Идиопатик аутоиммун гемолитик цус багадалт

Сэтгэл Ханамжтай

• Хэн эрсдэлд ордог вэ?
• Идиопатик AIHA-ийн шинж тэмдэг
• Идиопатик AIHA-г оношлох
• IAIHA-ийн эмчилгээний сонголтууд
• Стероидууд
• Мэс засал
• Дархлаа дарангуйлах эм
• Урт хугацааны хэтийн төлөв

Идиопатик аутоиммун цус задралын цус багадалт гэж юу вэ?

Идиопатик аутоиммун цус задралын цус багадалт нь аутоиммун цус задралын цус багадалтын нэг хэлбэр юм. Аутоиммун цус задралын цус багадалт (AIHA) нь ховор тохиолддог боловч ноцтой цусны эмгэгийн бүлэг юм. Бие махбодь нь цусны улаан эсийг үүсгэснээс илүү хурдан устгадаг. Нөхцөл байдал нь шалтгаан нь тодорхойгүй байхад түүнийг идиопатик гэж үздэг.

Аутоиммун өвчин нь бие махбодид өөрөө халддаг. Таны дархлааны систем нь эсрэгбие үүсгэдэг бөгөөд энэ нь бактери, вирус зэрэг гадны түрэмгийлэгчдэд чиглэгддэг. Аутоиммун эмгэгийн үед таны бие бие махбодид өөрөө халддаг эсрэгбие үүсгэдэг. AIHA-д таны бие цусны улаан эсийг устгах эсрэгбие үүсгэдэг.

Идиопатик AIHA нь гэнэт гарч ирдэг тул амь насанд аюул учруулж болзошгүй юм. Энэ нь яаралтай эмнэлгийн тусламж, эмнэлэгт хэвтэхийг шаарддаг.

Хэн эрсдэлд ордог вэ?

AIHA-ийн бүх тохиолдлууд нь idiopathic юм. AIHA нь амьдралын аль ч үед тохиолдож болох бөгөөд гэнэт эсвэл аажмаар хөгжиж болно. Энэ нь ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг.

Хэрэв AIHA нь идиопатик шинжгүй бол энэ нь суурь өвчин эсвэл эмийн улмаас үүссэнтэй холбоотой юм. Гэсэн хэдий ч idiopathic AIHA нь тодорхой шалтгаангүй байдаг. Идиопатик AIHA өвчтэй хүмүүс зөвхөн цусны шинжилгээний хэвийн бус үр дүнтэй байж болох бөгөөд шинж тэмдэггүй байдаг.

Идиопатик AIHA-ийн шинж тэмдэг

Гэнэтийн идиопатик AIHA илэрвэл та сул дорой, амьсгал давчдах мэдрэмж төрж магадгүй юм. Бусад тохиолдолд эмгэг нь архаг шинжтэй бөгөөд цаг хугацаа өнгөрөх тусам шинж тэмдэг илэрдэггүй. Аль ч тохиолдолд шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийн аль нэгийг эсвэл хэдийг агуулж болно.

• нэмэгдэж буй сул тал
• амьсгал давчдах
• зүрхний цохилт
• цайвар эсвэл шар өнгийн арьс
• булчингийн өвдөлт
• дотор муухайрах
• бөөлжих
• бараан өнгөтэй шээс
• толгой өвдөх нь
• хэвлийн таагүй байдал
• гэдэс дүүрэх
• суулгалт

Идиопатик AIHA-г оношлох

Таны эмч таныг AIHA өвчтэй гэж сэжиглэж байгаа тохиолдолд таны өвөрмөц шинж тэмдгүүдийн талаар тантай өргөнөөр ярих болно. Тэд танд идиопатик төрлийг оношлохын өмнө AIHA-г оношлох, AIHA-ийн шалтгаан байж болзошгүй эм, бусад эмгэгийг хасах шаардлагатай болно.

Нэгдүгээрт, эмч танаас өвчний түүхийг асууна. Таны шинж тэмдгүүд ноцтой байгаа тохиолдолд яаралтай шинжилгээ, шинжилгээ хийлгэхээр эмнэлэгт хэвтүүлэх магадлалтай. Ноцтой асуудлын жишээ нь арьс, шээсний өнгө өөрчлөгдсөн эсвэл хүнд цус багадалт орно. Тэд таныг цусны мэргэжилтэн, гематологич руу чиглүүлж магадгүй юм.

AIHA-г баталгаажуулахын тулд танд олон тооны цусны шинжилгээ өгөх шаардлагатай болно. Зарим шинжилгээнүүд нь биеийн улаан эсийн тоог хэмжих болно. Хэрэв танд AIHA байгаа бол цусны улаан эсийн тоо бага байх болно. Бусад шинжилгээнүүд цусан дахь зарим бодисыг хайж олох болно. Хөгжиж гүйцээгүй эритроцитын буруу харьцааг илрүүлсэн цусны шинжилгээ нь AIHA-г илэрхийлж болно. Олон тооны боловсорч гүйцээгүй улаан эсүүд нь бие махбодь нь маш хурдан устаж гүйцсэн улаан эсийг нөхөх гэж оролдож байгааг харуулж байна.

Цусны шинжилгээний бусад үр дүнд билирубиний хэмжээ хэвийн хэмжээнээс өндөр, хаптоглобин хэмээх уургийн хэмжээ буурсан зэрэг орно. Билирубин бол цусны улаан эсийн задралын байгалийн гаралтай бүтээгдэхүүн юм. Олон тооны цусны улаан эсийг устгахад эдгээр түвшин өндөр болдог. Гаптоглобины цусны шинжилгээ нь AIHA-г оношлоход онцгой ач холбогдолтой юм. Бусад цусны сорилуудтай хамт уураг нь боловсорч гүйцсэн эритроцитуудтай хамт устаж байгааг харуулж байна.

Зарим тохиолдолд эдгээр цусны шинжилгээний лабораторийн ердийн үр дүн нь AIHA-г оношлоход хангалтгүй байж болох тул таны эмч илүү олон шинжилгээ хийх шаардлагатай болдог. Шууд ба шууд бус Кумбсын сорилыг оролцуулаад бусад сорилууд нь цусан дахь эсрэгбиеийн хэмжээг нэмэгдүүлж илрүүлдэг. Шээсний шинжилгээ, шээсийг 24 цагийн турш цуглуулах нь шээсний уургийн хэмжээ ихсэх зэрэг гажиг илэрч болно.

IAIHA-ийн эмчилгээний сонголтууд

Гэнэтийн идиопатик AIHA өвчнөөр сэжиглэгдэж буй хүмүүс цочмог шинж чанартай тул ерөнхийдөө нэн даруй эмнэлэгт хэвтэх болно. Архаг хэргүүд ихэвчлэн тайлбаргүйгээр ирж, гардаг. Энэ нь эмчилгээгүйгээр сайжрах боломжтой юм.

Чихрийн шижинтэй бол эмч тань цусан дахь глюкозын түвшинг сайтар хянаж байх болно. Чихрийн шижин нь эмчилгээний үр дүнд халдварын улмаас нас барахад хүргэдэг эрсдэлт хүчин зүйл юм.

Стероидууд

Эхний ээлжийн эмчилгээ нь ихэвчлэн преднизон зэрэг стероидууд байдаг. Эдгээр нь цусны улаан эсийн тоог сайжруулахад туслах болно. Стероидууд ажиллаж байгаа эсэхийг шалгахын тулд эмч таныг анхааралтай ажиглана. Таны өвчин намжсаны дараа эмч таныг стероидоос аажмаар салгахыг хичээх болно. Стероидын эмчилгээ хийлгэж буй AIHA өвчтэй хүмүүст эмчилгээний явцад нэмэлт тэжээл шаардагдаж магадгүй юм. Үүнд:

• бисфосфонатууд
• витамин D
• кальци
• Фолийн хүчил

Мэс засал

Хэрэв стероидууд бүрэн ажиллахгүй бол дэлхийг мэс заслын аргаар зайлуулахыг эмч зөвлөж байна. Дэлүүг авснаар цусны улаан эсийг устгах боломжтой. Энэ мэс заслыг дэлүү хагалгаа гэж нэрлэдэг. сплэктоми хийлгэсэн хүмүүсийн AIHA-аас хэсэгчлэн эсвэл бүрэн ангижирдаг бөгөөд идиопатик хэлбэрийн хүмүүс хамгийн амжилттай үр дүнд хүрдэг.

Дархлаа дарангуйлах эм

Бусад эмчилгээний сонголтууд бол азатиоприн, циклофосфамид зэрэг дархлаа дарангуйлах эм юм. Эдгээр нь стероидын эмчилгээнд үр дүнтэй хариу өгдөггүй эсвэл мэс засал хийлгэхээр нэрлээгүй хүмүүст үр дүнтэй эм байж болно.

Зарим тохиолдолд уламжлалт дархлаа дарангуйлах эмээс илүү ритуксимаб эмийг илүүд үздэг. Ритуксимаб нь дархлааны тогтолцооны зарим эсэд агуулагдах өвөрмөц уураг руу шууд халддаг эсрэгбие юм.

Урт хугацааны хэтийн төлөв

Үүний шалтгаан нь тодорхойгүй тохиолдолд энэ эмгэгийг хурдан оношлоход хэцүү байдаг. Эдгээр тохиолдолд эмчилгээг заримдаа хойшлуулдаг. Идиопатик AIHA эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Хүүхдүүдийн idiopathic AIHA нь ихэвчлэн богино хугацаанд амьдардаг. Энэ эмгэг нь насанд хүрэгчдэд ихэвчлэн архаг шинжтэй байдаг бөгөөд ямар ч тайлбаргүйгээр гал авалцаж эсвэл өөрчлөгдөж болно. AIHA нь насанд хүрэгчид, хүүхдүүдэд өндөр эмчилгээ хийдэг. Ихэнх хүмүүс бүрэн сэргэлт хийдэг.