Билирубины энцефалопати

Билирубины энцефалопати нь хүнд хэлбэрийн шарлалттай зарим нярайд тохиолддог ховор тохиолддог мэдрэлийн эмгэг юм.

Билирубины энцефалопати (BE) нь маш их хэмжээний bilirubin-ийн улмаас үүсдэг. Билирубин бол бие махбодь хуучин улаан эсээс салахад үүсдэг шар пигмент юм. Бие дэхь билирубиний агууламж өндөр байвал арьс шар өнгөтэй болдог (шарлалт).

Хэрэв билирубины хэмжээ маш өндөр эсвэл нялх хүүхэд маш их өвдвөл цусан дахь альбумин (уураг) -тай холбоогүй тохиолдолд бодис цуснаас гарч тархины эдэд хуримтлагдана. Энэ нь тархины гэмтэл, сонсгол муудах зэрэг асуудалд хүргэж болзошгүй юм. "Керниктерус" гэсэн нэр томъёо нь билирубинээс үүдэлтэй шар толбыг илэрхийлдэг. Энэ нь задлан шинжилгээнд хамрагдсан тархины хэсгүүдэд ажиглагддаг.

Энэ эмгэг нь амьдралын эхний долоо хоногт ихэвчлэн тохиолддог боловч гурав дахь долоо хоног хүртэл ажиглагдаж болно. Rh цус задралын өвчтэй зарим шинэ төрсөн нярайд хүнд хэлбэрийн шарлалт үүсэх магадлал өндөр тул ийм байдалд хүргэж болзошгүй юм. Ховор тохиолдолд, эрүүл чийрэг нярайд BE хөгжиж чаддаг.

Шинж тэмдэг нь BE-ийн үе шатаас хамаарна. Задлан шинжилгээнд хамрагдсан керниктерустай нялх хүүхэд бүгд тодорхой шинж тэмдэгтэй байдаггүй.

Эрт үе шат:

• Хэт их шарлалт
• Цочролын рефлекс байхгүй
• Муу хооллох эсвэл хөхөх
• Хэт нойрмоглох (сулрах) ба булчин сулрах (гипотони)

Дунд шат:

• Өндөр дуу
• Цочромтгой байдал
• Хүзүүгээ арагш сунгасан, булчингийн өндөр мэдрэмжтэй (гипертоник) нуруутай байж болно
• Муу хооллох

Хожуу үе:

• Ухаангүй байдал эсвэл кома
• Хооллохгүй
• Шрилл уйлна
• Булчингийн хатуулаг, нуруугаа арагш сунгасан хүзүүгээр илт нуман хэлбэртэй
• Таталт

Цусны шинжилгээгээр билирубины түвшин өндөр (20-25 мг / дл-ээс их) байх болно. Гэсэн хэдий ч билирубины түвшин ба гэмтлийн зэрэг хоёрын хооронд шууд холбоо байхгүй байна.

Хэвийн утгын муж нь янз бүрийн лабораторид бага зэрэг ялгаатай байж болно. Шинжилгээний тодорхой үр дүнгийн утгын талаар эмчтэйгээ ярилц.

Эмчилгээ нь хүүхэд хэдэн настайгаас (хэдэн цагаар), хүүхдэд ямар нэгэн эрсдэлт хүчин зүйл байгаа эсэх (тухайлбал, дутуу төрөлт гэх мэт) хамаарна. Үүнд:

• Гэрлийн эмчилгээ (фото эмчилгээ)
• Цус сэлбэх (хүүхдийн цусыг зайлуулж, шинэ донорын цус эсвэл сийвэнгээр солих)

BE нь хүнд өвчин юм. Мэдрэлийн системийн хожуу үеийн хүндрэлтэй олон нялх хүүхэд энддэг.

Хүндрэлүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Тархины байнгын гэмтэл
• Сонсголын бэрхшээл
• Үхэл

Хэрэв таны хүүхдэд ийм эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандах хэрэгтэй.

Шар өвчнийг эмчлэх нь өвчний хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг. Шар өвчний анхны шинж тэмдэг илэрсэн нярайд билирубины түвшинг 24 цагийн дотор хэмждэг. Хэрэв түвшин өндөр бол нярай хүүхдэд цусны улаан эсийг устгах (цус задрал) орсон өвчнийг илрүүлэх шаардлагатай.

Бүх нярай хүүхдүүд эмнэлгээс гарснаас хойш 2-3 хоногийн дараа урьдчилан сэргийлэх үзлэгт хамрагдана. Энэ нь дутуу болон эрт төрсөн хүүхдүүдэд (төрсөн өдрөөс 2-3 долоо хоногоос өмнө төрсөн) маш чухал ач холбогдолтой юм.

Билирубинаас үүдэлтэй мэдрэлийн эмгэг (BIND); Керниктерус

• Нярайн шарлалт - шүүрэл

• Керниктерус

Хамати AI. Системийн өвчний мэдрэлийн хүндрэлүүд: хүүхдүүд. Оруулсан: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, хэвлэл. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2016 он: 59-р бүлэг.

Хансен TWR. Керниктерусын эмгэг физиологи. Оруулсан: Полин Р.А., Абман Ш., Ровитч, DH, Бенитц БИД, Фокс WW, хэвлэл. Ураг ба нярайн физиологи. 5-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2017 он: 164-р анги.

Каплан М, Вонг РЖ, Сибли Е, Стивенсон Д.К. Нярайн шарлалт ба элэгний өвчин. Оруулсан: Мартин РЖ, Фанарофф А.А., Уолш МС, хэвлэл. Фанарофф ба Мартины нярайн перинаталь анагаах ухаан. 10-р хэвлэл ТХГН-ийн Филадельфиа: Элсевье Сондерс; 2015 он: 100-р бүлэг.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Цус багадалт ба гипербилирубинеми. Оруулсан: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8-р хэвлэл Elsevier; 2019 он: бүлэг 62