Миелодиспластик хам шинж

Миелодиспластик синдром нь ясны чөмөгт үүссэн цусны эсүүд эрүүл эс болж төлөвшдөггүй эмгэгийн бүлэг юм. Энэ нь таны биед цөөн тооны эрүүл цусны эсийг үлдээх болно. Төлөвшсөн цусны эсүүд хэвийн ажиллахгүй байж магадгүй юм.

Myelodysplastic syndrome (MDS) нь хорт хавдрын нэг хэлбэр юм.Хүмүүсийн гуравны нэг орчимд MDS нь цочмог миелоид лейкеми болж хувирдаг.

Чөмөгний үүдэл эсүүд нь янз бүрийн төрлийн цусны эсүүдийг үүсгэдэг. MDS-ийн тусламжтайгаар эсийн ДНХ гэмтдэг. ДНХ гэмтсэн тул үүдэл эсүүд эрүүл цусны эсийг үүсгэдэггүй.

MDS-ийн тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байна. Ихэнх тохиолдолд тодорхой шалтгаан байдаггүй.

MDS-ийн эрсдэлт хүчин зүйлүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Зарим генетикийн эмгэгүүд
• Байгаль орчны болон үйлдвэрлэлийн химийн бодис, бордоо, пестицид, уусгагч эсвэл хүнд металлын хордлого
• Тамхи татах

Хорт хавдрын өмнөх эмчилгээ нь MDS-ийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Үүнийг хоёрдогч буюу эмчилгээтэй холбоотой MDS гэж нэрлэдэг.

• Химийн эмчилгээний зарим эм нь MDS-ийг боловсруулах боломжийг нэмэгдүүлдэг. Энэ бол эрсдлийн томоохон хүчин зүйл юм.
• Цацраг туяа эмчилгээг химийн эмчилгээнд хэрэглэвэл MDS-ийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.
• Үүдэл эс шилжүүлэн суулгуулсан хүмүүс өндөр тунгаар химийн эмчилгээ хийдэг тул МДС-ийн халдвар авч болно.

MDS нь ихэвчлэн 60 ба түүнээс дээш насны насанд хүрэгчдэд тохиолддог. Энэ нь эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог.

MDS-ийн эхний үе шатанд ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг. MDS нь бусад цусны шинжилгээний явцад илэрдэг.

Цусны хэмжээ маш бага хүмүүст шинж тэмдэг илэрдэг. Шинж тэмдэг нь нөлөөлөлд өртсөн цусны эсийн төрлөөс хамаардаг бөгөөд үүнд:

• Цус багадалтын улмаас сул дорой байдал, ядаргаа
• Амьсгал давчдах
• Хөхөрсөн, цус алдалт амархан
• Цус алдалтаас үүссэн арьсан доорхи улаан, нил ягаан өнгийн цэгүүд
• Байнгын халдвар, халууралт

MDS өвчтэй хүмүүс цусны эсийн дутагдалд ордог. MDS нь эдгээрийн нэг буюу хэд хэдэн тоог бууруулж болзошгүй юм.

• Цусны улаан эсүүд
• Цусны цагаан эсүүд
• Тромбоцитууд

Эдгээр нүдний хэлбэрийг өөрчилж болно. Таны эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч ямар төрлийн цусны эсүүд өртсөн болохыг тогтоохын тулд цусны бүрэн шинжилгээ, цусны т рхэц хийнэ.

Бусад шинжилгээг хийж болно:

• Ясны чөмөгний соролт ба биопси.
• Цусны хими, урсгалын цитометр, иммуноцитохими, иммунофенотипийн шинжилгээг тодорхой төрлийн MDS-ийг тодорхойлох, ангилахад ашигладаг.
• Генетикийн шинжилгээнд цитогенетик ба флюресцент инсту гибридизаци (FISH) ашигладаг. Цитогенетикийн шинжилгээгээр транслокаци болон бусад генетикийн гажигуудыг илрүүлэх боломжтой. FISH нь хромосомын доторх тодорхой өөрчлөлтийг тодорхойлоход хэрэглэгддэг. Удамшлын өөрчлөлт нь эмчилгээний хариу урвалыг тодорхойлоход тусална.

Эдгээр туршилтуудын зарим нь танай үйлчилгээ үзүүлэгч танд ямар төрлийн MDS байгааг тодорхойлоход тусална. Энэ нь үйлчилгээ үзүүлэгч таны эмчилгээг төлөвлөхөд тусална.

Таны үйлчилгээ үзүүлэгч таны MDS-ийг дараахь үндсэн дээр өндөр эрсдэлтэй, дунд болон бага эрсдэлтэй гэж тодорхойлж болно.

• Таны бие дэх цусны эсийн хомсдол
• Таны ДНХ-ийн өөрчлөлтийн хэлбэрүүд
• Таны ясны чөмөгт боловсорч гүйцээгүй лейкоцитын тоо

MDS нь AML болж хөгжих эрсдэлтэй тул үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ тогтмол хяналт тавьж байх шаардлагатай.

Таны эмчилгээ хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна.

• Та бага эрсдэлтэй эсвэл өндөр эрсдэлтэй эсэхээс үл хамааран
• Таны байгаа MDS-ийн төрөл
• Таны нас, эрүүл мэнд, чихрийн шижин, зүрхний өвчин гэх мэт бусад нөхцөл байдал

MDS эмчилгээний зорилго нь цусны эсийн хомсдол, халдвар, цус алдалтаас үүдэлтэй бэрхшээлээс урьдчилан сэргийлэхэд оршино. Үүнд:

• Цус сэлбэх
• Цусны эсийн нийлэгжилтийг дэмжих эм
• Дархлааны системийг дарангуйлдаг эмүүд
• Цусны эсийн хэмжээг сайжруулах химийн бага тунтай эмчилгээ
• Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах

Таны үйлчилгээ үзүүлэгч таны MDS-т хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлэхийг харахын тулд нэг буюу хэд хэдэн эмчилгээг туршиж үзээрэй.

Хэтийн төлөв нь таны МДС-ийн төрөл, шинж тэмдгийн онцлогоос хамаарна. Таны эрүүл мэндийн байдал таны эдгэрэхэд нөлөөлж болзошгүй юм. Олон хүмүүс тогтвортой MDS өвчнөөр өвчилдөг бөгөөд хэдэн жилийн турш хорт хавдар болж хувирдаггүй.

MDS-тэй зарим хүмүүс цочмог миелоид лейкеми (AML) -ээр өвдөж магадгүй юм.

MDS-ийн хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Цус алдалт
• Уушгины хатгалгаа, ходоод гэдэсний замын халдвар, шээсний халдвар зэрэг халдварууд
• Цочмог миелоид лейкеми

Хэрэв та дараахь тохиолдолд үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ холбоо бариарай.

• Ихэнх тохиолдолд сул дорой, ядаргаа мэдэр
• Хөхөрсөн эсвэл амархан цус алдах, бохь цус алдах эсвэл хамраас байнга цус гарах
• Та арьсан дор цус алдалтын улаан эсвэл нил ягаан толбо байгааг анзаардаг

Myeloid хорт хавдар; Миелодиспластик хам шинж; MDS; Preleukemia; Лейкеми ялгарах; Галд тэсвэртэй цус багадалт; Галд тэсвэртэй цитопени

• Ясны чөмөгний тэмүүлэл

Хасержиан Р.П., Др. Дарга Миелодиспластик хам шинж. Оруулсан: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Гематопатологи. 2-р хэвлэл Филадельфи ТХГН: Элсевье; 2017 он: 45-р бүлэг

Хавдар судлалын үндэсний хүрээлэнгийн вэбсайт. Миелодиспластик / миелопролифератив неоплазмын эмчилгээ (PDQ) - эрүүл мэндийн мэргэжлийн хувилбар. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. 2019 оны 2-р сарын 1-ний өдөр шинэчлэгдсэн. 2019 оны 12-р сарын 17-нд нэвтэрсэн.

Steensma DP, Stone RM. Миелодиспластик хам шинж. Үүнд: Голдман Л, Шафер AI, хэвлэл. Голдман-Сесилийн эм. 26-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 172-р анги.