Валденстромын макроглобулинемийн талаархи 9 асуулт

Сэтгэл Ханамжтай

• 1. Waldenstrom макроглобулинемийг эмчлэх боломжтой юу?
• 2. Waldenstrom макроглобулинеми нь эдгэрч болох уу?
• 3. Waldenstrom макроглобулинеми хэр ховор тохиолддог вэ?
• 4. Waldenstrom макроглобулинеми хэрхэн яаж хөгждөг вэ?
• 5. Waldenstrom макроглобулинеми нь гэр бүлд тохиолддог уу?
• 6. Waldenstrom макроглобулинемийн шалтгаан юу вэ?
• 7. Waldenstrom макроглобулинемитэй хэр удаан амьдрах боломжтой вэ?
• 8. Waldenstrom макроглобулинемийн метастаз хийж болох уу?
• 9. Waldenstrom макроглобулинемийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
• Авах талбар

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) нь хэвийн бус лейкоцитын хэт их үйлдвэрлэлээр тодорхойлогддог Ходгкины бус лимфомын ховор хэлбэр юм.

Энэ бол АНУ-ын жил бүр 1 сая хүн тутамд 3 хүн өвчилдөг цусны эсийн хорт хавдрын удаан өсөлттэй төрөл юм гэж Америкийн Хавдар Судлалын Нийгэмлэгээс мэдээлэв.

WM-ийг заримдаа нэрлэдэг:

• Waldenstrom-ийн өвчин
• лимфоплазмацитын лимфома
• анхдагч макроглобулинеми

Хэрэв танд WM оношлогдсон бол өвчний талаар танд маш олон асуулт гарч ирж магадгүй юм. Хорт хавдрын талаар аль болох ихийг сурч, эмчилгээний аргуудыг судлах нь өвчнийг даван туулахад туслах болно.

WM-ийг илүү сайн ойлгоход туслах есөн асуултын хариултыг энд оруулав.

1. Waldenstrom макроглобулинемийг эмчлэх боломжтой юу?

WM одоогоор мэдэгдэж байгаа эмчилгээ байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч шинж тэмдгээ удирдахад туслах олон төрлийн эмчилгээ байдаг.

WM оношлогдсон хүмүүсийн хэтийн төлөв жил ирэх тусам сайжирч байна. Эрдэмтэд дархлааны системийн энэ төрлийн хорт хавдраас татгалзах чадварыг нэмэгдүүлэх, эмчилгээний шинэ хувилбаруудыг боловсруулахад туслах вакцин судалж байна.

2. Waldenstrom макроглобулинеми нь эдгэрч болох уу?

WM-ийг арилгах магадлал бага боловч энэ нь ердийн зүйл биш юм. Эмч нар энэ өвчнөөс бүрэн ангижрахыг цөөн хэдэн хүнд л олж харсан. Одоогийн эмчилгээ нь дахилтаас сэргийлж чадахгүй.

Өвчний ангижрах хувь хэмжээний талаар тийм их мэдээлэл байхгүй ч 2016 оноос хойш хийсэн нэг жижиг судалгаагаар WM-ийг "R-CHOP дэглэм" -ээр эмчилсний дараа бүрэн ангижрах болсон.

R-CHOP горимд дараахь зүйлийг хэрэглэсэн болно.

• ритуксимаб
• циклофосфамид
• винкристин
• доксорубицин
• prednisone

Өөр 31 оролцогч хэсэгчлэн уучлалд хүрсэн.

Энэ эмчилгээ эсвэл өөр горим танд тохирох эсэхийг мэдэхийн тулд эмчтэйгээ зөвлөлд.

3. Waldenstrom макроглобулинеми хэр ховор тохиолддог вэ?

Эмч нар АНУ-д жил бүр 1000-100 хүнд WM оношлогддог гэж Америкийн хорт хавдрын нийгэмлэг мэдээлэв. Ховор эмгэгийн үндэсний байгууллага үүнийг маш ховор тохиолддог өвчин гэж үздэг.

WM нь эрэгтэйчүүдээс хоёр дахин их эрчүүдэд нөлөөлдөг. Энэ өвчин нь хар арьст хүмүүсийн дунд харьцангуй бага тохиолддог.

4. Waldenstrom макроглобулинеми хэрхэн яаж хөгждөг вэ?

WM нь аажмаар ахих хандлагатай байдаг. Энэ нь В лимфоцит гэж нэрлэгддэг зарим төрлийн цагаан эсийн илүүдлийг үүсгэдэг.

Эдгээр эсүүд нь иммуноглобулин M (IgM) хэмээх эсрэгбиеийн хэт ихийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь гипервискоз гэж нэрлэгддэг цус өтгөрдөг. Энэ нь таны эрхтэн, эд эсийн хэвийн үйл ажиллагаанд хүндрэл учруулдаг.

В лимфоцитын илүүдэл нь эрүүл цусны эсүүдэд чөмөгт бага зай үлдээж чаддаг. Цусны улаан эсийн тоо хэт буурвал та цус багадалт үүсч болзошгүй.

Ердийн цусны цагаан эсийн дутагдал нь таны биед бусад төрлийн халдварын эсрэг тэмцэхэд бэрхшээл учруулдаг. Таны ялтас ялгарч магадгүй бөгөөд ингэснээр цус алдах, хөхрөхөд хүргэж болзошгүй юм.

Зарим хүмүүс оношлогдсоны дараа хэдэн жилийн турш шинж тэмдэггүй байдаг.

Эхний шинж тэмдгүүд нь цус багадалтын үр дүнд ядрах, бага энерги орно. Мөн хуруу, хөлийнхөө хуруу татаад хамар, бохь руу чинь цус гарч магадгүй.

WM нь эцэстээ эрхтэнд нөлөөлж, элэг, дэлүү, тунгалгийн булчирхайд хавдар үүсгэдэг. Өвчний гипервискоз нь нүдний хараа муудах эсвэл нүдний торлог бүрхэвчинд цусны урсгалд асуудал үүсгэдэг.

Хорт хавдар нь эцэстээ тархины цусны эргэлт муудахаас гадна зүрх, бөөрний асуудлаас болж тархинд цус харвах шинж тэмдэг илэрч болзошгүй юм.

5. Waldenstrom макроглобулинеми нь гэр бүлд тохиолддог уу?

Эрдэмтэд WM-ийг судалсаар байгаа боловч удамшлын ген нь зарим хүмүүсийн өвчин үүсгэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг гэж үздэг.

Энэ төрлийн хорт хавдраар өвчилсөн хүмүүсийн 20 орчим хувь нь хэвийн бус В эсийг үүсгэдэг WM эсвэл өөр өвчтэй хүнтэй ойр дотно холбоотой байдаг.

WM оношлогдсон ихэнх хүмүүс гэр бүлийн эмгэггүй байсан. Энэ нь ихэвчлэн хүний ​​амьдралын туршид өвлөгдөөгүй эсийн мутацийн үр дүнд үүсдэг.

6. Waldenstrom макроглобулинемийн шалтгаан юу вэ?

Эрдэмтэд WM-ийг яг юу үүсгэдэг болохыг хараахан тогтоогоогүй байна. Хэн нэгний амьдралын туршид генетик, хүрээлэн буй орчин, вирусын хүчин зүйл холилдсон нь өвчний хөгжилд хүргэж болзошгүйг нотолгоо харуулж байна.

MYD88 генийн мутаци нь Waldenstrom macroglobulinemia-тай хүмүүсийн 90 орчим хувьд тохиолддог гэж Олон улсын Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation (IWMF) мэдээлэв.

Зарим судалгаагаар энэ өвчнөөр өвчилсөн зарим хүмүүсийн (гэхдээ бүгд биш) архаг гепатит С ба WM-ийн хоорондох уялдаа холбоо байгааг олж тогтоожээ.

Арьс, резин, уусгагч, будагч бодис, будаг дахь бодисууд нь WM-ийн зарим тохиолдолд нөлөөлдөг. АД-ыг юунаас болж үүсгэдэг талаар судалгаа явагдаж байна.

7. Waldenstrom макроглобулинемитэй хэр удаан амьдрах боломжтой вэ?

Сүүлийн үеийн судалгаагаар АД-тай хүмүүсийн тал хувь нь оношлогдсоноос хойш 14-16 жилийн хугацаанд амьд байх төлөвтэй байгааг IWMF мэдээлэв.

Таны хувь хүний ​​үзэл бодол дараахь зүйлээс хамаарч өөр өөр байж болно.

• таны нас
• эрүүл мэндийн ерөнхий байдал
• өвчин хэр хурдан үргэлжилж байна

Бусад төрлийн хорт хавдраас ялгаатай нь WM нь үе шаттайгаар оношлогддоггүй. Үүний оронд эмч нар таны хэтийн төлөвийг үнэлэхийн тулд Уолденстром Макроглобулинемийн олон улсын урьдчилсан оношлогооны системийг (ISSWM) ашигладаг.

Энэ систем нь олон хүчин зүйлийг харгалзан үздэг бөгөөд үүнд:

• нас
• цусны гемоглобины түвшин
• тромбоцитын тоо
• бета-2 микроглобулины түвшин
• моноклональ IgM түвшин

Эдгээр эрсдэлт хүчин зүйлсийн оноог үндэслэн эмч таныг бага, дунд, эсвэл өндөр эрсдэлтэй бүлэгт хамруулж, энэ нь таны хэтийн төлөвийг илүү сайн ойлгоход тусална.

Бага эрсдэлтэй бүлгийн хүмүүсийн 5 жилийн амьд үлдэх түвшин 87 хувь, дунд эрсдлийн бүлэг 68 хувь, өндөр эрсдэлтэй бүлэг 36 хувь байна гэж Америкийн Хавдар Судлалын Нийгэмлэгээс мэдээлэв.

Эдгээр статистик мэдээллийг 2002 оны 1-р сараас өмнө АХ оношлогдсон, эмчлэгдсэн 600 хүний ​​мэдээлэлд үндэслэн гаргажээ.

Шинэ эмчилгээ нь илүү өөдрөг төсөөллийг бий болгож магадгүй юм.

8. Waldenstrom макроглобулинемийн метастаз хийж болох уу?

Тийм ээ. WM нь биеийн олон хэсэгт байдаг лимфийн эдэд нөлөөлдөг. Өвчин оношлогдох үед хүн цус, ясны чөмөгт аль хэдийн олддог.

Дараа нь тунгалгийн булчирхай, элэг, дэлүү рүү тархаж болно. Ховор тохиолдолд WM нь ходоод, бамбай булчирхай, арьс, уушиг, гэдэс дотор метастаз үүсгэдэг.

9. Waldenstrom макроглобулинемийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

WM-ийн эмчилгээ нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг бөгөөд өвчний шинж тэмдгийг мэдрэх хүртэл ерөнхийдөө эхэлдэггүй. Зарим хүмүүс оношлогдсоноос хойш хэдэн жилийн дараа эмчилгээ хийлгэх шаардлагагүй байж болно.

Хорт хавдрын улмаас үүссэн зарим нөхцөл байдал үүссэн үед эмч эмчилгээгээ эхлэхийг зөвлөж байна, үүнд:

• hyperviscosity syndrome
• цус багадалт
• мэдрэлийн гэмтэл
• эрхтний асуудал
• амилоидоз
• криоглобулинууд

Шинж тэмдгийг арилгахад туслах олон төрлийн эмчилгээ хийх боломжтой. WM-ийн нийтлэг эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• плазмаферез
• хими эмчилгээ
• зорилтот эмчилгээ
• дархлаа эмчилгээ

Ховор тохиолдолд эмч дараахь нийтлэг бус эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.

• дэлүү арилгах
• үүдэл эс шилжүүлэн суулгах
• туяа эмчилгээ

Авах талбар

WM шиг ховор тохиолддог хорт хавдраар оношлогдох нь асар их туршлага болдог.

Гэсэн хэдий ч таны нөхцөл байдал, эмчилгээний сонголтыг илүү сайн ойлгоход туслах мэдээлэл авах нь таны хэтийн төлөвөд илүү итгэлтэй болоход тусална.