Bicuspid аортын хавхлага

Хоёр хөлтэй аортын хавхлага (BAV) нь аортын хавхлага бөгөөд гурвын оронд хоёр товхимолтой байдаг.

Аортын хавхлага нь зүрхнээс аорт руу чиглэсэн цусны урсгалыг зохицуулдаг. Аорт бол хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг биед хүргэдэг гол судас юм.

Аортын хавхлага нь хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг зүрхнээс аорт руу урсгах боломжийг олгодог. Энэ нь шахах камер суларч байх үед цусыг аортоос зүрх рүү буцаж урсахаас сэргийлдэг.

BAV нь төрөх үед (төрөлхийн) байдаг. Жирэмсний эхний долоо хоногт хүүхдийн зүрхний хөгжилд хэвийн бус аортын хавхлага үүсдэг. Энэ асуудлын шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа боловч энэ нь зүрхний төрөлхийн хамгийн нийтлэг гажиг юм. BAV ихэвчлэн гэр бүлд ажилладаг.

BAV нь зүрхэнд дахин цус алдахыг зогсооход бүрэн үр дүнтэй байж чадахгүй. Энэ алдагдлыг аортын регургитаци гэж нэрлэдэг. Мөн аортын хавхлага хөшиж, онгойхгүй байж болно. Үүнийг аортын нарийсал гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь зүрхний хавхлагаар дамжуулан цус авахын тулд ердийнхөөс илүү хүчтэй шахахад хүргэдэг. Энэ эмгэгийн дагуу аорт томорч магадгүй юм.

BAV нь эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдийн дунд түгээмэл байдаг.

AAV нь аортын коарктацитай (аортын нарийсал) нярайд ихэвчлэн байдаг. BAV нь зүрхний зүүн тал дахь цусны урсгалд саад болж буй өвчний үед ч ажиглагддаг.

Ихэнх тохиолдолд BAV нь нялх хүүхэд, хүүхдүүдэд оношлогддоггүй тул өвчний шинж тэмдэг илэрдэггүй. Гэсэн хэдий ч хэвийн бус хавхлага нь цаг хугацааны явцад гоожиж эсвэл нарийсч болно.

Ийм хүндрэлийн шинж тэмдэгт дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Хүүхэд эсвэл хүүхдийн дугуй амархан унадаг
• Цээжний өвдөлт
• Амьсгалахад хэцүү
• Түргэн ба жигд бус зүрхний цохилт (зүрх дэлсэх)
• Ухаан алдах (ухаан алдах)
• Цайвар арьс

Хэрэв нялх хүүхэд зүрхний төрөлхийн бусад асуудалтай бол тэдгээр нь BAV-ийг илрүүлэх шинж тэмдэг илэрч болзошгүй юм.

Шалгалтын үеэр эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч нь BAV-ийн шинж тэмдгийг олж мэднэ.

• Томорсон зүрх
• Зүрхний шуугиан
• Бугуй, шагайны судасны цохилт сул байна

Захиалж болох тестүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Зүрхний нарийвчилсан дүр төрхийг харуулдаг MRI
• Экокардиограм нь зүрхний бүтэц, зүрхний доторх цусны урсгалыг харуулдаг хэт авиан юм

Хэрэв үйлчилгээ үзүүлэгч хүндрэл, зүрхний нэмэлт гажигтай гэж сэжиглэж байгаа бол бусад шинжилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Цээжний рентген зураг
• Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг хэмждэг электрокардиограмм (ЭКГ)
• Зүрхний катетержуулалт, зүрхний судсанд нимгэн гуурс (катетер) байрлуулж цусны урсгалыг харж, даралт, хүчилтөрөгчийн түвшинг нарийвчлан хэмжих журам.
• MRA, зүрхний судаснуудыг харахын тулд будаг хэрэглэдэг MRI

Хүндэрсэн тохиолдолд нярай эсвэл хүүхдэд гоожсон, нарийссан хавхлагыг засах, солих мэс засал шаардлагатай болно.

Нарийссан хавхлагыг мөн зүрхний катетержуулалтаар нээж болно. Нарийн хоолой (катетер) нь зүрх, аортын хавхлагын нарийхан нүх рүү чиглүүлдэг. Хоолойн үзүүрт бэхэлсэн бөмбөлөгийг хөөрөгдөж хавхлагын нээлхийг ихэсгэдэг.

Насанд хүрэгчдэд хоёр хөлний хавхлага маш их гоожсон эсвэл маш нарийссан үед түүнийг солих шаардлагатай болдог.

Заримдаа аорт хэт өргөн эсвэл хэт нарийссан бол түүнийг засах шаардлагатай болдог.

Шинж тэмдгийг арилгах эсвэл хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор эм шаардлагатай байж болно. Эмэнд дараахь зүйлс орно.

• Зүрхний ачааллыг бууруулдаг эмүүд (бета-хориглогч, ACE дарангуйлагч)
• Зүрхний булчингийн шахалтыг улам хүндрүүлдэг эмүүд (инотропик бодисууд)
• Усны эм (шээс хөөх эм)

Хүүхэд хэр сайн ажиллаж байгаа нь BAV-ийн хүндрэлийн байдал, хүндрэлээс хамаарна.

Төрөх үед бие махбодийн бусад бэрхшээлүүд байгаа нь хүүхэд хэр зэрэг сайн ажиллаж байгаад нөлөөлж болзошгүй юм.

Энэ өвчнөөр өвчилсөн ихэнх хүүхдүүдэд ямар нэгэн шинж тэмдэг илрээгүй бөгөөд насанд хүрсэн хойноо л асуудал оношлогддоггүй. Зарим хүмүүс ийм асуудалтай гэдгээ хэзээ ч мэддэггүй.

BAV-ийн хүндрэлд дараахь зүйлс орно.

• Зүрхний дутагдал
• Зүрхэнд хавхлагаар дамжин цус алдах
• Хавхлагын нээлтийн нарийсалт
• Зүрхний булчин эсвэл аортын хавхлагын халдвар

Хэрэв таны хүүхэд дараахь тохиолдолд хүүхдийнхээ үйлчилгээ үзүүлэгч рүү залгаарай.

• Хоолонд дургүй
• Ер бусын цайвар эсвэл хөхрөх арьстай
• Маш амархан ядардаг бололтой

BAV гэр бүлд ажилладаг. Хэрэв та гэр бүлийнхээ энэ нөхцөл байдлыг мэддэг бол жирэмсэн болохоосоо өмнө үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ ярилцаарай. Нөхцөл байдлаас урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй.

Хоёр талт аортын хавхлага; Хавхлагын өвчин - хоёр хөлтэй аортын хавхлага; BAV

• Зүрхний хавхлагын мэс засал - шүүрэл

• Bicuspid аортын хавхлага

Боргер MA, Fedak PWM, Stephens EH, et al. Хоёр хөлтэй аортын хавхлагтай холбоотой аортопатийн талаар AATS-ийн зөвшилцлийн удирдамж: зөвхөн бүрэн онлайн хувилбар. J Thorac Cardiovasc мэс засал. 2018; 156 (2): e41-74. doi: 10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Braverman AC, Cheng A. Хоёр хөлтэй аортын хавхлага ба түүнтэй холбоотой аортын өвчин. Оруулсан: Отто CM, Bonow RO, хэвлэл. Зүрхний хавхлагын өвчин: Браунвальдийн зүрхний өвчний хамтрагч. 5-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2021: бүлэг 11.

Фрейзер CD, Камерон Д.Э., Макмиллан К.Н., Вричелла ЛА. Зүрхний өвчин ба холбогч эдийн эмгэг. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, хэвлэл. Нярай болон хүүхдийн зүрх судасны ноцтой өвчин. 3-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 53-р анги

Линдман BR, Bonow RO, Отто CM. Аортын хавхлагын өвчин. Үүнд: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдийн зүрхний өвчин: Зүрх судасны анагаах ухааны сурах бичиг. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 68-р бүлэг