Ламберт-Итоны миастенийн хам шинж

Сэтгэл Ханамжтай

• Ламберт-Итоны миастенийн хам шинжийн шинж тэмдэг юу вэ?
• Ламберт-Итон миастенийн хам шинжийн шалтгаан юу вэ?
• Ламберт-Итоны миастенийн хам шинжийг оношлох
• Ламберт-Итоны миастенийн хам шинжийг эмчлэх
• Урт хугацааны төлөв гэж юу вэ?

Ламберт-Итоны миастеникийн хам шинж гэж юу вэ?

Ламберт-Итоны миастенийн хам шинж (LEMS) нь таны хөдөлгөөн хийхэд нөлөөлдөг ховор тохиолддог аутоиммун өвчин юм. Таны дархлаа булчингийн эдэд халддаг бөгөөд энэ нь явахад хэцүү, булчингийн бусад асуудалд хүргэдэг.

Энэ өвчнийг эмчлэх боломжгүй, гэхдээ та хичээвэл шинж тэмдгүүд түр зуур багасах болно. Та нөхцөл байдлыг эмээр удирдаж болно.

Ламберт-Итоны миастенийн хам шинжийн шинж тэмдэг юу вэ?

LEMS-ийн анхдагч шинж тэмдэг нь хөлний сулрал, явахад хүндрэлтэй байдаг. Өвчин үргэлжилж байгаа тул та дараахь зүйлийг мэдрэх болно.

• нүүрний булчингийн сулрал
• булчингийн шинж тэмдгүүд
• өтгөн хаталт
• хуурай ам
• бэлгийн сулрал
• давсагны асуудал

Хөлний сулрал нь хүч чармайлт гаргахад ихэвчлэн түр зуур сайжирдаг. Дасгал хийх явцад ацетилхолин нь хангалттай их хэмжээгээр хуримтлагдаж, хүч чадлыг богино хугацаанд сайжруулах боломжийг олгодог.

LEMS-тэй холбоотой хэд хэдэн хүндрэлүүд байдаг. Үүнд:

• амьсгалах, залгихад бэрхшээлтэй байдаг
• халдвар
• уналтаас үүссэн гэмтэл, эсвэл зохицуулалттай холбоотой асуудал

Ламберт-Итон миастенийн хам шинжийн шалтгаан юу вэ?

Аутоиммун өвчний үед таны биеийн дархлааны систем өөрийн биеийг гадны биет гэж андуурдаг. Таны дархлааны систем таны биед халддаг эсрэгбие үүсгэдэг.

LEMS-ийн үед таны бие ацетилхолиний ялгаруулах хэмжээг хянах мэдрэлийн төгсгөл рүү довтолно. Ацетилхолин нь булчингийн агшилтыг өдөөдөг нейротрансмиттер юм. Булчингийн агшилт нь алхах, хуруугаа хөдөлгөх, мөрөө хавчуулах гэх мэт сайн дурын хөдөлгөөн хийх боломжийг олгодог.

Тодруулбал, таны бие хүчдэлийн хаалттай кальцийн суваг (VGCC) хэмээх уураг руу халддаг. Ацетилхолин ялгаруулахад VGCC шаардлагатай. VGCC халдлагад өртөхөд та хангалттай ацетилхолин үүсгэдэггүй тул булчингууд чинь хэвийн ажиллах чадваргүй болдог.

LEMS-ийн олон тохиолдол уушгины хорт хавдартай холбоотой байдаг. Судлаачид хорт хавдрын эсүүд VGCC уураг үүсгэдэг гэж үздэг. Энэ нь таны дархлааны системийг VGCC-ийн эсрэгбие үүсгэдэг. Дараа нь эдгээр эсрэгбиемүүд нь хорт хавдрын эсүүд болон булчингийн эсүүдэд хоёуланд нь халддаг. Хүн бүр амьдралынхаа туршид LEMS-ийг үүсгэж болох боловч уушгины хорт хавдар нь уг өвчнийг боловсруулах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Хэрэв танай гэр бүлд аутоиммун өвчний түүх байсан бол LEMS-ээр өвчлөх эрсдэл өндөр байж магадгүй юм.

Ламберт-Итоны миастенийн хам шинжийг оношлох

LEMS-ийг оношлохын тулд эмч нар анамнезаа нарийвчлан авч, биеийн үзлэг хийнэ. Таны эмч дараахь зүйлийг хайж олох болно.

• рефлекс буурсан
• булчингийн эд эсийн алдагдал
• сул дорой байдал эсвэл бэрхшээлтэй хөдөлгөөн нь үйл ажиллагааны явцад сайжирдаг

Эмч энэ нөхцлийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ өгч болно. Цусны шинжилгээгээр VGCC (anti-VGCC эсрэгбие) -ийн эсрэгбие илрэх болно. Электромиографи (EMG) нь булчингийн утаснуудаа өдөөхөд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлэхийг туршиж үздэг. Жижиг зүүг булчинд оруулаад тоолууртай холбоно. Энэ булчинг агшихыг танаас хүсэх бөгөөд тоолуур нь таны булчин хэр сайн хариу үйлдэл үзүүлэхийг унших болно.

Өөр нэг боломжит тест бол мэдрэлийн дамжуулалтын хурдны тест (NCV) юм. Энэхүү шинжилгээнд эмч арьсныхаа гадаргуу дээр гол булчинг бүрхсэн электрод байрлуулна. Засварууд нь мэдрэл булчинг өдөөх цахилгаан дохио өгдөг. Мэдрэлийн үр дүнд бий болсон үйл ажиллагааг бусад электродууд бүртгэдэг бөгөөд мэдрэл нь өдөөлтөд хэр хурдан хариу үйлдэл үзүүлдэгийг олж мэдэхэд ашигладаг.

Ламберт-Итоны миастенийн хам шинжийг эмчлэх

Энэ эмгэгийг эмчлэх боломжгүй юм. Та эмчтэйгээ хамт уушигны хорт хавдар гэх мэт бусад нөхцлийг зохицуулах болно.

Таны эмч судсаар иммуноглобулин (IVIG) эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна. Энэ эмчилгээнд эмч нь дархлааны системийг тайвшруулах өвөрмөц бус эсрэгбие тарина. Өөр нэг боломжтой эмчилгээ бол плазмоферез юм. Биеэс цусыг авч, плазмыг ялгаж салгана. Эсрэг биемахбодийг зайлуулж, плазмыг биед буцааж өгдөг.

Таны булчингийн системтэй ажилладаг эмүүд заримдаа шинж тэмдгийг арилгадаг. Эдгээрт местинон (пиридостигмин) ба 3, 4 диаминопиридин (3, 4-DAP) орно.

Эдгээр эмийг олж авахад хэцүү байдаг тул эмчтэйгээ ярилцаж, нэмэлт мэдээлэл авах хэрэгтэй.

Урт хугацааны төлөв гэж юу вэ?

Бусад суурь өвчнийг эмчлэх, дархлааг дарах эсвэл эсрэгбиеийг цуснаас зайлуулах замаар шинж тэмдгүүд сайжирна. Хүн бүр эмчилгээнд сайн хариу өгдөггүй. Тохиромжтой эмчилгээний төлөвлөгөөг гаргахын тулд эмчтэйгээ хамт ажилла.