмол хомсдолын хүнд хэлбэрийн хам шинж)

Сэтгэл Ханамжтай

• Боломжит шалтгаанууд
• Шинж тэмдэг нь юу вэ?
• Оношлогоо гэж юу вэ
• Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Дархлалын олдмол хомсдолын хүнд хэлбэрийн хам шинж нь дархлааны тогтолцооны өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог, эсрэгбиемүүд нь бага түвшинд, лимфоцитууд нь бага эсвэл байхгүй байдаг тул бие махбодийг халдвараас хамгаалах чадваргүй болгодог олон төрлийн өвчинийг хамардаг. нялх хүүхдийг эрсдэлд оруулж, улмаар үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Өвчний хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг нь халдварт өвчнөөс үүдэлтэй бөгөөд өвчнийг анагаах эмчилгээ нь чөмөг шилжүүлэн суулгахаас бүрддэг.

Боломжит шалтгаанууд

SCID нь X хромосомтой холбоотой генетикийн гажиг, мөн АДА ферментийн дутагдал зэргээс үүдэлтэй өвчний багцыг ангилахад хэрэглэгддэг.

Шинж тэмдэг нь юу вэ?

SCID-ийн шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн амьдралын эхний жилд илэрдэг ба үүнд эмчлэхэд хэцүү, ерөнхийдөө эм хэрэглэхэд хариу өгөхгүй уушгины хатгалгаа, менингит, сепсис зэрэг эмчилгээнд хариу өгдөггүй халдварт өвчин, арьсны халдвар, ам, живхний бүс дэх мөөгөнцрийн халдвар, суулгалт, элэгний халдвар.

Оношлогоо гэж юу вэ

Хүүхэд эмчилгээгээр шийдэгдээгүй давтамжтай халдвараар өвчилсөн тохиолдолд оношийг тогтооно. Өвчин нь удамшлын шинжтэй тул гэр бүлийн аль нэг гишүүн энэ синдромоор өвчилсөн тохиолдолд эмч нярай хүүхдийг төрмөгц оношлох боломжтой бөгөөд энэ нь эсрэгбие ба Т эсийн түвшинг үнэлэх цусны шинжилгээ хийхээс бүрдэнэ. .

Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

SCID-ийн хамгийн үр дүнтэй эмчилгээ бол эрүүл, нийцтэй донороос ясны чөмөгний эсийг шилжүүлэн суулгах явдал бөгөөд ихэнх тохиолдолд өвчнийг анагаадаг.

Тохиромжтой донор олтлоо эмчилгээ нь өвчнийг халдварлах эх үүсвэр болох бусадтай холбоо барихаас зайлсхийхийн тулд хүүхдийг тусгаарлах замаар халдварыг арилгах, шинэ халдвараас урьдчилан сэргийлэхээс бүрдэнэ.

Хүүхдийг иммуноглобулин орлуулах замаар дархлал хомсдолын залруулга хийлгэж болох бөгөөд үүнийг зөвхөн 3 сараас дээш настай болон / эсвэл аль хэдийн халдвар авсан хүүхдүүдэд хийх ёстой.

АДА ферментийн дутагдлаас үүдэлтэй SCID өвчтэй хүүхдүүдийн хувьд эмч фермент орлуулах эмчилгээ хийлгэж, эмчилгээг эхэлснээс хойш 2-4 сарын дараа дархлааны системийг сэргээж өгдөг функциональ АДА-г долоо хоног бүр түрхэж болно. .

Нэмж дурдахад, эмчийн заавраар өөр тушаал гартал амьд эсвэл сулруулсан вирусын эсрэг вакциныг эдгээр хүүхдэд хийж болохгүй гэдгийг дурдах нь зүйтэй.