Нярайн гемолитик өвчин

Нярайн гемолитик өвчин (HDN) нь ураг эсвэл нярай хүүхдийн цусны эмгэг юм. Зарим нярайд энэ нь үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Ер нь цусны улаан эсүүд (RBC) бие махбодид 120 орчим хоног үргэлжилдэг. Энэ эмгэгийн үед цусан дахь RBC нь хурдан устдаг тул удаан үргэлжлэхгүй.

Жирэмсэн үед хэвлий дэх нялх хүүхдийн РБК ихэсээр дамжин эхийн цус руу дамждаг. HDN нь эхийн дархлааны систем нь нялх хүүхдийн RBC-ийг гадаад гэж үзэхэд тохиолддог. Дараа нь эсрэгбие нь хүүхдийн RBC-ийн эсрэг үүсдэг. Эдгээр эсрэгбие нь нялх хүүхдийн цусан дахь RBC-ууд руу дайрч, тэднийг эрт эрт задрахад хүргэдэг.

HDN нь эх болон түүний хэвлий дэх хүүхдийн цусны бүлэг өөр байх үед үүсч болно. Эдгээр төрлүүд нь цусны эсийн гадаргуу дээрх жижиг бодисууд (эсрэгтөрөгч) дээр суурилдаг.

Төрөөгүй хүүхдийн цусны бүлэг эхийнхтэй тохирохгүй байх нэгээс илүү арга байдаг.

• A, B, AB, O нь цусны бүлгийн 4 гол эсрэгтөрөгч буюу төрөл юм. Энэ бол үл тохирох хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Ихэнх тохиолдолд энэ нь тийм ч ноцтой биш юм.
• Rh нь "rhesus" эсрэгтөрөгч эсвэл цусны бүлгийн хувьд богино байдаг. Хүмүүс энэ эсрэгтөрөгчийн талаар эерэг эсвэл сөрөг байдаг. Хэрэв эх нь Rh сөрөг, хэвлий дэх хүүхэд нь Rh эерэг эсүүдтэй бол түүний Rh эсрэгтөрөгчтэй эсрэгбие нь ихэсийг гаталж, хүүхдэд маш хүнд цус багадалт үүсгэдэг. Ихэнх тохиолдолд үүнээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой.
• Цусны бүлгийн бага эсрэгтөрөгчийн хоорондох үл нийцэх өөр бусад хэлбэрүүд байдаг. Эдгээрийн зарим нь ноцтой асуудал үүсгэдэг.

HDN нь нярайн цусны эсийг маш хурдан устгаж чаддаг тул дараахь шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг.

• Эдема (арьсны гадаргуу доор хавагнах)
• Нярайн шарлалт нь илүү хурдан тохиолддог бөгөөд энэ нь хэвийн хэмжээнээс илүү хүнд байдаг

HDN-ийн шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Цус багадалт эсвэл цусны бага хэмжээ
• Элэг эсвэл дэлүү томорсон
• Хэт их шингэнээс болж зүрхний дутагдал, амьсгалын дутагдалд хүргэж болзошгүй гидропс (биеийн бүх эд эс дэх шингэн, үүнд уушиг, зүрх, хэвлийн эрхтнүүдийг багтаасан зай).

Аль шинжилгээг хийх нь цусны бүлгийн үл нийцэх байдал, шинж тэмдгийн зэрэг зэргээс хамаардаг боловч дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Цусны бүрэн шинжилгээ ба гүйцэд боловсроогүй цусны улаан эс (ретикулоцит)
• Билирубины түвшин
• Цусны шинжилгээ

HDN-тэй нярайг дараахь байдлаар эмчилж болно.

• Байнга хооллох, нэмэлт шингэн авах.
• Нярайн бие махбодоос салахад хялбар байдаг билирубиныг хэлбэрт хувиргах тусгай хөх гэрлийг ашиглан гэрлийн эмчилгээ (фото эмчилгээ).
• Хүүхдийн улаан эсийг устгахаас хамгаалахад туслах эсрэгбие (судсаар иммуноглобулин эсвэл IVIG).
• Хэт бага унавал даралт бууруулах эм.
• Хүнд тохиолдолд, солилцооны сэлбэлт хийх шаардлагатай болно. Энэ нь нялх хүүхдийн цусыг их хэмжээгээр зайлуулж, улмаар илүүдэл билирубин ба эсрэгбие агуулдаг. Донорын шинэ цус сэлбэдэг.
• Энгийн сэлбэлт (солилцоогүйгээр). Хүүхэд эмнэлгээс гарсны дараа үүнийг давтан хийх шаардлагатай болж магадгүй юм.

Энэ нөхцөл байдлын зэрэг нь янз бүр байж болно. Зарим нялх хүүхдэд шинж тэмдэггүй байдаг. Бусад тохиолдолд, гидропс зэрэг асуудал нь хүүхдийг төрөхөөс өмнө, эсвэл удалгүй нас барахад хүргэдэг. Хүнд хэлбэрийн HDN-ийг төрөхөөс өмнө умайн доторх цус сэлбэх замаар эмчилж болно.

Жирэмсний үед эх нь шинжилгээнд хамрагдвал Rh-ийн үл нийцэлээс үүдэлтэй энэ өвчний хамгийн хүнд хэлбэрээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Шаардлагатай бол жирэмсний болон жирэмсний дараа тодорхой хугацаанд түүнд RhoGAM хэмээх эмийн бэлдмэл тарина. Хэрэв та ийм өвчтэй хүүхэдтэй байсан бол дахин хүүхэд төрүүлэхээр төлөвлөж байгаа бол эмчтэйгээ ярилцаарай.

Ураг ба нярайн цус задралын өвчин (HDFN); Эритробластоз ураг; Цус багадалт - HDN; Цусны үл нийцэл - HDN; АВО нийцгүй байдал - HDN; Rh нийцгүй байдал - HDN

• Умайн доторх цус сэлбэлт
• Эсрэгбие

Josephson CD, Sloan SR. Хүүхдийн цус сэлбэх эм. Үүнд: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематологи: Үндсэн зарчим ба практик. 7-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2018 он: 121-р хэсэг.

Niss O, Ware RE. Цусны эмгэг. Оруулсан: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Хүүхдийн эмгэг судлалын Нельсон сурах бичиг. 21-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 124-р анги.

Симмонс Ерөнхий сайд, Маганн Э.Ф. Дархлааны ба дархлаагүй гидропс ураг. Оруулсан: Мартин РЖ, Фанарофф А.А., Уолш МС, хэвлэл. Фанарофф ба нярайн перинаталь анагаах ухаан: Ураг ба нялхсын өвчин. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2020 он: 23-р бүлэг