Зүүн зүрхний гипопластик синдром

Зүүн зүрхний гипопластик синдром нь зүрхний зүүн хэсэг (митрал хавхлага, зүүн ховдол, аортын хавхлага, аорт) бүрэн хөгжөөгүй үед тохиолддог. Нөхцөл байдал нь төрөх үед (төрөлхийн) илэрдэг.

Зүүн зүрхний гипопластик нь төрөлхийн зүрхний өвчний ховор хэлбэр юм. Энэ нь эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог.

Ихэнх зүрхний төрөлхийн гажигтай адил тодорхой шалтгаан байдаггүй. Зүүн зүрхний гипопластик синдромтой хүүхдүүдийн 10 орчим хувь нь бусад гажигтай байдаг. Энэ нь Тернер синдром, Якобсен синдром, трисоми 13, 18 гэх мэт зарим генетикийн өвчинтэй холбоотой байдаг.

Асуудал нь зүүн ховдол болон бусад бүтэц зохих ёсоор ургахгүй байх үед төрөхөөс өмнө үүсдэг бөгөөд үүнд:

• Аорта (хүчилтөрөгчөөр баялаг цусыг зүүн ховдолоос бүх бие рүү дамжуулдаг судас)
• Ховдлын орох, гарах
• Митрал ба аортын хавхлагууд

Энэ нь зүүн ховдол ба аорт муу хөгжсөн буюу гипопластик болоход хүргэдэг. Ихэнх тохиолдолд зүүн ховдол ба аорт хэвийн хэмжээнээс хамаагүй бага байдаг.

Ийм өвчтэй нярайд зүрхний зүүн тал нь биед хангалттай цус илгээх боломжгүй байдаг. Үүний үр дүнд зүрхний баруун тал уушиг болон биеийн аль алиных нь цусны эргэлтийг хэвийн байлгах ёстой. Баруун ховдол нь уушги болон биеийн аль алиных нь цусны эргэлтийг хэсэг хугацаанд дэмжиж чаддаг боловч энэхүү нэмэлт ачаалал нь эцэстээ зүрхний баруун талыг алдагдуулдаг.

Амьд үлдэх цорын ганц боломж бол зүрхний баруун ба зүүн тал буюу артери ба уушигны артери (уушгинд цус дамжуулдаг судас) хоорондох холбоо юм. Хүүхэд ихэвчлэн дараахь хоёр холболттой төрсөн байдаг:

• Foramen ovale (баруун ба зүүн тосгуурын хоорондох нүх)
• Ductus arteriosus (аортыг уушигны артеритай холбодог жижиг судас)

Эдгээр хоёр холбоо нь ихэвчлэн төрснөөс хойш хэд хоногийн дараа өөрөө хаагддаг.

Зүүн зүрхний гипопластик синдромтой нярайд уушигны артериар дамжин зүрхний баруун талыг орхисон цус артериоз сувгаар дамжин аорт хүрдэг. Энэ бол цусыг биед хүргэх цорын ганц арга зам юм. Хэрэв гипопластик зүүн зүрхний синдромтой нярайд сувгийн сувгийг хаахыг зөвшөөрвөл биед цус орохгүй тул хүүхэд хурдан үхэж болзошгүй юм. Зүүн зүрхний гипопластик синдромтой нярай хүүхдийг ихэвчлэн артерийн суваг нээлттэй байлгах зорилгоор эм ууж эхэлдэг.

Зүүн зүрхнээс гарах урсгал бага эсвэл огт байдаггүй тул зүрхнээс уушигнаас эргэж буцах цус нь foramen ovale эсвэл тосгуурын таславчийн гажиг (зүрхний зүүн ба баруун тал дахь цуглуулах камеруудыг холбосон нүх) -ээр дамжин өнгөрөх шаардлагатай байдаг. зүрхний баруун тал руу буцаж ирнэ. Хэрэв foramen ovale байхгүй, эсвэл хэтэрхий жижиг бол хүүхэд үхэж болно. Ийм асуудалтай нялх хүүхдүүдийн тосгуурын хоорондох цоорхойг мэс заслын аргаар эсвэл нимгэн уян хоолой (зүрхний катетержуулалт) ашиглан нээдэг.

Эхэндээ гипопластик зүүн зүрхтэй шинэ төрсөн хүүхэд хэвийн харагдаж болно. Амьдралын эхний хэдэн цагт шинж тэмдэг илэрч болох боловч шинж тэмдгүүд илрэх хүртэл хэдэн өдөр шаардагдана. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Хөхрөлт (хөхрөлт) эсвэл арьсны өнгө муу
• Хүйтэн гар, хөл (хөл)
• Залхуурал
• Муу судасны цохилт
• Муу хөхөх, хооллох
• Зүрх цохилж байна
• Хурдан амьсгал
• Амьсгал давчдах

Шинээр төрсөн нярайд гар, хөлний хөхрөх өнгө нь ханиадны хариу үйлдэл юм (энэ урвалыг захын хөхрөлт гэж нэрлэдэг).

Цээж, хэвлий, уруул, хэлний хөхрөлт нь хэвийн бус (төвийн хөхрөлт гэж нэрлэдэг). Энэ нь цусан дахь хүчилтөрөгч хангалтгүй байгаагийн шинж тэмдэг юм. Төв хөхрөлт нь ихэвчлэн уйлахад ихэсдэг.

Биеийн үзлэгээр зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг илэрч болно.

• Зүрхний цохилтын хэвийн хэмжээнээс хурдан
• Залхуурал
• Элэг томрох
• Хурдан амьсгал

Түүнчлэн, янз бүрийн байршилд (бугуй, цавь болон бусад) судасны цохилт маш сул байж болно. Цээжийг сонсох үед зүрхний гажиг ихэвчлэн (гэхдээ үргэлж биш) байдаг.

Тест нь дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Зүрхний катетержилт
• ЭКГ (электрокардиограм)
• Экокардиограм
• Цээжний рентген зураг

Зүүн зүрхний гипопластик оношлогоо хийсний дараа нярайг эрчимт эмчилгээний тасагт хэвтүүлнэ. Хүүхэд амьсгалахад нь туслах амьсгалын аппарат (агааржуулагч) шаардлагатай байж магадгүй юм. Простагландин Е1 хэмээх эмийг артерийн сувгийг нээлттэй байлгаж, хүний ​​биед цусны эргэлтийг тогтмолжуулдаг.

Эдгээр арга хэмжээ нь асуудлыг шийдэж чадахгүй. Нөхцөл байдал нь үргэлж мэс засал шаарддаг.

Норвудын мэс засал гэж нэрлэгддэг анхны мэс ажилбар нь нялх хүүхдийн амьдралын эхний хэдэн өдөр болдог. Норвудын процедур нь шинэ аорт барихаас бүрдэнэ.

• Уушигны хавхлага ба артерийг ашиглах
• Гипопластик хуучин аорт ба титэм артериудыг шинэ аортоор холбох
• Тосгуурын хоорондох ханыг зайлуулах (тосгуурын таславч)
• Баруун ховдол эсвэл биеийн артерийн аль нэгнээс уушигны артери руу хиймэл холболт хийж уушгинд цусны урсгалыг хадгалах (шунт гэж нэрлэдэг)

Норвудын процедурыг Сано процедур гэж нэрлэдэг хувилбарыг ашиглаж болно. Энэ процедур нь уушгины артерийн холболтыг баруун ховдол үүсгэдэг.

Үүний дараа хүүхэд ихэнх тохиолдолд гэртээ харьдаг. Хүүхэд өдөр бүр эм ууж, хүүхдийн зүрх судасны эмчийн анхааралтай дагаж мөрдөж, мэс заслын хоёр дахь шатыг хэзээ хийх ёстойг тогтооно.

Үйл ажиллагааны II үе шатыг Glenn shunt буюу hemi-Fontan процедур гэж нэрлэдэг. Үүнийг мөн уушигны шунт гэж нэрлэдэг. Энэ процедур нь биеийн дээд хагасаас цэнхэр цус зөөвөрлөх гол судсыг (дээд хөндийн вена) хүчилтөрөгч авахын тулд уушиг руу (уушигны артери) шууд судаснууд руу холбодог. Хүүхэд 4-6 сартай байхад мэс засал ихэвчлэн хийдэг.

I, II үе шатанд хүүхэд зарим талаараа цэнхэр (хөхрөлттэй) харагдаж болно.

Эцсийн шат болох III үе шатыг Fontan процедур гэж нэрлэдэг. Биеэс цэнхэр цус авчирдаг судлуудын үлдсэн хэсэг (доод вена кава) уушиг руу шууд судсаар холбогддог. Баруун ховдол нь зөвхөн бие махбодийг шахах камер болж үйлчилдэг (уушиг ба бие махбодь байхаа больсон). Энэ хагалгааг ихэвчлэн хүүхэд 18 сараас 4 настай байхад хийдэг. Энэхүү эцсийн шатнаас хойш хүүхэд хөхрөлтгүй болж, цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээ хэвийн хэмжээнд байна.

Зарим хүмүүст хэм алдагдал эсвэл Фонтан процедурын бусад хүндрэлийг хянахад хэцүү бол 20-30 насны хувьд илүү олон мэс засал хийлгэх шаардлагатай болдог.

Зарим эмч нар зүрх шилжүүлэн суулгах мэс заслыг 3 үе шаттай мэс заслын өөр хувилбар гэж үздэг. Гэхдээ бага нялх хүүхдэд хандив өгөх зүрх цөөн байдаг.

Зүүн зүрхний гипопластик синдромыг эмчлэхгүй бол үхэлд хүргэдэг. Мэс заслын арга техник, мэс заслын дараах арчилгаа сайжирснаар үе шаттай засварын эсэн мэнд үлдэх түвшин нэмэгдсээр байна Эхний үе шатны дараа амьд үлдэх нь 75% -иас дээш байна. Эхний жилдээ амьд үлдсэн хүүхдүүдэд удаан хугацаагаар амьдрах маш сайн боломж байдаг.

Хагалгааны дараах хүүхдийн үр дүн нь баруун ховдлын хэмжээ, үйл ажиллагаанаас хамаарна.

Хүндрэлүүд орно:

• Хиймэл шунт бөглөрөх
• Цус харвалт, уушигны эмболи үүсгэдэг цусны бүлэгнэл
• Удаан хугацааны (архаг) суулгалт (уураг алддаг энтеропати хэмээх өвчнөөс)
• Хэвлий дэх шингэн (асцит) ба уушгинд (гялтангийн шингэн)
• Зүрхний дутагдал
• Тогтмол бус, хурдан зүрхний хэмнэл (хэм алдагдал)
• Тархины цус харвалт болон бусад мэдрэлийн системийн хүндрэлүүд
• Мэдрэлийн эмгэг
• Гэнэтийн үхэл

Хэрэв таны нярай хүүхэд дараахь тохиолдолд эрүүл мэндийн үйлчилгээ үзүүлэгчтэйгээ холбоо бариарай.

• Бага иддэг (хооллох нь багассан)
• Цэнхэр (хөхрөлт) арьстай
• Амьсгалын хэв маягт шинэ өөрчлөлт гарсан

Зүүн зүрхний гипопластик синдромоос урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Төрөлхийн олон өвчний адил зүүн зүрхний гипопластик хам шинжийн шалтгаан тодорхойгүй бөгөөд эхийн өвчин, зан авиртай холбоогүй байдаг.

HLHS; Төрөлхийн зүрх - гипопластик зүүн зүрх; Цианозын зүрхний өвчин - зүүн зүрхний гипопластик

• Зүрх - дунд хэсэг
• Зүрх - урд харах
• Зүүн зүрхний гипопластик синдром

Фрейзер CD, Кейн LC. Зүрхний төрөлхийн өвчин. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, хэвлэл. Сабистон мэс заслын сурах бичиг: Орчин үеийн мэс заслын практик үйл ажиллагааны биологийн үндэс. 20-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2017 он: бүлэг 58

Уэбб GD, Smallhorn JF, Терриен Ж, Редингтон AN.Насанд хүрэгчид болон хүүхдийн өвчтөнд төрөлхийн зүрхний өвчин. Үүнд: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Браунвальдийн зүрхний өвчин: Зүрх судасны анагаах ухааны сурах бичиг. 11-р хэвлэл Пеннсильванийн Филадельфи: Элсевье; 2019 он: 75-р анги