Гемохроматоз: энэ нь юу вэ, шинж тэмдэг ба эмчилгээ

Сэтгэл Ханамжтай

• Гемохроматозын шинж тэмдэг
• Оношлогоо хэрхэн хийдэг вэ
• Гемохроматозын шалтгаан
• Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?
• Хоол хүнс ямар байх ёстой

Гемохроматоз бол хүний ​​биед илүүдэл төмөр агуулагдах өвчин бөгөөд энэ эрдэс бодисыг биеийн янз бүрийн эрхтэнд хуримтлуулах, элэгний хатуурал, чихрийн шижин, арьсны харанхуйлах, зүрхний дутагдал, үе мөч өвдөх зэрэг хүндрэлүүд гарахыг илүүд үздэг. жишээ нь бэлгийн булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал.

Гемохроматозын эмчилгээг гематологич заадаг бөгөөд флеботомийн тусламжтайгаар цуснаас үе үе зайлуулдаг тул хадгалсан төмрийг бие махбодийн шинэ цусны улаан эсэд шилжүүлж, зарим тохиолдолд биеэс челатор хэрэглэх нь бий. мөн тэдгээрийг арилгахад тусалдаг тул төмөр.

Гемохроматозын шинж тэмдэг

Гемохроматозын шинж тэмдэг нь цусан дахь эргэлтийн төмрийн хэмжээ маш өндөр байх үед үүсдэг бөгөөд энэ нь элэг, зүрх, нойр булчирхай, арьс, үе мөч, төмсөг, өндгөвч, бамбай булчирхай, булчирхайн булчирхай зэрэг зарим эрхтэнд хуримтлагдахад хүргэдэг. Тиймээс гарч болох гол шинж тэмдгүүд нь:

• Ядаргаа;
• Сул тал;
• Элэгний хатуурал;
• Чихрийн шижин;
• Зүрхний дутагдал ба хэм алдагдал;
• Үе мөч өвдөх;
• Сарын тэмдэг байхгүй.

Нэмж дурдахад зарим тохиолдолд илүүдэл төмөр нь бэлгийн сулрал, үргүйдэл, гипотиреодизм үүсгэдэг. Илүүдэл төмрийг илтгэдэг бусад шинж тэмдгүүдийн талаар мэдэх.

Оношлогоо хэрхэн хийдэг вэ

Гемакроматозын оношлогоо нь эхлээд ферритин ба трансферриний ханалтын концентрациас гадна биед агуулагдах төмрийн түвшинг үнэлэх зорилгоор гематологич эсвэл ерөнхий мэргэжлийн эмчийн зааж өгсөн шинж тэмдэг, цусны шинжилгээний үнэлгээгээр хийгддэг. биед төмрийг хадгалах, тээвэрлэх.

Нэмж дурдахад гемохроматозын шалтгааныг судлахад туслах бусад шинжилгээг захиалж болох бөгөөд дараахь зүйлийг зөвлөж болно.

• Генетикийн шинжилгээ, өвчин үүсгэгч генүүдийн өөрчлөлтийг харуулж болзошгүй;
• Элэгний биопси, ялангуяа өвчнийг батлах, эсвэл элэгний төмрийн ордыг нотлох хараахан чадаагүй байгаа үед;
• Флеботомийн хариу урвалцусыг татах, төмрийн түвшинг хянах замаар хийдэг бөгөөд энэ нь элэгний биопси хийх боломжгүй хүмүүст эсвэл оношлогоонд эргэлзээтэй хэвээр байгаа хүмүүст зориулагдсан байдаг;

Гематологич нь элэгний ферментийн хэмжилт хийх, нөлөөлөлд өртөж болзошгүй эд эрхтэнд төмрийн үйл ажиллагаа, хадгаламжийг судлах, ижил төстэй шинж тэмдэг илэрч болзошгүй бусад өвчнийг хасах боломжтой болно.

Элэгний эмгэг, чихрийн шижин, зүрхний өвчин, бэлгийн үйл ажиллагаа алдагдах, үе мөчний өвчин туссан үед шинж тэмдэг илэрсэн хүмүүс, мөн өвчнөөр өвчилсөн нэгдүгээр зэргийн хамаатан садантай хүмүүс эсвэл өвчний түвшин өөрчлөгдсөн хүмүүст гемохроматозыг судлах шаардлагатай. цусны шинжилгээ төмрийн.

Гемохроматозын шалтгаан

Гемохроматоз нь генетикийн өөрчлөлтийн үр дүнд эсвэл цусны улаан эсийг устгахтай холбоотой өвчний үр дүнд тохиолдож болох ба ингэснээр цусан дахь төмрийн ялгаралтыг дэмждэг. Тиймээс шалтгааныг харгалзан гемохроматозыг дараахь байдлаар ангилж болно.

• Удамшлын гемохроматоз, энэ нь өвчний гол шалтгаан бөгөөд хоол боловсруулах замд төмрийг шингээх үүрэгтэй генийн мутациас болж маш их хэмжээгээр шингэж эхэлдэг тул организм дахь эргэлтийн төмрийн хэмжээг нэмэгдүүлдэг;
• Хоёрдогч буюу олдмол гемохроматоз, төмрийн хуримтлал нь бусад нөхцөл байдлаас, ихэвчлэн гемоглобинопатийн улмаас үүсдэг бөгөөд энэ үед цусны улаан эсүүд устаж цусанд их хэмжээний төмрийн ялгарал үүсдэг. Бусад шалтгаанууд нь давтан цус сэлбэх, элэгний архаг хатуурал эсвэл цус багадалтын эмийг зүй бусаар ашиглах явдал юм.

Гемохроматозын шалтгааныг эмч тогтоосон байх нь чухал бөгөөд ингэснээр илүүдэл төмрийн улмаас үүсэх хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, өвчний шинж тэмдгийг арилгахад хамгийн тохиромжтой эмчилгээг зааж өгөх боломжтой юм.

Эмчилгээг хэрхэн хийдэг вэ?

Удамшлын гемохроматозыг эмчлэх боломжгүй боловч эмчилгээг цусан дахь төмрийн агууламжийг бууруулах, эрхтэнд хуримтлагдахаас урьдчилан сэргийлэх арга хэлбэрээр хийж болно. Тиймээс эдгээр тохиолдолд эмчилгээний гол хэлбэр нь цус алдалт гэж нэрлэгддэг флеботоми бөгөөд илүүдэл төмөр нь хүний ​​биеэс ялгардаг цусны улаан эсийн нэг хэсэг болохын тулд цусыг нь авдаг.

Энэ эмчилгээ нь илүү түрэмгий анхан шатны эмчилгээ хийдэг боловч эмчилгээний тунг хийх шаардлагатай бөгөөд долоо хоногт ойролцоогоор 350-450 мл цусыг долоо хоногт 1-2 удаа авдаг. Дараа нь хуралдааныг гематологчийн зааж өгсөн хяналтын шалгалтын үр дүнгийн дагуу зайтай болгож болно.

Өөр нэг эмчилгээний арга бол эргэлтэд байгаа төмрийн түвшинг бууруулах үйлчилгээтэй тул Дезферроксамин гэх мэт төмрийн chelatator буюу "цэвэрлэгч" гэгддэг эмийг хэрэглэх явдал юм. Энэ эмчилгээ нь флеботомийг тэвчих чадваргүй хүмүүст, ялангуяа хүнд хэлбэрийн цус багадалт, зүрхний дутагдал, элэгний хатуурал ихтэй хүмүүст зориулагдсан болно.

Цусан дахь илүүдэл төмрийн эмчилгээний талаархи дэлгэрэнгүй мэдээллийг үзнэ үү.

Хоол хүнс ямар байх ёстой

Эмчийн зааж өгсөн эмчилгээнээс гадна хоолонд анхаарах нь чухал бөгөөд төмрөөр баялаг хоол хүнсийг хэтрүүлэн хэрэглэхгүй байхыг зөвлөж байна. Хоол хүнстэй холбоотой зарим удирдамжууд нь:

• Цагаан маханд давуу эрх олгох, махыг их хэмжээгээр идэхээс зайлсхийх;
• Долоо хоногт ядаж хоёр удаа загас идээрэй;
• Бууцай, манжин, ногоон шош зэрэг төмрөөр баялаг хүнсний ногоо долоо хоногт нэгээс илүү удаа идэхээс зайлсхийх;
• Цагаан эсвэл төмрөөр баяжуулсан талхны оронд улаан буудайн талх идэх;
• Кальци нь төмрийн шингээлтийг бууруулдаг тул өдөр бүр бяслаг, сүү, тараг идээрэй;
• Үзэм гэх мэт хуурай жимс, төмрөөр баялаг тул их хэмжээгээр идэхээс зайлсхий.

Нэмж дурдахад хүн элэг гэмтэхгүй байхын тулд согтууруулах ундаа хэрэглэхээс зайлсхийх, төмөр, витамин С агуулсан витамины бэлдмэл хэрэглэхгүй байх нь төмрийн шингээлтийг нэмэгдүүлдэг.