Үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдэл: энэ нь юу вэ, шинж тэмдэг ба эмчилгээ

Сэтгэл Ханамжтай

• Үндсэн шинж тэмдгүүд
• Оношийг хэрхэн баталгаажуулах вэ
• Гэр бүлийн үхэлд хүргэх нойргүйдэл юунаас болдог вэ
• Үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдлийг эмчлэх боломжтой юу?

Үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдэл буюу IFF товчлолоор нэрлэгддэг нь хүний ​​биеийн унтах, сэрэх мөчлөгийг хянах үндсэн үүрэгтэй таламус хэмээх тархины хэсэгт нөлөөлдөг нэн ховор генетикийн өвчин юм. Эхний шинж тэмдгүүд нь 32-62 насны хооронд илэрдэг боловч 50 жилийн дараа илүү их тохиолддог.

Тиймээс энэ төрлийн эмгэгтэй хүмүүс унтах нь улам бүр хүндрэх бөгөөд үүнээс гадна бие махбодийн температур, амьсгалах, хөлрөх зэргийг зохицуулдаг автомат мэдрэлийн системийн бусад өөрчлөлтүүдээс гадна унтах нь улам бүр хүндрэх болжээ.

Энэ бол нейродегенератив өвчин бөгөөд цаг хугацаа өнгөрөх тусам thalamus-д мэдрэлийн эсүүд цөөрч, цөөрч байгаа нь нойргүйдэл улам бүр дордож, үүнтэй холбоотой бүхий л шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь өвчин цаашид амьдрах боломжгүй болсон үед гарч болзошгүй юм. Тиймээс үхлийн аюултай гэж нэрлэдэг.

Үндсэн шинж тэмдгүүд

IFF-ийн хамгийн онцлог шинж тэмдэг бол архаг нойргүйдэл гэнэт гарч ирдэг бөгөөд цаг хугацаа өнгөрөх тусам улам дорддог. Үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдэлтэй холбоотой бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Байнга сандрах дайралт;
• Байхгүй байсан фоби үүсэх;
• Ямар ч шалтгаангүйгээр жин хасах;
• Биеийн температурын өөрчлөлт, маш өндөр эсвэл бага болох;
• Хэт их хөлрөх эсвэл шүлс гоожих.

Өвчин даамжрах тусам FFI-ээр шаналж буй хүн зохицуулалтгүй хөдөлгөөн, хий үзэгдэл, төөрөгдөл, булчингийн цочролд орох нь элбэг байдаг. Унтах чадвар бүрэн байхгүй байх нь ихэвчлэн өвчний хамгийн сүүлийн шатанд л гарч ирдэг.

Оношийг хэрхэн баталгаажуулах вэ

Үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдлийн оношлогоо нь өвчний шинж тэмдгийг үнэлж, шинж тэмдгийг үүсгэж болзошгүй өвчний илрүүлэлтийг хийсний дараа эмч ихэвчлэн сэжиглэгддэг. Ийм зүйл тохиолдсон тохиолдолд нойрны эмгэгийн чиглэлээр мэргэшсэн эмчид ханддаг бөгөөд тэд нойрны судалгаа, томографийн шинжилгээ гэх мэт бусад шинжилгээг хийдэг.

Нэмж дурдахад өвчин нь нэг гэр бүлд дамждаг генээс үүдэлтэй тул оношийг батлахын тулд генетикийн шинжилгээ хийгдсээр байна.

Гэр бүлийн үхэлд хүргэх нойргүйдэл юунаас болдог вэ

Ихэнх тохиолдолд үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдэл нь эцэг эхийн аль нэгнээс өвлөгдөнө, учир нь түүний үүсгэгч ген нь эцэг эхээс хүүхдэд дамжих магадлал 50% байдаг боловч гэр бүлийн өвчний түүхгүй хүмүүст өвчин тусах магадлалтай байдаг. , энэ генийн хуулбарлахад мутаци үүсч болзошгүй юм.

Үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдлийг эмчлэх боломжтой юу?

Одоогийн байдлаар үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдлийг эмчлэх арга байхгүй хэвээр байгаа бөгөөд түүний хувьсал өөрчлөлтийг хойшлуулах үр дүнтэй эмчилгээ одоогоор тодорхойгүй байна. Гэсэн хэдий ч өвчний хөгжлийг удаашруулах чадвартай бодисыг олохоор 2016 оноос хойш амьтдын талаар шинэ судалгаа хийж эхэлсэн.

Гэсэн хэдий ч IFF-тэй хүмүүс амьдралын шинж чанар, тав тухыг сайжруулахын тулд танилцуулсан шинж тэмдэг тус бүрт тодорхой эмчилгээ хийж болно. Үүний тулд эмчилгээг нойрны эмгэгийн чиглэлээр мэргэшсэн эмчээр удирдуулах нь хамгийн сайн арга юм.