Миелофиброзын хүндрэл ба эрсдлийг бууруулах арга

Сэтгэл Ханамжтай

• Томорсон дэлүү
• Таны биеийн бусад хэсэгт хавдар (хавдрын бус өсөлт)
• Портал гипертензи
• Тромбоцитын тоо бага байна
• Яс, үе мөчний өвдөлт
• Тулай
• Хүнд цус багадалт
• Цочмог миелоид лейкеми (AML)
• MF-ийн хүндрэлийг эмчлэх
• MF-ийн хүндрэлийн эрсдлийг бууруулах
• Авах талбар

Myelofibrosis (MF) нь цусны хорт хавдрын архаг хэлбэр бөгөөд ясны чөмөг дэх сорвины эд нь эрүүл цусны эсийн нийлэгжилтийг удаашруулдаг. Цусны эсийн дутагдал нь MF-ийн ядаргаа, амархан хөхрөх, халуурах, яс, үе мөч өвдөх зэрэг олон шинж тэмдэг, хүндрэлийг үүсгэдэг.

Олон хүмүүс өвчний эхний үе шатанд ямар нэгэн шинж тэмдэг илэрдэггүй. Өвчин ургахын хэрээр цусны эсийн хэвийн бус тоотой холбоотой шинж тэмдэг, хүндрэлүүд гарч эхэлнэ.

MF-ийг идэвхтэй эмчлэх, ялангуяа өвчний шинж тэмдэг илэрч эхэлмэгц эмчтэйгээ хамтран ажиллах нь чухал юм. Эмчилгээ нь хүндрэлийн эрсдлийг бууруулж, амьдрах чадварыг нэмэгдүүлэхэд тусална.

MF-ийн болзошгүй хүндрэлүүд, эрсдлийг хэрхэн бууруулах талаар нарийвчлан авч үзье.

Томорсон дэлүү

Таны дэлүү халдварын эсрэг тэмцэхэд тусалдаг бөгөөд хуучин эсвэл гэмтсэн цусны эсийг шүүж өгдөг. Мөн цусны өтгөрөлтөд тусалдаг цусны улаан эс, ялтасыг хадгалдаг.

MF-тэй үед таны ясны чөмөг сорвигийн улмаас хангалттай хэмжээний цусны эс үүсгэдэггүй. Цусны эсүүд эцэст нь таны дэлүү гэх мэт биеийн бусад хэсгүүдийн ясны чөмөгний гадна үүсдэг.

Үүнийг extramedullary hemopoiesis гэж нэрлэдэг. Эдгээр эсийг хийхэд илүү их ажиллах тусам дэлүү заримдаа хэвийн бус хэмжээтэй болдог.

Томорсон дэлүү (спленомегали) нь эвгүй шинж тэмдгийг үүсгэдэг. Энэ нь бусад эрхтнүүдийн эсрэг түлхэхэд хэвлийгээр өвдөхөд хүргэдэг бөгөөд хоол бага идсэн ч гэсэн цатгалан мэдрэмж төрүүлдэг.

Таны биеийн бусад хэсэгт хавдар (хавдрын бус өсөлт)

Ясны чөмөгний гадуур цусны эсүүд үүсэх үед цусны эсүүд хөгжиж буй хорт хавдрын бус хавдар заримдаа биеийн бусад хэсэгт үүсдэг.

Эдгээр хавдар нь таны ходоод гэдэсний замын дотор цус алдалт үүсгэж болзошгүй юм. Энэ нь ханиалгах эсвэл цус нулимахад хүргэж болзошгүй юм. Хавдар таны нугасыг дарах эсвэл таталт өгөх магадлалтай.

Портал гипертензи

Цус дэлүүгээс элэг рүү портал судсаар дамжин урсдаг. MF-ийн томорсон дэлүү рүү цусны урсгал ихсэх нь үүдний судсанд цусны даралт ихсэх шалтгаан болдог.

Цусны даралт ихсэх нь заримдаа илүүдэл цусыг ходоод, улаан хоолой руу шахдаг. Энэ нь жижиг судлуудыг хагалж, цус алдахад хүргэж болзошгүй юм. MF-тэй хүмүүсийн тухайд энэ хүндрэл гардаг.

Тромбоцитын тоо бага байна

Цусан дахь ялтасууд нь гэмтлийн дараа цусыг өтгөрүүлэхэд тусалдаг. MF өсөхийн хэрээр тромбоцитын тоо хэвийн хэмжээнээс буурч болно. Цөөн тооны ялтасыг тромбоцитопени гэж нэрлэдэг.

Тромбоцит байхгүй бол таны цус сайн өтгөрч чадахгүй. Энэ нь таныг илүү амархан цус алдах болно.

Яс, үе мөчний өвдөлт

MF нь таны чөмөгийг хатууруулж чаддаг. Энэ нь ясны эргэн тойрон дахь холбогч эдэд үрэвсэл үүсгэдэг. Энэ нь яс, үе мөчний өвчинд хүргэдэг.

Тулай

MF нь хүний ​​биеэс шээсний хүчил хэвийн хэмжээнээс их ялгаруулдаг. Хэрэв шээсний хүчил талсжих юм бол заримдаа үе мөчний хэсэгт тогтдог. Үүнийг тулай гэж нэрлэдэг. Тулай нь үе мөч хавагнах, өвдөхөд хүргэдэг.

Хүнд цус багадалт

Цус багадалт гэж нэрлэгддэг бага цусны улаан эсийн тоо нь MF-ийн нийтлэг шинж тэмдэг юм. Заримдаа цус багадалт хүндэрч, ядаргаа, хөхөрсөн болон бусад шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг.

Цочмог миелоид лейкеми (AML)

Хүмүүсийн 15-20 орчим хувьд MF нь цочмог миелоид лейкеми (AML) гэж нэрлэгддэг хорт хавдрын хүнд хэлбэрт шилждэг. AML бол цус, ясны чөмөгний хурдацтай хөгжиж буй хорт хавдар юм.

MF-ийн хүндрэлийг эмчлэх

MF-ийн хүндрэлийг арилгахын тулд эмч янз бүрийн эмчилгээг зааж өгч болно. Үүнд:

• JAK дарангуйлагчид, үүнд ruxolitinib (Jakafi) ба fedratinib (Inrebic)
• дархид зохицуулагч эм, тухайлбал талидомид (Таломид), леналидомид (Ревлимид), интерферон, помалидомид (Помалист)
• кортикостероидууд, тухайлбал prednisone
• дэлүүг мэс заслын аргаар зайлуулах (спленэктоми)
• андрогенийн эмчилгээ
• химийн эмчилгээний эмүүд, жишээлбэл, гидроксират

MF-ийн хүндрэлийн эрсдлийг бууруулах

MF-ийг удирдахын тулд эмчтэйгээ хамтран ажиллах нь зайлшгүй чухал юм. Байнгын хяналт нь MF-ийн хүндрэлийн эрсдлийг бууруулахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Таны эмч жилд нэгээс хоёр удаа эсвэл долоо хоногт нэг удаа цусны шинжилгээ, биеийн үзлэгт орохыг хүсч болно.

Хэрэв танд одоогоор шинж тэмдэг илрээгүй, бага эрсдэлтэй MF байгаа бол өмнөх арга хэмжээнүүд танд ашиг тусаа өгөх нотолгоо байхгүй байна. Таны эмч таны нөхцөл байдал өсөх хүртэл эмчилгээгээ эхлэхийг хүлээж магадгүй юм.

Хэрэв танд өвчний шинж тэмдэг эсвэл дунд болон өндөр эрсдэлтэй MF шинж тэмдэг илэрвэл эмч эмчилгээгээ зааж өгч болно.

JAK дарангуйлагчид нь руколитиниб ба федратиниб нь ердийн MF генийн мутациас үүдэлтэй хэвийн бус замын дохиоллыг чиглүүлдэг. Эдгээр эмүүд нь дэлүүгийн хэмжээг мэдэгдэхүйц бууруулж, яс, үе мөчний өвчин зэрэг бусад сулруулдаг шинж тэмдгүүдийг арилгадаг болох нь батлагдсан. Судалгаагаар эдгээр нь хүндрэлийн эрсдлийг бууруулж, амьдрах чадварыг нэмэгдүүлдэг.

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь MF-ийг эмчлэх боломжтой цорын ганц эмчилгээ юм. Үүнд эрүүл донороос үүдэл эсийн дусаах, MF шинж тэмдгийг үүсгэдэг гэмтэлтэй үүдэл эсийг орлуулдаг.

Энэхүү процедур нь хүний ​​амь насанд аюул учруулж болзошгүй, эрсдлийг дагуулдаг. Энэ нь ихэвчлэн бусад эрүүл мэндийн эмгэггүй залуу хүмүүст зориулагдсан байдаг.

MF-ийн шинэ эмчилгээг байнга боловсруулж байдаг. MF-ийн талаархи хамгийн сүүлийн үеийн судалгаанаас хоцрохгүйг хичээ, клиник туршилтанд хамрагдах эсэхээ эмчээсээ асуу.

Авах талбар

Миелофиброз бол ховор тохиолддог хорт хавдар бөгөөд сорвижилт нь таны ясны чөмөгийг хангалттай эрүүл цусны эс үйлдвэрлэхэд саад болдог. Хэрэв танд дунд болон өндөр эрсдэлтэй MF байгаа бол хэд хэдэн эмчилгээ нь шинж тэмдгийг арилгаж, хүндрэлийн эрсдлийг бууруулж, амьдрах чадварыг нэмэгдүүлдэг.

Үргэлжилсэн олон туршилтууд шинэ эмчилгээг үргэлжлүүлэн судалж байна. Эмчтэйгээ холбоо барьж, ямар эмчилгээ танд тохирохыг ярилцаарай.