Уушигны хавхлага байхгүй

Уушигны хавхлага байхгүй нь ховор тохиолддог согог бөгөөд уушгины хавхлаг нь алга болсон эсвэл муу хэлбэртэй байдаг. Хүчилтөрөгчгүй цус энэ хавхлагаар дамжин зүрхнээс уушиг руу урсаж, шинэ хүчилтөрөгч авдаг. Энэ байдал нь төрөх үед (төрөлхийн) ажиглагддаг.

Уушигны хавхлага байхгүй байх нь нялх хүүхэд эхийн хэвлийд байх үед уушигны хавхлага зөв хэлбэржиж хөгжөөгүй үед тохиолддог. Энэ нь ихэвчлэн Fallot-ийн тетралоги гэж нэрлэгддэг зүрхний эмгэгийн үед тохиолддог. Энэ нь Fallot-ийн тетралоги өвчтэй хүмүүсийн 3-6% -д байдаг.

Уушигны хавхлага алга болсон эсвэл сайн ажиллахгүй байх үед цус хангалттай хүчилтөрөгч авахын тулд уушгинд үр дүнтэй урсдаггүй.

Ихэнх тохиолдолд зүрхний зүүн ба баруун ховдлын хооронд нүх байдаг (ховдлын таславчийн гажиг). Энэ согог нь хүчилтөрөгч багатай цусыг биед шахахад хүргэдэг.

Биеийн цус бага хэмжээний хүчилтөрөгч агуулдаг тул арьс нь цэнхэр харагдана (хөхрөлт).

Уушигны хавхлага байхгүйгээс уушигны артери (уушиг руу цус хүргэж хүчилтөрөгч авах артериуд) маш томорч (өргөссөн) байдаг. Тэд уушгинд (гуурсан хоолой) хүчилтөрөгч авчирдаг хоолой дээр дарахад маш томорч болно. Энэ нь амьсгалахад асуудал үүсгэдэг.

Уушигны хавхлага байхгүй тохиолдолд зүрхний бусад гажигууд орно.

• Хэвийн бус гурван хавхлагын хавхлага
• Тосгуурын таславчийн согог
• Давхар гаралтын баруун ховдол
• Артериозын суваг
• Эндокардийн дэрний согог
• Марфаны хам шинж
• Tricuspid atresia
• Зүүн уушигны артери байхгүй

Уушигны хавхлага байхгүй үед тохиолддог зүрхний асуудал нь зарим генийн гажигтай холбоотой байж болно.

Шинж тэмдэг нь нялх хүүхдэд өөр ямар согогтой байгаагаас хамаарч өөр өөр байж болох боловч дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Арьсны хөх өнгө (хөхрөлт)
• Ханиалгах
• Хөгжиж чадахгүй байх
• Хоолонд дургүй
• Хурдан амьсгал
• Амьсгалын дутагдал
• Хөөх

Хүүхэд төрөхөөс өмнө уушгины хавхлага байхгүй байгааг оношлоход дууны долгион ашиглан зүрхний дүрс үүсгэдэг (эхокардиограм) оношлогоо хийж болно.

Шалгалтын үеэр эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ үзүүлэгч нялх хүүхдийн цээжин дотор шуугиан сонсож болно.

Уушигны хавхлагын шинжилгээнд дараахь орно.

• Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг хэмжих тест (электрокардиограм)
• Зүрхний томограф
• Цээжний рентген зураг
• Экокардиограм
• Зүрхний соронзон резонансын дүрслэл (MRI)

Амьсгалын замын шинж тэмдэг илэрсэн нярайд нэн даруй мэс засал хийх шаардлагатай байдаг. Хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэггүй нярайд ихэвчлэн амьдралынхаа 3-6 сарын хугацаанд мэс засал хийдэг.

Нялх хүүхдэд зүрхний бусад гажигийн төрлөөс хамааран мэс засал дараахь зүйлийг багтаадаг.

• Зүрхний зүүн ба баруун ховдлын хоорондох хананы нүхийг хаах (ховдлын таславчийн гажиг)
• Аортыг уушигны артеритай холбосон судасны хаалт (артерийн суваг)
• Баруун ховдолоос уушиг руу чиглэсэн урсгалыг томруулж байна

Уушигны хавхлага байхгүй мэс заслын төрөлд дараахь зүйлс орно.

• Уушигны артерийг аортын урд хэсэгт, амьсгалын замаас холдуулах
• Амьсгалын замын даралтыг бууруулахын тулд уушгины артерийн ханыг сэргээн босгох (уушигны үрэвсэл ба артериопластик бууруулах)
• Уушиг, амьсгалын хоолойг сэргээн босгох
• Хэвийн бус уушигны хавхлагыг хүн, амьтны эдээс авсан хавхлагаар солих

Амьсгалын хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илэрсэн нярай хүүхдэд мэс засал хийхээс өмнө болон дараа хүчилтөрөгч авах эсвэл амьсгалын аппарат (агааржуулагч) дээр суулгах шаардлагатай байдаг.

Мэс засалгүйгээр уушгины хүнд хэлбэрийн хүндрэлтэй ихэнх нялх хүүхэд эндэх болно.

Ихэнх тохиолдолд мэс засал нь өвчнийг эмчлэх, шинж тэмдгийг арилгахад тусалдаг. Үр дүн нь ихэвчлэн маш сайн байдаг.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Тархины халдвар (буглаа)
• Уушигны уналт (ателектаз)
• Хатгалгаа
• Баруун талын зүрхний дутагдал
• Тархины цус харвалт

Таны нярайд уушигны хавхлага байхгүй шинж тэмдэг илэрвэл үйлчилгээ үзүүлэгч рүүгээ залгаарай. Хэрэв та гэр бүлийн зүрхний гажигтай бол жирэмсэн болохоос өмнө эсвэл жирэмслэхээсээ өмнө үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ ярилцаарай.

Энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй ч гэр бүлийг төрөлхийн гажигтай болох эрсдлийг тогтоох зорилгоор үнэлж болно.

Уушигны хавхлагын синдром байхгүй; Уушигны хавхлагын төрөлхийн дутагдал; Уушигны хавхлагын агенез; Цианозын зүрхний өвчин - уушигны хавхлага; Төрөлхийн зүрхний өвчин - уушигны хавхлага; Төрөлхийн гажигтай зүрх - уушигны хавхлаг

• Уушигны хавхлага байхгүй
• Цианотик 'Tet spell'
• Фаллотын тетралоги

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Акиотик зүрхний төрөлхийн өвчин: регургитант гэмтэл. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 455 дугаар зүйл.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Цианозын төрөлхийн зүрхний гэмтэл: уушгины цусны урсгал буурсантай холбоотой гэмтэл. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 457 дугаар зүйл.

Scholz T, Reinking BE. Зүрхний төрөлхийн өвчин. Оруулсан: Gleason CA, Juul SE, хэвлэл. Нярайн Avery’s Diseases. 10-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018 он: 55-р бүлэг

Уэбб GD, Smallhorn JF, Терриен Ж, Редингтон AN. Насанд хүрэгчид болон хүүхдийн өвчтөнд төрөлхийн зүрхний өвчин. Үүнд: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдийн зүрхний өвчин: Зүрх судасны анагаах ухааны сурах бичиг. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 75-р анги