FLT3 мутаци ба цочмог миелоид лейкеми: анхаарах зүйлс, тархалт ба эмчилгээ

Сэтгэл Ханамжтай

• FLT3 мутаци гэж юу вэ?
• FLT3 нь AML-т хэрхэн нөлөөлдөг вэ?
• Шинж тэмдэг нь юу вэ?
• FLT3 мутацийн туршилт
• FLT3 мутацийн эмчилгээ
• Авах

FLT3 мутаци гэж юу вэ?

Цочмог миелоид лейкеми (AML) -ийг хорт хавдрын эсүүд хэрхэн харагддаг, ямар ген өөрчлөгдөж байгааг үндэслэн дэд төрөлд хуваадаг. Зарим төрлийн AML нь бусадтай харьцуулахад илүү түрэмгий бөгөөд өөр эмчилгээ шаарддаг.

FLT3 бол лейкемийн эсийн генийн өөрчлөлт буюу мутаци юм. AML өвчтэй хүмүүсийн хооронд ийм мутаци байдаг.

Цусны цагаан эсийн өсөлтөд тусалдаг FLT3 хэмээх уургийн FLT3 генийн код. Энэ генийн мутаци нь хэт олон хэвийн бус лейкемийн эсийн өсөлтийг өдөөдөг.

FLT3 мутацитай хүмүүс лейкемийн маш түрэмгий хэлбэртэй байдаг бөгөөд үүнийг эмчилсний дараа эргэж ирэх магадлал өндөр байдаг.

Өмнө нь AML эмчилгээ нь FLT3 мутацитай хавдрын эсрэг төдийлөн үр дүнтэй байдаггүй. Гэхдээ энэ мутацийг тусгайлан чиглэсэн шинэ эмүүд нь энэхүү AML дэд хэв шинжтэй хүмүүсийн хэтийн төлөвийг сайжруулж байна.

FLT3 нь AML-т хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

FLT3 ген нь эсийн эсэн мэнд амьдрах, үржлийг зохицуулахад тусалдаг. Генийн мутаци нь боловсорч гүйцээгүй цусны эсийг хяналтгүй үржүүлэхэд хүргэдэг.

Үүний үр дүнд FLT3 мутацитай хүмүүс илүү хүнд хэлбэрийн AML хэлбэртэй байдаг. Тэдний өвчин эмчилгээний дараа эргэж ирэх, эсвэл дахилт өгөх магадлал өндөр байдаг. Тэд мөн мутацгүй хүмүүстэй харьцуулахад амьд үлдэх түвшин бага байдаг.

Шинж тэмдэг нь юу вэ?

AML-ийн шинж тэмдэгт дараахь зүйлс орно.

• амархан хөхөрсөн эсвэл цус алддаг
• хамраас цус гарах
• бохь цус алдах
• ядаргаа
• сул дорой байдал
• халуурах
• шалтгаангүйгээр жин хасах
• толгой өвдөх
• цайвар арьс

FLT3 мутацийн туршилт

Америкийн эмгэг судлалын коллеж, Америкийн цус судлалын нийгэмлэгээс AML оношлогдсон хүн бүр FLT3 генийн мутацийн шинжилгээнд хамрагдахыг зөвлөж байна.

Эмч таныг дараахь хоёр аргаар туршиж үзнэ.

• Цусны шинжилгээ: Таны гарт байгаа судснаас цус авч лабораторид илгээдэг.
• Ясны чөмөгний эрмэлзэл: Таны ясанд зүү зүүсэн байна. Зүү нь бага хэмжээний шингэн чөмөгийг зайлуулдаг.

Дараа нь цус, ясны чөмөгний дээжээс таны лейкемийн эсэд FLT3 мутаци байгаа эсэхийг шалгана. Энэ тест нь таныг энэ төрлийн AML-ийг онилсон мансууруулах бодисонд сайн нэр дэвшигч мөн эсэхийг харуулах болно.

FLT3 мутацийн эмчилгээ

Саяхныг хүртэл FLT3 мутацитай хүмүүсийг голчлон химийн эмчилгээ хийдэг байсан нь амьд үлдэх түвшинг сайжруулахад тийм ч үр дүнтэй байсангүй. FLT3 дарангуйлагч хэмээх шинэ бүлгийн эмүүд мутацитай хүмүүсийн хэтийн төлөвийг сайжруулж байна.

Мидостаурин (Rydapt) нь FLT3-т зөвшөөрөгдсөн анхны эм бөгөөд 40 жилийн дараа AML-ийг эмчлэхийг зөвшөөрсөн анхны шинэ эм юм. Эмч нар Rydapt-ийг cytarabine, daunorubicin зэрэг химийн эмчилгээний эмүүдтэй хамт өгдөг.

Та Rydapt-ийг өдөрт хоёр удаа ууж хэрэглэдэг. Энэ нь FLT3 болон бусад уурагуудыг лейкемийн эсүүд дээр ургуулахад тусалдаг блоклох замаар ажилладаг.

The New England Journal of Medicine сэтгүүлд нийтлэгдсэн FLT3 гентэй 717 хүний ​​дунд явуулсан судалгаагаар энэхүү шинэ эмээр эмчлэх эмчилгээний үр нөлөөг судлав. Судлаачид идэвхгүй эмчилгээ (плацебо) ба химийн эмчилгээтэй харьцуулбал Ридаптыг хими эмчилгээнд удаан хугацаагаар оршин тогтнох нь нэмэгдсэн болохыг тогтоожээ.

Дөрвөн жилийн хугацаанд оршин тогтнох чадвар Ридаптыг хэрэглэсэн хүмүүсийн дунд 51 хувь байсан бол плацебо бүлгийн 44 гаруй хувьтай байжээ. Амьд үлдэх дундаж урт нь эмчилгээний бүлэгт 6-аас дээш жил байсан бол плацебо бүлэгт 2 жил гаруй болжээ.

Rydapt нь дараахь гаж нөлөөг үүсгэдэг.

• халууралт ба цусны цагаан эсүүд (халуурсан нейтропени)
• дотор муухайрах
• бөөлжих
• аманд шарх, улайлт
• толгой өвдөх
• булчин эсвэл ясны өвдөлт
• хөхөрсөн
• хамраас цус гарах
• цусан дахь сахарын хэмжээ өндөр

Таныг энэ эмийг хэрэглэж байх хугацаанд таны гаж нөлөө илрэх эсэхийг хянах, тэдгээрийг удирдахад туслах эмчилгээг санал болгож байна.

FLT3-ийн бусад цөөн хэдэн дарангуйлагчид ажиллаж байгаа эсэхийг мэдэхийн тулд эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдсаар байна. Үүнд:

• креноланиб
• гилтеритиниб
• quizartinib

Судлаачид FLT3 дарангуйлагчтай эмчилгээ хийсний дараа үүдэл эс шилжүүлэн суулгах нь хорт хавдрын эргэн ирэх магадлалыг бууруулж чадах эсэхийг судалж байна. Эдгээр мутацитай хүмүүст эмийн янз бүрийн хослолууд илүү үр дүнтэй байж болох эсэхийг тэд бас судалж байна.

Авах

Хэрэв та AML-тэй бол FLT3 мутацитай байх нь үр дүн муу байх болно гэсэн үг юм. Одоо Rydapt гэх мэт эмүүд нь хэтийн төлөвийг сайжруулахад тусалдаг. Шинэ эм, эмийн хослолууд нь ирэх жилүүдэд амьд үлдэх хугацааг улам өргөжүүлж болзошгүй юм.

Хэрэв танд AML гэж оношлогдвол эмч таны хорт хавдрыг FLT3 болон бусад генийн мутацитай эсэхийг шалгана. Таны хавдрын талаар аль болох ихийг мэдэх нь эмч танд хамгийн үр дүнтэй эмчилгээг олоход тусална.